Диагностика и лечение амилоидоза

Методы диагностики амилоидоза

Диагностика первичного амилоидоза сложна и требует использования всех возможных методов. Вторичный амилоидоз органов распознается несколько легче, поскольку известно заболевание, способное привести к его развитию.

Специфических лабораторных изменений при амилоидозе нет. Однако для больных характерно наличие значительно повышенной СОЭ (50-70 мм/ч) и анемии (в ряде случаев отмечаются тромбоцитоз - снижение уровня тромбоцитов, увеличение уровня фибриногена в крови). Применяют также специальные пробы на амилоид (с конгорот, метиленовой синью, которые в норме изменяют окраску мочи, тогда как у больных они фиксируются амилоидом и выводятся с мочой в минимальных количествах), и электрофоретическое исследование белков мочи.

При амилоидозе сердца на ЭКГ регистрируется низкий вольтаж зубцов. При проведении ультразвукового исследования сердца (ЭхоКГ) отмечается сочетание повышенной эхогенности (проницаемости) миокарда и утолщения стенок предсердий, что в 60-90% случаев указывает на амилоидоз.

В протеинурической стадии амилоидоза почек выявляется незначительное количество белка в моче и периодическое появление эритроцитов, которое иногда обнаруживается лишь при исследовании осадка мочи по методу Каковского-Аддиса. Кроме того, в моче определяются единичные цилиндры (гиалиновые, зернистые, восковидные) и лейкоциты. В ряде случаев незначительно снижаются почечный кровоток и фильтрация.

В нефротической стадии нарастает количество альбумина (низкомолекулярного белка плазмы крови), среди белков мочи преобладают глобулины, особенно их крупные частицы. Отмечается высокое содержание гаммагликопротеидов и альфа-липопротеидов в моче. В осадке мочи обнаруживают небольшое количество эритроцитов, цилиндров и нередко лейкоцитов.

Наблюдается снижение уровня белков крови с нарушением их соотношения (альбуминоглобулиновый коэффициент уменьшается до 1,0 и ниже), среди глобулинов преобладают альфа-2 и гамма-фракции. Может наблюдаться повышенный уровень холестерина крови. Иногда в крови обнаруживается умеренное повышение содержания креатинина, мочевины и остаточного азота - продуктов обмена мочевой кислоты. Могут наблюдаться небольшие изменения глазного дна. Большое значение в диагностике принадлежит биопсии почек. Кроме того, уточнить диагноз помогают результаты рентгенологических и радиоиндикационных методов исследования.

При амилоидозе печени лабораторное исследование выявляет характерные белковые сдвиги, особенно альфа-2-глобулинемию, иммунные нарушения, часто повышена активность щелочной фосфатазы сыворотки, другие функциональные пробы мало изменены. Наибольшее диагностическое значение имеет пункционная биопсия печени.

Лечение амилоидоза

Лечение первичного амилоидоза сопряжено с большими трудностями. На успех в лечении вторичного амилоидоза можно рассчитывать лишь в том случае, если в органах отсутствуют грубые изменения, а также, если устранить вызвавшие его развитие причины. Лечение включает диету, щадящий режим, по возможности - радикальное устранение основного заболевания (остеомиелит, опухоль), назначение патогенетических и симптоматических средств.

К патогенетической терапии относят назначение хингамина по 0,25 г в сутки, 5%-ного унитиола по 5-10 мл внутримышечно курсами по 20-30 инъекций, колхицина (эффективен при наследственных формах) по 2 мг в сутки, иммунодепрессантов при амилоидозе, обусловленном миеломной болезнью, и первичных формах заболевания.

Симптоматические средства используются по показаниям (гипотензивные, диуретические, десенсибилизирующие средства, препараты железа, витамины группы В, сердечные гликозиды, переливание цельной крови и ее компонентов, гепатопротекторы и т. д.). При развитии хронической почечной недостаточности должен решаться вопрос о гемодиализе и трансплантации почки.

По материалам статьи «Амилоидоз»