Что нужно знать о лимфогранулематозе

Лимфогранулематоз, также называемый лимфомой Ходжкина или болезнью Ходжкина - вид злокачественной опухоли, которая развивается из лимфатической ткани, включающей лимфатические узлы и другие органы, составляющие часть защитной системы организма (селезенку, вилочковую железу, костный мозг).

Болезнь Ходжкина (наиболее распространенное название лимфогранулематоза) была названа в честь Томаса Ходжкина, который первый описал ее в 1832 году. Так как лимфатическая ткань имеется во многих частях тела, то и болезнь Ходжкина тоже может возникнуть почти везде. Заболевание приводит к увеличению лимфатических узлов и сдавливанию близлежащих тканей и органов. Опухолевые клетки могут распространяться по лимфатическим или кровеносным сосудам в любую часть тела.

Болезнь эта, увы, не редкая. В 2002 году в России было диагностировано 3377 случаев лимфогранулематоза у взрослых. В 2004 году в США этой болезнью заболели около 7600 человек и умерло около 1320 больных. Вот такие вот цифры. Хотя в связи с успехами лечения смертность от болезни Ходжкина снизилась более чем вдвое по сравнению с началом 70-х годов.

Болезнь Ходжкина может возникнуть как у детей, так и у взрослых, но чаще всего она выявляется в двух возрастных группах: в молодом возрасте (от 15 до 40 лет) и более старшем (после 55 лет).

И хотя причины возникновения болезни Ходжкина на сегодняшний день не выяснены, все же известны некоторые факторы риска, которые могут способствовать ее возникновению:

Но не надо отчаиваться, медицина не стоит на месте и в настоящее время ведутся исследования для уточнения причин возникновения этого заболевания.

Вовремя распознать болезнь - первый шаг к победе над ней

Причины до конца не выяснены, зато симптомы болезни вполне известны, главное их увидеть.

Лимфогранулематоз стандартно проявляется увеличением лимфатических узлов в основном в области шеи, реже - в других местах, увеличивается селезенка, температура тела держится в районе 38 и выше градусов в течении нескольких недель или месяцев, возникает сильная изнуряющая потливость, особенно ночью, во время сна, резкое похудание, сопровождается слабостью, бледным цветом кожи и иногда зудом, снижением аппетита и общим недомоганием.

Увеличенные лимфоузлы не болят и практически не беспокоят. Только если увеличение лимфатических узлов произошло в грудной полости это может вызвать сдавление трахеи, что часто сопровождается кашлем и одышкой.

Большинство больных месяцы и годы носят на шее или подмышкой теннисный мячик, он постепенно увеличивается. На самом деле, этот мячик, мандарин или яблоко, прежде был меньше горошины - безболезненный эластичный лимфатический узел. Это звонок, нудно дребезжащий в сознании, бесконечно выключаемый пациентом. Чтобы спать дальше, не вставать на работу или учебу, не идти к врачу. К врачу идти страшно и этот визит бесконечно откладывается, пока становиться невозможно показаться топлесс в компании друзей, или плечо перестает свободно прижиматься к грудной клетке, или в паху узел вырастает до неприличных размеров. Можно смотреть и не видеть. И мама, и бабушка кормят по утрам завтраком сына сидящего без майки. Понятно, что он смотрит на себя в зеркало и не хочет думать о новообразовании, которое медленно растет, повреждая внутренние органы, и в итоге приводит к смерти. Но родные обязаны не только смотреть, но и увидеть, сказать и привести своего близкого к врачу.

Поэтому, при появлении перечисленных симптомов нужно срочно обратиться к врачу и провести обследование. Хотя эти симптомы могут быть и при других заболеваниях, но лучше не рисковать.

Первым шагом является полный медицинский осмотр и тщательное обследование для исключения инфекции. При обследовании врач обратит особое внимание на состояние лимфатических узлов. Учитывая тот факт, что у большинства людей, особенно у детей, увеличение лимфатических узлов часто бывает связано с инфекцией, врач может назначить антибиотики с целью уменьшения размеров этих узлов. Если же положительного эффекта от такого лечения не отмечается, то необходимо дальнейшее обследование.

Единственным методом подтверждения диагноза лимфогранулематоза или болезни Ходжкина является биопсия, т.е. взятие кусочка ткани опухоли для исследования. Для этого в некоторых случаях приходится удалять лимфатический узел целиком или же небольшую его часть. Специалист исследует полученный материал под микроскопом. Иногда первичная биопсия не позволяет подтвердить диагноз и возникает необходимость выполнения повторной биопсии. Будьте к этому готовы и не пугайтесь.

Стадии заболевания

Определение стадии заболевания (степени распространения процесса) является очень важным моментом, т.к. от этого во многом зависит выбор лечения и прогноз заболевания.

Различают четыре стадии заболевания (с I по IV). Как это делают? После подтверждения диагноза болезни Ходжкина уточняется стадия заболевания с помощью рентгенологического обследования, УЗИ, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и других современных методов. Они помогают выявить другие опухолевые очаги, возможно не замеченные ранее.

