Что такое системная красная волчанка?

При красной волчанке поражается кожа, сердце, легкие, почки, суставы и нервная система. Если поражается только кожа, такое заболевание называется дискоидная красная волчанка. Если процесс вовлекает внутренние органы, болезнь называется системная красная волчанка, или СКВ.

Оба типа волчанки в 8 раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Болезнь может начаться в любом возрасте, но чаще всего это происходит между 20 и 45 годами.

Что вызывает красную волчанку?

Причина, вызывающая волчанку, неизвестна. Очевидно, определенную роль играет наследственность, вирусы, ультрафиолетовое излучение и некоторые препараты. Предполагается, что иммунная система у больных красной волчанкой генетически более восприимчива к воздействию внешних факторов, таких как вирусы и ультрафиолетовое излучение.

Волчанку могут вызывать несколько десятков лекарств, но более чем в 90% случаев лекарственная волчанка развивается после приема шести препаратов: гидралазина (препарат для лечения гипертонии), хинина и прокаинамида (используются для лечения аритмий), фенитоина (лечение эпилепсии), изониазида (лечение туберкулеза), д-пенициллинамин (лечение ревматоидного артрита). Лекарственная волчанка, к счастью, встречается достаточно редко и проходит самостоятельно после прекращения приема препарата.

Известно, что у некоторых женщин течение волчанки ухудшается во время менструаций. Это явление, как и преобладание женщин среди заболевших, показывает, что женские половые гормоны играют определенную роль в развитии волчанки.

Как проявляется красная волчанка?

Дискоидная волчанка: сыпь при дискоидной волчанке имеет красный цвет, не вызывает боли и зуда. В 5-10% случаев дискоидная волчанка (изолированное поражение кожи) переходит в системную (поражение внутренних органов).

При СКВ встречаются различные комбинации симптомов. Наиболее частые жалобы: слабость, невысокая температура, потеря аппетита, боли в мышцах и суставах, язвы во рту, сыпь на лице (в форме «бабочки»), повышенная чувствительность кожи к свету, воспаление оболочки легких (плеврит) и сердца (перикардит), нарушение кровоснабжения пальцев рук и ног под воздействием холода (так называемый феномен Рейно).

Сыпь на лице. Развивается примерно у половины больных красной волчанкой. Она возникает на переносице и под глазами - так называемая «бабочка». Эта сыпь безболезненна, не вызывает зуда, может усиливаться под воздействием солнечного света.

Артрит. Развивается рано или поздно у большинства пациентов. Артрит при волчанке характеризуется отеком, болью, скованностью и деформацией суставов кистей и стоп. В некоторых случаях поражение суставов при СКВ напоминает поражение суставов при ревматоидном артрите. Иногда отмечаются воспаление и боли в мышцах (миозит).

Васкулит, или воспаление кровеносных сосудов. Приводит к нарушению кровоснабжения различных органов и тканей.

Плеврит и перикардит. Воспаление оболочки легких и сердца, соответственно. Вызывает острую боль в груди, которая усиливается при глубоком вдохе, кашле и изменении положения тела. Встречается поражение мышцы сердца (кардит) и клапанов сердца (эндокардит).

Нефрит. При СКВ часто поражаются почки, это осложнение называется волчаночным нефритом. При нефрите в моче появляется белок, повышается артериальное давление. Волчаночный нефрит может привести к почечной недостаточности, когда для поддержания жизни пациента требуется либо пересадка почки, либо проведение диализа (подключение к аппарату «искусственная почка»).

Изменения психики. Из-за вовлечения в патологический процесс мозга у больных СКВ могут наблюдаться изменения личности, развитие психозов, судороги и даже кома. Поражение мозга называется церебрит. Патологический процесс в периферической нервной системы может приводить к потере функций отдельных нервов - это вызывает слабость определенных групп мышц, онемение и потерю чувствительности в тех местах, которые «обслуживают» пораженные нервы.

Алопеция. У многих больных с волчанкой выпадают волосы, этот процесс называется алопецией, его активность часто совпадает с общей активностью заболевания.

Как диагностируют СКВ?

У больных волчанкой могут наблюдаться самые разнообразные симптомы, поэтому для облегчения диагностки Американской ревматической ассоциацией были разработаны одиннадцать диагностических критериев - характерных симптомов волчанки. При наличии четырех и более критериев диагноз волчанки считается «весьма вероятным». У некоторых больных не все критерии проявляются сразу, у других - за все время болезни наблюдаются только 2-3 критерия.

Критерии Американской ревматической ассоциации:

1. сыпь на лице в виде «бабочки»
2. дискоидная сыпь (участки покраснения кожи, на месте которых позже могут образовываться рубцы)
3. повышенная чувствительность к свету - появление сыпи после пребывания на солнце
4. образование язв на слизистых оболочках рта, носа, горла
5. артрит - поражение двух или более суставов
6. плеврит и/или перикардит
7. поражение почек - белок, цилиндры в моче
8. поражение мозга, судороги, психозы
9. снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в анализе крови
10. появление в крови специфических антител: анти-ДНК антител, анти-См антител, антикардиолипиновых антител, волчаночного антикоакулянта, положительный тест на ЛЕ-клетки, ложноположительная реакция на сифилис
11. обнаружение в крови антинуклеарных антител (АНА).

