«Импрессионистская опухоль», она же феохромоцитома

Феохромоцитома: исторические вехи познания болезни
  
Феохромоцитому в медицинских кругах образно называют и «великим имитатором», и «истинной фармакологической бомбой», и «импрессионистской опухолью». Что же скрывается за термином «феохромоцитома»?

Современные ученые не знают истинной причины возникновения этой опухоли. У них есть лишь предположения, что этот недуг имеет генетическую природу. Однако медицина накопила немало сведений о феохромоцитоме. Перечислим главные исторические вехи познания этой болезни:

• В 1886 г. немецкий патологоанатом Франкель впервые описал феохромоцитому, найденную в двух надпочечниках у 18-летней девушки, внезапно умершей от коллапса.

• В 1893 г. Манасс сообщил о пациенте с феохромоцитомой и в 1896 г. демонстрировал, что подобные опухоли приобретают желто-коричневый цвет при окраске солями хрома.

• В 1904 г. Марчетти описал надпочечниковую феохромоцитому, которую можно считать наследственной, однако первый документированный случай наследственной феохромоцитомы был описан в 1943 г.

• В 1912 г.  Л. Пик предложил термин «феохромоцитома» (от греч. phaios - темный цвет; chroma - соли хрома; cytoma - опухоль).

• 1926 г. Роукс (Швейцария) и C.H. Mayo (США) успешно удалили феохромоцитому. Оба пациента имели скрытую опухоль с пароксизмальными эпизодами гипертензии, которые прошли после операции.

• 1952 г. Отмечено возрастание количества тиреоидных карцином, связанных с феохромоцитомой.

Распространенность феохромоцитомы

Феохромоцитома встречается у 1% больных с постоянно повышенным диастолическим артериальным давлением, являясь одной из причин гипертензии. В популяции феохромоцитомы встречаются сравнительно редко, с частотой не превышающей 1:200 тыс. в год, а заболеваемость составляет не более 1 человека на 2 млн населения.

Опухоль может возникнуть у лиц любого возраста, но наиболее часто наблюдается между 20 и 40 годами. Распространенность феохромоцитом среди взрослых мужчин и женщин одинакова, однако среди детей встречается чаще у мальчиков - в 60%. Множественные опухоли у детей обнаруживаются чаще, чем у взрослых (соответственно в 35 и 8% случаев).

В настоящее время не представляется возможным говорить о стопроцентной прижизненной диагностике хромаффинных опухолей надпочечников. Нередко феохромоцитома остается невыявленной, в таких случаях высок риск тяжелых сердечно-сосудистых нарушений, вплоть до смертельного исхода. Американские исследователи утверждают, что, несмотря на совершенство методов диагностики, приблизительно у 1/3 больных диагноз феохромоцитомы при жизни установить не представляется возможным.


Механизм развития феохромоцитомы

Механизм развития феохромоцитомы обусловлен избыточным поступлением в кровь так называемых катехоламинов - природных физиологически активных веществ под названием адреналин и норадреналин. В большинстве случаев феохромоцитома выделяет оба вида катехоламинов. Некоторые опухоли продуцируют только один из этих катехоламинов; очень редко преобладает дофамин. Кроме катехоламинов, феохромоцитома может продуцировать серотонин и другие гормоны.

Соответствий между размерами опухоли, уровнем катехоламинов в крови и клинической картиной не существует. Мелкие опухоли могут продуцировать и выделять в кровь большое количество катехоламинов, тогда как крупные опухоли метаболизируют катехоламины в собственной ткани и выделяют лишь небольшую их часть.

Еще одно образное название феохромоцитомы - «десятипроцентная опухоль» - связано с тем, что в 10% наблюдений она бывает злокачественной, в 10% - локализуется вне надпочечников, в 10% - встречается двустороннее поражение, в 10% - сочетается с наследственной патологией и в 10% - обнаруживается у детей.

В 90% случаев феохромоцитомы возникают в мозговом веществе надпочечников. Гораздо реже опухоли локализуются вне надпочечников. Спорадические одиночные феохромоцитомы чаще локализуются в правом надпочечнике, в то время как семейные формы являются двусторонними мультицентричными. При двусторонних опухолях надпочечников увеличивается вероятность наследственных синдромов.

При своевременном радикальном хирургическом лечении феохромоцитома полностью излечивается. Эффективность радикального хирургического лечения феохромоцитомы при доброкачественности опухоли высокая и составляет 95%. В случаях злокачественности пятилетняя выживаемость достигает 44%.

При отсутствии осложнений тяжелых гипертонических кризов (ишемическая болезнь сердца и сердечная недостаточность, нарушения мозгового кровообращения, отслойка сетчатки), отмечающихся в запущенных случаях заболевания, трудоспособность больных после хирургического лечения полностью сохраняется.

По материалам статьи А.Е. Коваленко «Феохромоцитома: современные подходы к диагностике и лечению».