Диагностика болезни Педжета

Болезнь Педжета: предполагаемые причины и развитие болезни

Диагностика болезни Педжета

---

Педжета болезнь (J. Paget англ. хирург, 1814-1899; синоним: деформирующий остоз, деформирующий остит, деформирующая остеодистрофия) - заболевание скелета, при котором наблюдается поражение одной или нескольких костей в результате патологической перестройки костной ткани.

Что касается точной причины развития болезни Педжета, то она не выяснена. Существует теория сосудистых аутоиммунных гормональных нарушений, теория нарушения биосинтеза соединительной ткани. Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания.

При болезни Педжета происходят глубокие нарушения метаболизма костной ткани, что подтверждается изменением некоторых биохимических показателей крови и мочи.

Сущность процесса заключается в резко выраженной патологической перестройке кости, характеризующейся беспрерывной сменой процессов рассасывания и построения новых масс костного вещества в одних и тех же костных структурах.

Каждая генерация новообразованного костного вещества отделяется от соседней так называемой линией склеивания, что создает мозаичность строения костных структур.

Принято различать три фазы развития болезни Педжета:

• очаговая интенсивная резорбция кости (остеолитическая, или деструктивная, фаза);
• смешанная фаза, когда наряду с рассасыванием кости идут процессы новообразования ее; 
• остеобластическая (или склеротическая) фаза с образованием типичных мозаичных структур.

Болезнь Педжета развивается преимущественно в возрасте 40-50 лет, однако встречается и так называемая юношеская форма. Клинические проявления зависят от локализации процесса и степени его распространения. Первыми признаками заболевания являются боли в костях и суставах. В дальнейшем наступает деформация костей. Длинные трубчатые кости постепенно утолщаются, развивается их дугообразное искривление. Характерна местная гипертермия (над пораженной костью). Ограничение подвижности в суставах, хромота, как правило, развиваются в далеко зашедших стадиях патологического процесса. При поражении черепа он увеличивается в размерах за счет утолщения костей свода и основания. В этом случае может отмечаться сдавление головного мозга, которое проявляется головными болями, расстройством зрения и слуха, внутричерепной гипертензией. При поражении позвоночника больных беспокоят боли, может развиться компрессия корешков или спинного мозга. При вовлечении в процесс таза и костей, образующих тазобедренные суставы, развивается коксартроз. При поражении длинных трубчатых костей нередки патологические переломы. Наиболее грозное осложнение болезни Педжета - малигнизация с развитием саркомы (в 3-15% наблюдений).

 

 

Диагностика болезни Педжета

Диагноз устанавливают преимущественно на основании данных рентгенологического исследования. Ранние этапы болезни рентгенологически характеризуются изменениями внутренней архитектоники кости, затем к ним присоединяются утолщение и деформация кости.

Наиболее типична для болезни Педжета видимая на снимках специфическая перестройка костной ткани. Костные перекладины утолщаются, группируются в пучки, вследствие чего вся структура кости приобретает грубый вид, ячейки между костными перекладинами становятся крупными, неправильной формы, костные перекладины в основном сохраняют свою функциональную направленность.

 

В процесс перестройки вовлекается и корковое вещество, которое приобретает волокнистый вид; в дальнейшем граница между корковым и губчатым веществом теряется, кость на уровне поражения утолщается, деформируется. Целость контуров кости всегда сохраняется. Перестраивающиеся длинные трубчатые кости постепенно искривляются, с выпуклой стороны нередко развиваются зоны патологической функциональной перестройки - так называемые зоны Лоозера.

Рентгенологические признаки развивающейся на почве болезни Педжета остеогенной саркомы и других опухолей такие же, как и при развитии их в непораженной кости.

Дифференциальный диагноз проводят с паратиреоидной остеодистрофией, хроническим остеомиелитом, остеомаляцией, мраморной болезнью, гиперостозом, акромегалией, метастазами злокачественных опухолей в кости, миеломной болезнью, с изменением костей при третичном сифилисе и др.

Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный. Пациенты с болезнью Педжета должны находиться на диспансерном наблюдении у ортопеда.

По материалам статьи «Педжета болезнь».