Две формы агранулоцитоза
19.02.09
Агранулоцитоз еще называют глубокой лейкопенией, потому что для этого заболевания характерно очень резкое падение числа лейкоцитов, а иногда и полное их исчезновение. Подробнее об агранулоцитозе и его формах - читайте в статье.

Женщины болеют агранулоцитозом чаще, чем мужчины, дети реже, чем взрослые.
К причинам, которые обуславливают развитие болезни, относят инфекции, сепсис, туберкулез, брюшной тиф, разрастания лейкозов, метастазы рака и другие злокачественные новообразования в костном мозге, а также применение медикаментов, действие лучевой энергии, цитостатическое (противоопухолевое) лечение.
По механизму развития выделяют 2 формы агранулоцитоза - иммунную и миелотоксическую.
Заболевание начинается в результате появления в крови антител против гранулоцитов.
Реакция антиген - антитело проходит в присутствии гаптена (фрагмент молекулы биополимера или искусственно синтезированное химическое соединение), роль которого чаще всего выполняют медикаменты. Агранулоцитарные антитела проявляют свое действие сначала в периферической крови, следствием чего является гибель зрелых нейтрофильных гранулоцитов, а затем и более молодых гранулоцитов, расположенных впритык к клеткам-предшественникам гранулоцитарного ряда в костном мозге.
В основе развития этой формы агранулоцитоза лежит реакция организма в ответ на прием того или другого медикамента. Существует много разных медикаментов, которые могут способствовать развитию иммунного агранулоцитоза. К ним относятся: амидопирин, бутадион, фенацетин и др.
Следует помнить, что химические и лекарственные вещества в зависимости от механизма действия могут вызывать в одних случаях миелотоксический, а во вторых - иммунный агранулоцитоз.
Лекарственный агранулоцитоз отмечается острым началом с повышением температуры до 38-39о, появлением ангины, стоматита, с развитием в ряде случаев кандидамикоз слизистой оболочки полости рта, гортани и пищевода.
Изменения в переферической крови зависят от тяжести заболевания.
Характерна нарастающая лейкопения (до 1-3 Г/л) за счет уменьшения количества нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови почти до полного их исчезновения. В мазке (при проведении анализа) очень мало клеток и представлены они в основном лимфоцитами. Порой в периферической крови наблюдают моноцитоз, одиночные ретикулярные (отростчатые) клетки и плазмоциды. Анемии и тромбоцитопении, как правило, не наблюдаются, разве что в очень тяжелых случаях.
При выходе из состояния агранулоцитоза нередко развивается лейкемоидная реакция с количеством лейкоцитов 30 Г/л и выше в периферической крови, с появлением бластных клеток, промиелоцитов и др.
Такая картина обычно кратковременна, ее можно наблюдать буквально пару часов. Потом по мер Агранулоцитарные антитела проявляют свое действие сначала в периферической крови, следствием чего является гибель зрелых нейтрофильных гранулоцитов, а затем и более молодых гранулоцитов, расположенных впритык к клеткам-предшественникам гранулоцитарного ряда в костном мозге.
В основе развития этой формы агранулоцитоза лежит реакция организма в ответ на прием того или другого медикамента. Существует много разных медикаментов, которые могут способствовать развитию иммунного агранулоцитоза. К ним относятся: амидопирин, бутадион, фенацетин и др.
Следует помнить, что химические и лекарственные вещества в зависимости от механизма действия могут вызывать в одних случаях миелотоксический, а во вторых - иммунный агранулоцитоз.
Лекарственный агранулоцитоз отмечается острым началом с повышением температуры до 38-39о, появлением ангины, стоматита, с развитием в ряде случаев кандидамикоз слизистой оболочки полости рта, гортани и пищевода.
Изменения в переферической крови зависят от тяжести заболевания.
Характерна нарастающая лейкопения (до 1-3 Г/л) за счет уменьшения количества нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови почти до полного их исчезновения. В мазке (при проведении анализа) очень мало клеток и представлены они в основном лимфоцитами. Порой в периферической крови наблюдают моноцитоз, одиночные ретикулярные (отростчатые) клетки и плазмоциды. Анемии и тромбоцитопении, как правило, не наблюдаются, разве что в очень тяжелых случаях.
При выходе из состояния агранулоцитоза нередко развивается лейкемоидная реакция с количеством лейкоцитов 30 Г/л и выше в периферической крови, с появлением бластных клеток, промиелоцитов и др.
Такая картина обычно кратковременна, ее можно наблюдать буквально пару часов. Потом по мере выздоровления больного показатели крови нормализуются. Длительность иммунного агранулоцитоза в большинстве случаев составляет полторы - две недели, иногда больше.
Реакция антиген - антитело проходит в присутствии гаптена (фрагмент молекулы биополимера или искусственно синтезированное химическое соединение), роль которого чаще всего выполняют медикаменты. Агранулоцитарные антитела проявляют свое действие сначала в периферической крови, следствием чего является гибель зрелых нейтрофильных гранулоцитов, а затем и более молодых гранулоцитов, расположенных впритык к клеткам-предшественникам гранулоцитарного ряда в костном мозге.