Пути к исцелению

Есть повод для оптимизма - за последние годы достигнуты значительные результаты в лечении болезни Ходжкина. Целью лечения, как говорят медики, является полное излечение. По статистике, приблизительно 90% больных излечивается с помощью химиотерапии и облучения.

После уточнения стадии заболевания нужно принять решение и выбрать оптимальное лечение. Необходимо подумать обо всех возможных вариантах. При назначении лечения учитывается все - возраст, общее состояние, тип опухоли и стадия болезни. Важно также знать о риске и осложнениях лечения (увы, не без этого).

Итак, существует два основных метода лечения лимфогранулематоза: химиотерапия (применение препаратов, уничтожающих опухолевые клетки) и облучение (использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью гибели опухолевых клеток или уменьшения размеров опухоли). Иногда применяют один вид лечения, иногда, в некоторых случаях, - оба.

При этом, высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга используется только в исключительных случаях при неэффективности других методов лечения. А хирургический метод имеет лишь вспомогательную роль в лечении больных лимфогранулематозом.

А теперь поподробнее.

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов, уничтожающих опухолевые клетки. Обычно такие препараты назначаются внутрь или в вену. Нередко во время лечения несколько препаратов применяются одновременно.

Однако, нужно знать, что противоопухолевые препараты уничтожая опухолевые клетки также повреждают и нормальные клетки организма и могут вызывать осложнения. Эти осложнения зависят от вида и дозы препаратов, а также длительности лечения. К ним относятся: облысение, язвы в полости рта, увеличение частоты инфекционных заболеваний, повышенная кровоточивость, кровотечения, утомляемость, потеря аппетита, тошнота и рвота. Но к счастью эти осложнения временные и проходят после прекращения лечения, а для предупреждения тошноты и рвоты существуют специальные препараты.

Однако, некоторые препараты могут приводить к побочным эффектам и после прекращения лечения, даже спустя длительное время. Они могут касаться сердца, легких, роста, деторождения. Не исключается также вероятность возникновения второй опухоли. Эти проблемы обязательно нужно обсудить с врачом до начала лечения.

Лучевая терапия

Под лучевой терапией подразумевается использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью разрушения опухолевых клеток.

Лучевая терапия обычно назначается после проведения 3-6 курсов химиотерапии. Облучение также может вызывать серьезные осложнения, например, повреждения окружающих здоровых тканей в виде покраснения кожи, утомляемости, жидкого стула. У больных могут отмечаться, как и в предыдущем случае, и поздние осложнения.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга

Иногда стандартная терапия не позволяет излечить болезнь Ходжкина, в связи с чем больному предлагается другой вид лечения. В этом случае для уничтожения устойчивых опухолевых клеток к стандартной химиотерапии используются высокие дозы химиопрепаратов, воздействующие не только на опухолевые клетки, но и на здоровые клетки крови и костного мозга. Поэтому заранее заготовленные и сохраненные клетки костного мозга через вену возвращаются больному.

Другим видом трансплантации является так называемая трансплантация периферических стволовых клеток. В этом случае специальный аппарат отбирает из крови больного только стволовые (незрелые) клетки. Остальная часть крови возвращается обратно пациенту. Эта процедура занимает обычно несколько часов. Стволовые клетки затем замораживаются и возвращаются больному после завершения лечения.

Полагают, что проведение вышеуказанных процедур лучше проводить в более ранний период болезни, а не тогда, когда опухоль распространилась слишком далеко. Если при первичном лечении не удалось полностью избавиться от опухоли, то врачи могут рекомендовать трансплантацию.

Болезнь Ходжкина у детей

Хотя, в целом, лечение болезни Ходжкина у взрослых и детей одинаково, однако имеются и некоторые различия. В том случае, если ребенок достаточно взрослый, то его лечение мало отличается от такового у взрослого пациента. Если же ребенок находится в стадии активного роста, то ему чаще назначают химиотерапию, чем облучение, потому что лучевая терапия может отрицательно повлиять на рост костей и мышц. Цель лечения детей более сложная - полное излечение без отдаленных последствий. И, к счастью, это выполнимо. Полного излечения дети с лимфогранулематозом достигают в 85-100% случаев, включая и больных с распространенным процессом.

Как уже было сказано ранее, лечение лимфогранулематоза сейчас, в большинстве случаев, эффективно. По данным США относительная выживаемость через 1 год после лечения составляет 93%, а 5- и 10-летняя выживаемость - соответственно 82% и 72%. К 15 годам общая выживаемость составляет 63%.

Зависит все, конечно, от степени распространения процесса. Так, при I стадии болезни Ходжкина относительная выживаемость составляет 90-95%, при II - 90-95%, при III - 85-90% и при IV - около 80%. Многие больные живут больше 5 лет. И результаты продолжают улучшаться за счет постоянного усовершенствования лечения.