Помимо этих одиннадцати критериев для постановки диагноза используются и некоторые другие анализы, например, СОЭ, биохимические анализы, биопсия тканей и т.д.

Как лечится волчанка?

Вылечить СКВ совсем невозможно. Цель лечения - облегчить симптомы, защитить органы и ткани от собственной иммунной системы, уменьшить воспаление и аутоиммунный процесс.

Нестероидные противоспалительные препараты (НПВС) уменьшают воспаление и боль в мышцах, суставах и других тканях. В группу НПВС входят аспирин, ибупрофен, напроксен, вольтарен, сулиндак и др. Побочны эффекты НПВС: раздражение слизистой желудка, развитие гастрита и язвы (поэтому эти препараты надо принимать после еды), снижение свертывания крови.

Кортикостероиды обладают более сильным противовоспалительным действием, чем НПВС. Кортикостероиды можно принимать в таблетках, вводить в инъекциях в суставы или внутривенно. К сожалению, кортикостероиды имеют много серьезных побочных эффектов, особенно когда их применяют в течение длительного времени в больших дозах.

Самые распространенные побочные эффекты: ожирение, остеопороз, инфекции, диабет, катаракта, некроз крупных суставов, повышение артериального давления. Для снижения выраженности и частоты побочных эффектов стероиды стараются назначать в минимальных дозах.

Гидроксихлороквин (Плаквенил) - антималярийный препарат, который особенно эффективен у больных СКВ со слабостью, поражением кожи и суставов. Гидроксихлороквин снижает частоту тромбоза, особенно на фоне наличия так называемого антифосфолипидного синдрома. Побочные эффекты: диаррея, расстройство желудка, пигментные изменения глаз (поэтому лечение должно проводиться под контролем офтальмолога).

Иммуносупрессоры - препараты, подавляющие иммунную систему. Эти препараты используют при тяжелом течении волчанки, когда заболевание поражает внутренние органы. К иммунносупрессорам относятся метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид, хлорамбуцил и циклоспорин.

Все эти лекарства могут вызвать падение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови, что ведет к анемии, частым инфекциям и кровоточивости. Есть и другие побочные эффекты, например, метотрексат токсичен для печени, а циклоспорин - для почек. Иммуносупрессоры можно применять только под строгим контролем ревматолога, с регулярной сдачей анализов.

Как избежать обострений волчанки?

СКВ - тяжелое заболевание, поражающее многие органы, могущее привести к инвадилизации и даже к смерти. Тем не менее, важно понимать, что больные с СКВ могут жить нормальной активной жизнью, особенно во время ремиссий. А обострения болезни должны купироваться медикаментозно.

Ультрафиолетовое облучение может вызвать обострение или ухудшить его течение болезни, поэтому больные с волчанкой должны избегать пребывания на солнце, при необходимости - использовать одежду с длинным рукавом и солнцезащитные кремы.

Больным следует аккуратно принимать предписанные лекарства и ни в коем случае не прерывать резко прием кортикостероидов - это может спровоцировать обострение.

Больные с СКВ, особенно если они принимают кортикостероиды или иммуносупрессоры подвергаются повышенному риску инфекций, поэтому пациентам надо немедленно сообщать врачу о любом повышении температуры.

Одно из условий успешного лечения СКВ - постоянный контакт между пациентом и врачом. Врач должен знать об изменениях в состоянии здоровья больного, появлении новых симптомов, побочных эффектах препаратов и т.д.

СКВ и беременность

Беременность у пациентки с СКВ относят к категории «высокого риска». Всю беременность больная должна наблюдаться ревматологом и акушером, так как риск выкидыша у таких больных очень высок, особенно при наличии так называемых фосфолипидных антител (кардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт).

Фосфолипидные антитела вызывают склонность к тромбозам, поэтому этим пациенткам часто назначают аспирин (иногда вместе с гепарином) для того, чтобы «разжижить» кровь. Некоторые специалисты по особым показаниям назначают также иммуноглобулин

Волчаночые антитела могут передаваться от матери к ребенку, в результате развивается «волчанка новорожденных», характеризующаяся сниженим эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови младенца, появлением кожной сыпи. У некоторых новорожденных возникает блокада сердца (нарушение проведения электрических импульсов по сердцу) - в таких случаях требуется консультация кардиолога.

Волчанка новорожденных чаще возникает, если у матери обнаруживаются анти- Ro (SS - A) и анти- La (SS - B) антитела - риск развития волчанки у младенца в таком случае составляет 5%, а риск развития блокады сердца - 2%. Обычно волчанка новорожденных проходит примерно через 6 месяцев, когда материнские антитела в организме ребенка разрушаются.

По материалам статьи «Системная красная волчанка».