Гомоцистинурия
Чем вызвано заболевание гомоцистинурия? Какие симптомы у этого заболевания? Как его лечить? Прочитайте в этой статье.
Причины
В результате снижения активности специального фермента печени (цистатионинсинтетазы) в организме ребенка накапливаются метионин и гомоцистин, оказывающие повреждающее действие на ряд систем организма (костную и центральную нервную системы), что приводит к развитию гомоцистинурии.
Проявления
Проявляются постепенно в течение первого года жизни ребенка в виде слабовыраженного отставания в весе и росте. При этом аппетит ребенка остается нормальным, функции желудочно-кишечного тракта не страдают, однако все попытки улучшить питание ребенка дополнительным введением белка в виде творога или кефира только усугубляют положение.
Отмечают позднее закрытие родничка, искривление конечностей, ребенок раздражителен, плаксив, у него нарушается сон, а дефицит массы тела нарастает.
Лечение
Существует две формы данного заболевания, одна из которых поддается лечению большими дозами (50—500 мг в сутки) витамина В6, а другая требует диетического питания.
Количество метионина в лечебном питании составляет 29—45 мг на 1 кг массы тела ребенка, что достигается исключением (или снижением) из рациона продуктов животного происхождения.
К специальным продуктам относятся так называемые желатиновые конфеты, содержащие смесь аминокислот, безбелковый хлеб, сахароза, декстрин-мальтоза.
Предлагаемые естественные продукты: желатин, молоко, кукурузные хлопья, рис, чечевица, арахисовое и кукурузное масла, картофель, другие овощи и фрукты.
Продукты с высоким содержанием метионина: творог, сыр, яйцо куриное, мясо говяжье, мясо кролика, мясо куриное, сельдь, треска, печень говяжья, почки говяжьи, соя, горох, мука пшеничная.
Продукты с низким содержанием метионина: молоко коровье, козье, женское, рис, морковь, свекла, картофель, горошек зеленый свежий и консервированный, помидоры, бананы, апельсины, мандарины.
Суточный набор продуктов (в граммах) для ребенка с гомоцистинурией (масса тела — 15 кг)
Критериями эффективности лечения являются нормальный уровень метионина в крови (0,01 г/л) и отсутствие гомоцистеина в моче.
Содержание метионина в продуктах (в граммах на 100 г продукта):
1. Молоко женское — 0,022.
2. Молоко коровье — 0,068.
3. Кефир — 0,063.
4. Творог — 0,263.
5. Яйцо куриное — 0,378.
6. Мясо говяжье — 0,528.
7. Мясо куриное — 0,494.
8. Печень говяжья — 0,345.
9. Треска — 0,488.
10. Крупа рисовая — 0,223.
11. Крупа манная — 0,103.
12. Крупа гречневая-- 0,183.
13. Крупа овсяная — 0,198.
14. Крупа пшенная — 0,207.
15. Крупа перловая — 0,173.
16. Горох — 0,160.
17. Мука пшеничная — 0,108.
18. Макаронные изделия — 0,120.
19. Хлеб ржаной — 0,062.
20. Хлеб пшеничный — 0,088.
21. Печенье — 0,054.
22. Картофель — 0,010.
23. Морковь — 0,028.
24. Капуста белокочанная — 0,013.
25. Помидоры — 0,003.
26. Апельсины — 0,007.
27. Лимоны — 0,006.
28. Сок яблочный — 0,011.
29. Сок апельсиновый — 0,004. Молоко женское — 0,022.
2. Молоко коровье — 0,068.
3. Кефир — 0,063.
4. Творог — 0,263.
5. Яйцо куриное — 0,378.
6. Мясо говяжье — 0,528.
7. Мясо куриное — 0,494.
8. Печень говяжья — 0,345.
9. Треска — 0,488.
10. Крупа рисовая — 0,223.
11. Крупа манная — 0,103.
12. Крупа гречневая-- 0,183.
13. Крупа овсяная — 0,198.
14. Крупа пшенная — 0,207.
15. Крупа перловая — 0,173.
16. Горох — 0,160.
17. Мука пшеничная — 0,108.
18. Макаронные изделия — 0,120.
19. Хлеб ржаной — 0,062.
20. Хлеб пшеничный — 0,088.
21. Печенье — 0,054.
22. Картофель — 0,010.
23. Морковь — 0,028.
24. Капуста белокочанная — 0,013.
25. Помидоры — 0,003.
26. Апельсины — 0,007.
27. Лимоны — 0,006.
28. Сок яблочный — 0,011.
29. Сок апельсиновый — 0,004.
- 0
- 34091
Источник
Приобрести эффективные лекарства для лечения этого заболевания
Материалы по теме
-
0