Лечение закончено - что впереди

К сожалению, каждый вид лечения болезни Ходжкина сопровождается осложнениями. Некоторые из них могут быть постоянными, например потеря способности к оплодотворению. Но, как говорится, предупрежден - значит вооружен, и если заранее знать о возможных осложнениях, то можно ускорить процесс восстановления и уменьшения их выраженности.

Главное помнить о том, что каждый организм уникален, включая неодинаковые реакции на лечение и эмоции. Так, одинаковые опухолевые заболевания отличаются у разных больных и никто не может предвидеть, как конкретный больной отреагирует на тот или иной вид лечения. Ведь человек может иметь сохранную иммунную систему, здоровую культуру питания, отличную поддержку со стороны членов семьи и сильную веру в себя, что поможет ему преодолеть все препятствия и побороть болезнь.

Но лечением болезни борьба с лимогранулематозом не ограничивается, нужно и после лечения быть внимательным к себе. Наблюдение за больными с лимфогранулематозом после окончания лечения является очень важным моментом. Врач объяснит, какие исследования и как часто необходимо проводить, включая анализы крови, рентгеновское исследование грудной клетки, компьютерную томографию и другие методы с целью выявления отдаленных побочных эффектов и осложнений, а также раннего выявления рецидива (возврата) болезни.

Хорошим фактом является то, что большинство больных с болезнью Ходжкина полностью излечиваются. Однако, как уже было сказано ранее, спустя много лет после завершения терапии у больных могут возникать серьезные побочные эффекты и осложнения различной тяжести. Наиболее серьезным осложнением может быть возникновение второй опухоли. А также, некоторые химиопрепараты или их сочетание с облучением повышают риск развития острого лейкоза после лечения.

Могут возникать и другие виды опухолей, связанных с лучевой терапией. Например, молодые женщины (до 30 лет), получавшие лучевую терапию на область грудной клетки, имеют довольно высокий риск развития рака молочной железы через несколько лет после завершения облучения. Такие женщины должны тщательно наблюдаться и обследоваться на предмет раннего выявления рака молочной железы. Им рекомендуется выполнять маммографию, клиническое обследование и самообследование молочных желез. Как мужчины, так и женщины, получавшие лучевую терапию на область грудной клетки, также имеют повышенный риск развития рака легкого и щитовидной железы. И хотя не существует принятых программ скрининга рака легкого и щитовидной железы, эта категория больных подлежит частому осмотру и обследованию. Нужно также помнить, что риск развития названных злокачественных опухолей выше у курящих больных, которые лечились по поводу болезни Ходжкина.

Менее серьезной, но важной проблемой, связанной с побочными эффектами химиотерапии и облучения, является бесплодие. Мужчины нередко теряют способность вырабатывать сперму. Обычно этот процесс восстанавливается, но не всегда. У женщин после проведенного лечения химиотерапией также может прекратиться процесс овуляции и менструации. После прекращения лечения эти процессы могут восстановиться, но могут и не придти к норме. А лучевая терапия на область яичников вообще вызывает стойкую стерилизацию, если только яичники не были хирургическим путем выведены из зоны облучения. Грустно.

Еще одна проблема - борьба с инфекциями. Поскольку иммунная система больных лимфогранулематозом не функционирует нормально, таким людям следует уделять внимание профилактике инфекционных заболеваний, придется делать вакцинации, включая вакцинации против гриппа. Кроме того, по поводу любой инфекции они должны тут же получать соответствующее лечение.

В процессе противоопухолевого лечения может повреждаться щитовидная железа и сердце. У многих людей, перенесших облучение на область щитовидной железы, возникает недостаточная выработка гормонов щитовидной железы. Поэтому такие больные нуждаются в заместительной терапии. Функция щитовидной железы должна исследоваться, по меньшей мере, ежегодно. Облучение области сердца может повредить артерии, снабжающие кислородом сердечную мышцу. У людей, получавших лучевую терапию на грудную клетку, повышен риск возникновения проблем с сердцем. Этим больным не рекомендуется курить и следует соблюдать диету, направленную на снижение риска сердечных проблем.

Все люди, перенесшие лечение по поводу болезни Ходжкина, должны в течение многих лет и даже десятилетий находиться под тщательным наблюдением врачей, выполнять их рекомендации и немедленно сообщать о появившихся симптомах.

Лечение болезни Ходжкина, как мы уже знаем, направлено на уничтожение всех признаков опухоли. Однако если достигнут лишь частичный эффект, необходимо предусмотреть возможность применения другого вида терапии, например, трансплантации костного мозга. Ведь никто не застрахован от рецидива (возврата) болезни.

Если рецидив болезни Ходжкина все таки проявился (даже через длительный период времени), то дальнейшее лечение неизбежно. Зависеть оно будет от той терапии, которую больной получил ранее. Например, если ранее в лечении применялась химиотерапия, то можно попытаться назначить другие химиопрепараты. Если же применялась лучевая терапия на определенную область, то повторное облучение на ту же область уже не назначается. Нужно искать другие решения.

По материалам статьи «Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) у взрослых».