Формы гипогонадизма, диагностика и лечение

Гипогонадизм (Hypogonadismus; греч. hypo- + позднелат. gonas, gonadis половая железа, от греч. gonē рождение, семя + adēn железа; синоним: гипогенитализм, гонадная недостаточность) - патологическое состояние, причинами которого являются функциональная недостаточность половых желез и уменьшение продукции половых гормонов; характеризуется недоразвитием внутренних и наружных половых органов и нечеткой выраженностью вторичных половых признаков.

Различают первичный и вторичный гипогонадизм. Первичный гипогонадизм возникает при непосредственном поражении гонад, которое может быть генетически обусловленным, произойти в процессе эмбриогенеза, после инфекционно-воспалительного процесса или травмы, а также явиться следствием кастрации, гормонально-неактивных опухолей половых желез, у мужчин - крипторхизма.

Вторичный гипогонадизм развивается в результате слабой стимуляции половых желез гонадотропными гормонами гипофиза при их недостаточном синтезе вследствие разрушения аденогипофиза опухолью, инфекционно-воспалительным процессом или его травматического поражения. У женщин одной из наиболее частых причин снижения продукции гонадотропных гормонов является некроз гипофиза после массивной кровопотери в родах. У некоторых больных отмечается врожденное нарушение образования гонадотропных гормонов или соответствующих гипоталамических нейрогормонов либо синтез этих гормонов в виде биологически неактивных форм. Вторичный гипогонадизм может возникнуть при акромегалии (аболевание, обусловленное избыточной выработкой гормона роста), гипофизарном нанизме (карликовость) и др.

Особой формой вторичного гипогонадизма является так называемый гиперпролактинемический гипогонадизм, при котором избыточная выработка пролактина гормонально-активной опухолью гипофиза или его гиперплазированными клетками приводит к нарушению цикличности выброса в кровь гонадотропных гормонов.

В зависимости от сроков появления клинических признаков гипогонадизма различают его эмбриональные, допубертатные и постпубертатные формы. При эмбриональных формах гипогонадизма наблюдается либо отсутствие (агенезия), либо неправильное формирование (дисгенезия) гонад, у мужчин - крипторхизм. Для допубертатных форм гипогонадизма характерно недоразвитие половых органов, наличие нечетко выраженных вторичных половых признаков или их отсутствие, евнухоидизм, выражающийся сочетанием недоразвития половых органов, почти полного отсутствия вторичных половых признаков с диспропорциональным телосложением (длинные конечности при относительно коротком туловище) и часто - с ожирением у девочек с гипогонадизмом, развившимся в допубертатном периоде, отсутствуют менструации. Больные с допубертатными формами гипогонадизма отличаются так называемым половым инфантилизмом, они имеют инфантильную внешность и выглядят гораздо моложе своих лет. При постпубертатных формах гипогонадизма у мужчин отмечают исчезновение вторичных половых признаков, развитие импотенции, у женщин - прекращение менструаций, прогрессирующую атрофию внутренних и наружных половых органов.

Гипогонадизм часто сопровождается расстройствами белкового и жирового обмена - ожирением или кахексией (крайняя степень истощения организма), сердечно-сосудистыми нарушениями. изменениями костно-суставной системы. Первичный гипогонадизм, развившийся в раннем детском возрасте, приводит к психическому инфантилизм), вторичный гипогонадизм часто сопровождается психическими расстройствами.

Диагностика и лечение гипогонадизма

Диагноз устанавливают на основании признаков, свидетельствующих о недоразвитии наружных и внутренних половых органов, нерезко выраженных вторичных половых признаков или их отсутствия, результатов цитогенетического (определение кариотипа и полового хроматина) и рентгенологического (определение состояния турецкого седла и степени окостенения скелета) исследования. Первичный гипогонадизм дифференцируют с вторичным гипогонадизмом по содержанию гонадотропных гормонов в сыворотке крови. Увеличение секреции половых гормонов после инъекции хорионического гонадотропина также указывает на вторичный гипогонадизм. Вследствие уменьшения гормонпродуцирующей активности гипофиза у некоторых больных с вторичным гипогонадизмом снижена функция щитовидной железы и коры надпочечников.

Лечение гипогонадизма начинают обычно в специализированных клиниках и затем продолжают амбулаторно, под наблюдением эндокринолога, уролога, гинеколога. В отношении первичного гипогонадизма лечение заключается в заместительной терапии половыми гормонами. При вторичном гипогонадизме больным вводят препараты гонадотропных гормонов (при необходимости - в комбинации с половыми гормонами). Препараты и их дозы подбирают индивидуально. Систематическое лечение способствует развитию вторичных половых признаков, у женщин появляются менструации, у мужчин частично восстанавливается потенция, уменьшается выраженность явлений, сопутствующих гипогонадизму (остеопороз, отставание в формировании скелета и др.).

Оперативное лечение включает трансплантацию яичка или яичника, низведение яичка при крипторхизме, пластическую коррекцию недоразвитого полового члена (фаллопластику). С косметической целью производят имплантацию синтетического яичка (при отсутствии в брюшной полости неспустившегося яичка). Перечисленные операции при объективных показаниях и соответствующих технических возможностях, включающих использование микрохирургической техники и контроль за иммунологическим и гормональным статусом больного и пересаженного органа, практически не имеют противопоказаний. Аллотрансплантация яичника в клинической практике лечения гипогонадизма применяется редко и еще не имеет однозначной оценки. Для трансплантации яичек используют яички, взятые от трупов людей, погибших в возрасте 17-20 лет. Наилучший результат получен при пересадке яичка с наложением анастомоза между его сосудами и нижними надчревными артерией и веной; трансплантат яичка помещают под кожу передней брюшной стенки или в мошонку. Стойкое восстановление гормонального гомеостаза после этой операции прослежено на протяжении 5-10 лет, однако репродуктивную функцию у больных восстановить не удавалось. Возможным осложнением может быть тромбоз сосудистых анастомозов или отторжение трасплантата.

По материалам статей «Гипогонадизм».