Формы гипогонадизма, диагностика и лечение
Что такое гипогонадизм? Какие формы гипогонадизма существуют? Как проводится диагностика и лечение гипогонадизма? Ответы на эти вопросы вы найдете в статье.
Гипогонадизм, формы гипогонадизма
Гипогонадизм (Hypogonadismus; греч. hypo- + позднелат. gonas, gonadis половая
железа, от греч. gonē рождение, семя + adēn железа; синоним:
гипогенитализм, гонадная недостаточность) - патологическое состояние,
причинами которого являются функциональная недостаточность половых
желез и уменьшение продукции половых гормонов; характеризуется
недоразвитием внутренних и наружных половых органов и нечеткой
выраженностью вторичных половых признаков.
Различают первичный
и вторичный гипогонадизм. Первичный гипогонадизм возникает при непосредственном
поражении гонад, которое может быть генетически обусловленным,
произойти в процессе эмбриогенеза, после инфекционно-воспалительного
процесса или травмы, а также явиться следствием кастрации,
гормонально-неактивных опухолей половых желез, у мужчин - крипторхизма.
Вторичный гипогонадизм развивается в результате слабой стимуляции половых
желез гонадотропными гормонами гипофиза при
их недостаточном синтезе вследствие разрушения аденогипофиза опухолью,
инфекционно-воспалительным процессом или его травматического поражения.
У женщин одной из наиболее частых причин снижения продукции
гонадотропных гормонов является некроз гипофиза после массивной
кровопотери в родах.
Особой формой вторичного гипогонадизма является так называемый гиперпролактинемический гипогонадизм, при котором избыточная выработка пролактина гормонально-активной опухолью гипофиза или его гиперплазированными клетками приводит к нарушению цикличности выброса в кровь гонадотропных гормонов.
В зависимости от сроков появления клинических признаков гипогонадизма различают его эмбриональные, допубертатные и постпубертатные формы. При эмбриональных формах гипогонадизма наблюдается либо отсутствие (агенезия), либо неправильное формирование (дисгенезия) гонад, у мужчин - крипторхизм. Для допубертатных форм гипогонадизма характерно недоразвитие половых органов, наличие нечетко выраженных вторичных половых признаков или их отсутствие, евнухоидизм, выражающийся сочетанием недоразвития половых органов, почти полного отсутствия вторичных половых признаков с диспропорциональным телосложением (длинные конечности при относительно коротком туловище) и часто - с ожирением у девочек с гипогонадизмом, развившимся в допубертатном периоде, отсутствуют менструации. Больные с допубертатными формами гипогонадизма отличаются так называемым половым инфантилизмом, они имеют инфантильную внешность и выглядят гораздо моложе своих лет. При постпубертатных формах гипогонадизма у мужчин отмечают исчезновение вторичных половых признаков, развитие импотенции, у женщин - прекращение м Вторичный гипогонадизм может возникнуть при акромегалии (аболевание, обусловленное избыточной выработкой гормона роста), гипофизарном нанизме (карликовость) и др.
Особой формой вторичного гипогонадизма является так называемый гиперпролактинемический гипогонадизм, при котором избыточная выработка пролактина гормонально-активной опухолью гипофиза или его гиперплазированными клетками приводит к нарушению цикличности выброса в кровь гонадотропных гормонов.
В зависимости от сроков появления клинических признаков гипогонадизма различают его эмбриональные, допубертатные и постпубертатные формы. При эмбриональных формах гипогонадизма наблюдается либо отсутствие (агенезия), либо неправильное формирование (дисгенезия) гонад, у мужчин - крипторхизм. Для допубертатных форм гипогонадизма характерно недоразвитие половых органов, наличие нечетко выраженных вторичных половых признаков или их отсутствие, евнухоидизм, выражающийся сочетанием недоразвития половых органов, почти полного отсутствия вторичных половых признаков с диспропорциональным телосложением (длинные конечности при относительно коротком туловище) и часто - с ожирением у девочек с гипогонадизмом, развившимся в допубертатном периоде, отсутствуют менструации. Больные с допубертатными формами гипогонадизма отличаются так называемым половым инфантилизмом, они имеют инфантильную внешность и выглядят гораздо моложе своих лет. При постпубертатных формах гипогонадизма у мужчин отмечают исчезновение вторичных половых признаков, развитие импотенции, у женщин - прекращение менструаций, прогрессирующую атрофию внутренних и наружных половых органов.
Гипогонадизм часто сопровождается расстройствами белкового и жирового обмена - ожирением или кахексией (крайняя степень истощения организма), сердечно-сосудистыми нарушениями. изменениями костно-суставной системы. Первичный гипогонадизм, развившийся в раннем детском возрасте, приводит к психическому инфантилизм), вторичный гипогонадизм часто сопровождается психическими расстройствами.
Диагностика и лечение гипогонадизма
Диагноз устанавливают на основании признаков,
свидетельствующих о недоразвитии наружных и внутренних половых органов,
нерезко выраженных вторичных половых признаков или их отсутствия,
результатов цитогенетического (определение кариотипа и полового
хроматина) и рентгенологического (определение состояния турецкого седла
и степени окостенения скелета) исследования. Первичный гипогонадизм
дифференцируют с вторичным гипогонадизмом по содержанию гонадотропных гормонов в
сыворотке крови. Увеличение секреции половых гормонов после инъекции
хорионического гонадотропина также указывает на вторичный гипогонадизм. Вследствие
уменьшения гормонпродуцирующей активности гипофиза у некоторых больных
с вторичным гипогонадизмом снижена функция щитовидной железы и коры надпочечников.
Лечение гипогонадизма начинают обычно в специализированных клиниках и затем продолжают
амбулаторно, под наблюдением эндокринолога, уролога, гинеколога. В
отношении первичного гипогонадизма лечение заключается в заместительной терапии
половыми гормонами. При вторичном гипогонадизме больным вводят препараты
гонадотропных гормонов (при необходимости - в комбинации с половыми
гормонами). Препараты и их дозы подбирают индивидуально.
Систематическое лечение способствует развитию вторичных половых
признаков, у женщин появляются менструации, у мужчин частично
восстанавливается потенция, уменьшается выраженность явлений,
сопутствующих гипогонадизму (остеопороз, отставание в формировании
скелета и др.).
Оперативное лечение включает трансплантацию
яичка или яичника, низведение яичка при крипторхизме, пластическую
коррекцию недоразвитого полового члена (фаллопластику). С косметической
целью производят имплантацию синтетического яичка (при отсутствии в
брюшной полости неспустившегося яичка). Перечисленные операции при
объективных показаниях и соответствующих технических возможностях,
включающих использование микрохирургической техники и контроль за
иммунологическим и гормональным статусом больного и пересаженного
органа, практически не имеют противопоказаний. Аллотрансплантация
яичника в клинической практике лечения гипогонадизма применяется редко и еще не
имеет однозначной оценки. Для трансплантации яичек используют яички,
взятые от трупов людей, погибших в возрасте 17-20 лет. Наилучший
результат получен при пересадке яичка с наложением анастомоза между его
сосудами и нижними надчревными артерией и веной; трансплантат яичка
помещают под кожу передней брюшной стенки или в мошонку. Стойкое
восстановление гормонального гомеостаза после этой операции прослежено
на протяжении 5-10 лет, однако репродуктивную функцию у больных
восстановить не удавалось. Возможным осложнением может быть тромбоз
сосудистых анастомозов или отторжение трасплантата.
По материалам статей «Гипогонадизм».
- 0
- 45409
Источник
Обсудить в сообществах раздела Эндокринология
Материалы по теме
-
0