В основе развития этой формы агранулоцитоза лежит реакция организма в ответ на прием того или другого медикамента. Существует много разных медикаментов, которые могут способствовать развитию иммунного агранулоцитоза. К ним относятся: амидопирин, бутадион, фенацетин и др.
Следует помнить, что химические и лекарственные вещества в зависимости от механизма действия могут вызывать в одних случаях миелотоксический, а во вторых - иммунный агранулоцитоз.
Лекарственный агранулоцитоз отмечается острым началом с повышением температуры до 38-39о, появлением ангины, стоматита, с развитием в ряде случаев кандидамикоз слизистой оболочки полости рта, гортани и пищевода.
Изменения в переферической крови зависят от тяжести заболевания.
Характерна нарастающая лейкопения (до 1-3 Г/л) за счет уменьшения количества нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови почти до полного их исчезновения. В мазке (при проведении анализа) очень мало клеток и представлены они в основном лимфоцитами. Порой в периферической крови наблюдают моноцитоз, одиночные ретикулярные (отростчатые) клетки и плазмоциды. Анемии и тромбоцитопении, как правило, не наблюдаются, разве что в очень тяжелых случаях.
При выходе из состояния агранулоцитоза нередко развивается лейкемоидная реакция с количеством лейкоцитов 30 Г/л и выше в периферической крови, с появлением бластных клеток, промиелоцитов и др.
Такая картина обычно кратковременна, ее можно наблюдать буквально пару часов. Потом по мер Агранулоцитарные антитела проявляют свое действие сначала в периферической крови, следствием чего является гибель зрелых нейтрофильных гранулоцитов, а затем и более молодых гранулоцитов, расположенных впритык к клеткам-предшественникам гранулоцитарного ряда в костном мозге.
В основе развития этой формы агранулоцитоза лежит реакция организма в ответ на прием того или другого медикамента. Существует много разных медикаментов, которые могут способствовать развитию иммунного агранулоцитоза. К ним относятся: амидопирин, бутадион, фенацетин и др.
Следует помнить, что химические и лекарственные вещества в зависимости от механизма действия могут вызывать в одних случаях миелотоксический, а во вторых - иммунный агранулоцитоз.
Лекарственный агранулоцитоз отмечается острым началом с повышением температуры до 38-39о, появлением ангины, стоматита, с развитием в ряде случаев кандидамикоз слизистой оболочки полости рта, гортани и пищевода.
Изменения в переферической крови зависят от тяжести заболевания.
Характерна нарастающая лейкопения (до 1-3 Г/л) за счет уменьшения количества нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови почти до полного их исчезновения. В мазке (при проведении анализа) очень мало клеток и представлены они в основном лимфоцитами. Порой в периферической крови наблюдают моноцитоз, одиночные ретикулярные (отростчатые) клетки и плазмоциды. Анемии и тромбоцитопении, как правило, не наблюдаются, разве что в очень тяжелых случаях.
При выходе из состояния агранулоцитоза нередко развивается лейкемоидная реакция с количеством лейкоцитов 30 Г/л и выше в периферической крови, с появлением бластных клеток, промиелоцитов и др.
Такая картина обычно кратковременна, ее можно наблюдать буквально пару часов. Потом по мере выздоровления больного показатели крови нормализуются. Длительность иммунного агранулоцитоза в большинстве случаев составляет полторы - две недели, иногда больше.

Причиной развития миелотоксических агранулоцитозов могут быть лекарственные вещества, метастатические опухолевые поражения костного мозга, лейкозы и др.
У больных еще до появления признаков заболевания уменьшается количество лейкоцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов. Может развиваться лейкопения - до 0,5-0,1Г/л. Количество нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови резко уменьшается почти до полного их исчезновения.
На фоне выраженных изменений в периферической крови и в костном мозге появляется ангина, стоматит, порой кровоточивость десен, носовые кровотечения, кровоизлияние под кожу. В других случаях поражаются только слизистые оболочки рта и гортани.
Причина поражения слизистых оболочек при миелотоксических агранулоцитозах заключается в ослаблении защитных сил организма, в связи с чем активизируются действия патогенных микроорганизмов. Кроме этого, цитостатические (противоопухолевые) препараты поражают все пролиферирующие клетки, в том числе и слизистые каналы пищеварения. Эти изменения могут длиться от одной-двух недель до месяца и дольше.
Перед выходом из состояния агранулоцитоза в костном мозге появляется большое количество миелоцитов и бластов. В переферической крови находят метамиелоциты, миелоциты, моноциты и плазмоциды.
Прогноз агранулоцитоза при асептических (стерильных) условиях, применении антибиотикотерапии, а в случаях иммунного агранулоцитоза - и стероидной терапии в большинстве случаев - благоприятный.
По материалам статьи «Агранулоцитоз. Этиология. Лабораторная диагностика».
- 0
- 52148
Источник
Приобрести эффективные лекарства для лечения этого заболевания
Материалы по теме
-
0
Пригласить в друзья