Дерматомиозит

Дерматомиозит — редкое заболевание соединительной и мышечной ткани с нарушением двигательной функции, покраснением кожных покровов, c отеками, осложняющимися кальцинозом мягких тканей и гнойными инфекциями. Болезнь чаще отмечается у женщин, но иногда встречается у детей.

Причины этого недуга изучены не до конца. Обострение дерматомиозита вызывает длительное пребывание на солнце и наличие инфекционных агентов. Некоторые вакцины против паротита, краснухи, кори и тифа также могут являться звеньями развития дерматомиозита. При этом провокаторами заболевания у взрослых и детей являются вирусы гриппа, парагриппа и вирусного гепатита В. Кроме этого причиной могут стать бактериальные возбудители, а именно, боррелиоз и стрептококк группы А.

Дерматомиозит: классификация и патогенез

Воздействие инфекционного и токсико-аллергического фактора, отягощенная наследственность, аутоиммунные сдвиги играют ведущую роль в прогрессировании дерматомиозита. Патогенез заболевания основан на возникновении иммунных комплексов, которые поражают стенки мелких кровеносных сосудов.

Клинические проявления заболевания многообразны, поэтому общепринятая классификация подразделяет дерматомиозиты по происхождению и течению.

Клинические проявления

Основными симптомами дерматомиозита взрослых и детей являются кожные высыпания в виде красных и розовых пятен и шелушащихся бляшек в области разгибательных поверхностей суставов. В отличие от этих кожных проявлений, симптом Готтрона и гелиотропная сыпь при ювенильном дерматомиозите иногда выявляются неяркими краснеющими узелками.

Ведущими признаками дерматомиозита, лечению и дифференциальному диагнозу которых уделяется значительное внимание, являются поражение скелетной мускулатуры, легких, суставов, сердца, желудочно-кишечного тракта и эндокринных органов.

Поражение мускулатуры проявляется в слабости мышечных волокон, что резко ограничивает возможности выполнения элементарных бытовых действий. При прогрессировании заболевания в процесс могут вовлекаться не только тазовые и плечевые мышцы, но межреберная мускулатура и мышцы диафрагмы, что в свою очередь может привести к возникновению дыхательной недостаточности. Кроме того, воспалительные и дегенеративные изменения в мышечной ткани могут быть причиной избыточного разрастания в ней соединительной ткани, а это способствует развитию мышечных контрактур.

Поражение легких возникает ввиду ослабления межреберных мышечных волокон, что заметно снижает вентиляционную функцию легких, тем самым значительно осложняя терапию дерматомиозита. Интерстициальная пневмония и фиброзирующий альвеолит являются ведущими клиническими проявлениями данного заболевания.

Кальциноз мягких тканей представляется характерной чертой дерматомиозита у детей. В его основе лежит отложение солей кальция в мышцах и подкожно-жировой клетчатке.

При поражении сердца в патологический процесс вовлекается не только миокард, но и все оболочки сердца, это проявляется тахикардией и нарушением сердечного ритма.

Вовлечение в патологический процесс гладкой мускулатуры кишечника — это активный дерматомиозит, патогенез которого состоит в нарушении кровообращения в мелких сосудах слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и проявляется гастритом, колитом, язвенной болезнью.

Чрезмерное разрастание соединительной ткани в мелких и крупных суставах выражается скованностью, болью и ограничением в движении.

Эндокринные нарушения, возникшие в результате прогрессирования заболевания, изменяют функциональную активность половых желез, коры надпочечников и гипоталамуса.

Дерматомиозит: дифференциальная диагностика

Осуществляется с красной волчанкой, системной склеродермией, микседемой, фотодерматозом, трихинеллезом, узелковым периартериитом, экссудативной эритемой и др.

Дерматомиозит, лабораторная дифференциальная диагностика которого осуществляется с другими кожными и системными заболеваниями основана на проведении общего, биохимического анализа крови и гистологического исследования.

В общем анализе крови отмечается умеренный рост СОЭ и незначительный лейкоцитоз, в биохимическом анализе крови — повышение печеночных ферментов. Для подтверждения данного диагноза используется прицельная биопсия мышц с последующим гистологическим исследованием.

Дерматомиозит: лечение

Дерматомиозит предполагает лечение, которое основано на применении глюкокортикоидов и цитостатических препаратов для поддержания функции внутренних органов, а также лекарств, улучшающих кровообращение в микроциркуляторном русле.