Грозная гемигипертрофия

• может увеличиваться вся половина тела,


• может быть так называемая круциатная (или перекрестная) гемигипертрофия - это когда увеличивается, например, верхняя часть туловища справа (или слева) до какой-то границы (до талии, например), а ниже этой границы гипертрофия развивается с противоположной стороны (если сверху гемигипертрофия справа - внизу она будет слева, и наоборот). Граница между верхней или нижней частью увеличенных отделов тела при гемигипертрофии проходит горизонтально. Увеличение пораженной части тела достаточно большое, часто неравномерное. Вовлекаются в процесс в основном мягкие ткани (кожа, подкожная клетчатка, мышцы), но иногда затрагивается и костная ткань.

Есть локальная форма гемигипертрофии (увеличение одной конечности, ноги, например); это состояние может развиваться из-за нарушения лимфооттока (слоновость). Локальная (местная) гемигипертрофия развивается при синдроме Стерджа-Вейера из-за дисфункции симпатического ствола (как это сейчас предполагается); может развиться односторонняя гипертрофия, например мышц голени при слоновости, и так далее. Вообще, гемигипертрофия - это прогрессирующее заболевание, то есть, один раз начавшись, уже само не останавливается, прогрессирует.

Опасности гемигипертрофии

Чем же так опасна гемигипертрофия? Во-первых, причина этого состояния изучена недостаточно (благо это состояние редкое, и «материала» для изучения мало), и, следовательно, нельзя сделать однозначные выводы, чем это грозит. Видимо, здесь задействованы различные механизмы; состояние врожденное, возможно, генетически предрасположенное (по крайней мере, в некоторых случаях). Чаще всего причиной развития гемигипертрофии являются нарушения и пороки развития системы сосудов. На пораженной стороне отмечается «мраморность» кожи и ее посинение, являющиеся результатом нарушения кровообращения. При этом возникает отек кожи; затем могут возникать трофические язвы.

Кроме того, считается, что при гемигипертрофии очень высок риск онкологии - развития опухоли почек (нефробластомы), следовательно, пациентам с гемигипертрофией нужно постоянно обследоваться у онколога на предмет этой опухоли - чтобы не пропустить ее возникновение и начать лечить в самом начале.

К сожалению, так как точно неизвестна причина развития гемигипертрофии, специфического ее лечения нет. Рекомендуют наложение эластичного бинта на пораженную конечность, снижение физической нагрузки (особенно на пораженную сторону). Из медикаментозных средств рекомендуют дегидратирующие средства, а также препараты, улучшающие лимфо- и кровообращение в пораженном участке. Возможно и хирургическое лечение - удаление патологически измененных тканей и аномальных сосудов; при слоновости проводят операции, направленные на улучшение оттока лимфы («создают» ее дренирование в венозную сеть).

Заболевание это очень редкое и поэтому с диагностикой могут возникнуть проблемы. Хирург в обычной поликлинике диагноз предположит, но для качественной диагностики и лечения нужно обращаться в специализированные медицинские центры, в которые «стекаются» пациенты со всей страны и которые, следовательно, имеют опыт работы с этой патологией.

По материалам статьи «Асимметричный человек или что такое гемигипертрофия?»