Все конечно хорошо. НО вопрос кто нибудь знает наука что нибудь новое нашла для лечения порфирии? Обещали что геная инженерия сотрет эту болезнь века.
Порфирия — научно-обоснованный «вампиризм»
19.11.13
Вампиры — это модно. Про них пишут книги и снимают фильмы. В них вампиры выглядят прекрасными и таинственными. Вряд ли кто знает, что легенды имеют под собой реальную основу — болезнь порфирию. Посмотрим, каковы "настоящие" вампиры.
Вампиризм — современная субкультура, объединяющая молодежь, которая считает себя вампирами. В основном интерес ограничивается изучением вампирской тематики в искусстве и имитацией внешнего вида любимых персонажей, молодые люди вряд ли задумываются над историей происхождения образов вампиров.
Случаи «ненаучного» вампиризма
Движение «вампиризм» зародилось в 1970 году благодаря поклонникам творчества Энн Райс, автора знаменитого романа «Интервью с вампиром». Вместе с тем, вампирская тематика своими корнями уходит в далекое прошлое и отражена в фольклоре многих народов.
Образ вампира в искусстве складывался годами, но ярче всего отражен в опубликованном в 1897 г.
готическом романе ирландского писателя Брэма Стокера «Дракула», последующие произведения обязаны своим существованием именно этому бессмертному творению.Каковы литературные признаки вампиризма?
Чаще всего вампиры изображаются как интеллигентные, элегантные, загадочные и сексуальные особы, ведущие замкнутый образ жизни.
Кровь нужна им для того, чтобы поддерживать обмен веществ и не умереть. Согласно легендам:
- вампиры боятся солнечного света, защищены темной одеждой, выходят только под покровом ночи и возвращаются до рассвета;
- дневной свет убивает вампира и снижает его силы;
- они избегают званых обедов и ужинов, им чужда человеческая пища;
- они бледны, кожа тонкая и ранимая, холодная на ощупь;
- неизменный признак вампиризма — клыки и тронутые пурпуром десны;
- глаза вампира окружены дымкой пушистых ресниц, белки красноваты, а зрачки затуманены;
- им свойственна тревожность, мнительность, агрессивность, впадают в неистовство в момент острого желания крови, могут превращаться в монстров в физическом и психологическом смысле.
Вампиризм как болезнь порфирия
Не владея знаниями в области медицины, черпая вдохновение в ирландских мифах о вампирах, в преданиях народов Трансильвании, исторических описаниях жизни Влада Цепеша, прообраза Дракулы, Стокер, сам того не подозревая, описал страдания тяжело больного порфирией человека.
Порфирия, иначе — пурпурная болезнь, группа заболеваний, связанных с нарушением обмена порфирина, ярко- красного пигмента. В основе патологии лежат нарушения синтеза гема — соединения порфирина с железом, основа эритроцитов крови человека. Сбой в системе образования гема приводит к анемии, накоплению в организме продуктов промежуточного обмена, оказывающих токсическое действие на органы и системы, обусловливающие типичную симптоматику «вампирской» болезни.
Причины развития порфирии лежат на генетическом уровне, заболевание передаются по наследству. Вероятность передачи гена порфирии довольно высока, больной родитель «дарит» дефектный ген ребенку в 50% случаев, независимо от пола, однако только в 20% случаев разворачивается клиническая картина заболевания. Для его манифестации необходимо действие провоцирующих факторов: некоторых лекарственных препаратов, инфекции, гормональных перестроек, определенной пищи и алкоголя — не зря мифические вампиры сторонились человеческих застолий.
Симптомы порфирии
Случаи вампиризма как болезни чаще встречаю
Сбой в системе образования гема приводит к анемии, накоплению в организме продуктов промежуточного обмена, оказывающих токсическое действие на органы и системы, обусловливающие типичную симптоматику «вампирской» болезни.Причины развития порфирии лежат на генетическом уровне, заболевание передаются по наследству. Вероятность передачи гена порфирии довольно высока, больной родитель «дарит» дефектный ген ребенку в 50% случаев, независимо от пола, однако только в 20% случаев разворачивается клиническая картина заболевания. Для его манифестации необходимо действие провоцирующих факторов: некоторых лекарственных препаратов, инфекции, гормональных перестроек, определенной пищи и алкоголя — не зря мифические вампиры сторонились человеческих застолий.
Симптомы порфирии
Случаи вампиризма как болезни чаще встречаются среди мужчин и проявляются в весенне-летние месяцы. Типичным признаком порфирии является моча красно—бурого цвета, что обусловлено наличием недоокисленного порфириногена, превращающегося на свету в пурпурный порфирин.
Острая порфирия проявляется сильными болями в животе, пояснице, в конечностях, тахикардией, повышением артериального давления, рвотой, мышечной слабостью, психомоторным возбуждением, галлюцинациями, бредом, эпилептиформными припадками и другими симптомами, развивающимися в результате острого отравления организма, образующимися продуктами обмена порфирина и диффузного поражения периферической и центральной нервной системы.
Порфирия имеет весьма типичные внешние проявления.
-
Фотосенсибилизация или повышенная чувствительность к свету, проявляющаяся развитием дерматоза, напоминающим ожоговую болезнь. На бледной истонченной коже открытых участков тела появляются пигментация, пузыри, которые быстро вскрываются и обнажают эрозии и язвы, на месте которых образуются розово-синеватые рубцы, эрозии оставляют пигментацию. - Для порфирии характерен гипертрихоз и потемнение волос, шикарные бакенбарды, густые пушистые ресницы и брови.
- Рубцовые изменения кожи в области ушей, носа, надбровных дуг, пальцев рук приводят к искажению черт лица и деформации кистей. На боковых поверхностях висков появляются микроцисты — последствия заживления мелких эрозий, напоминающие белые угри.
- Под действием света изменяются, утолщаются, деформируются и разрушаются ногти, склерозируется ногтевое ложе.
- У больных порфирией можно заметить типичные изменения глаз: красные склеры, конъюнктивит, помутнение роговицы, пигментация диска зрительного нерва и другие дистрофические процессы.
- Порфирия нередко приводит к изменению десен и губ. Эрозивный хейлит проявляется покраснением, пигментацией, отечностью и кровоточивостью красной каймы губ. Атрофия слизистой десен приводит к обнажению шеек зубов и визуальному эффекту увеличения клыков.
- Поверхность зубов и десен, на которые падает солнечный свет, приобретает красноватый оттенок, иногда становится темно-красной.
- Поздними признаками порфирии является поражение сердечно-сосудистой системы, печени и других внутренних органов. Необратимые изменения часто приводят к смерти, летальность при острых атаках порфирии составляет примерно 20%.
Можно себе представить реакцию людей в средние века, когда они сталкивались с больным порфирией. Подобное зрелище оставляло след в памяти, запечатлевалось в легендах, обрастало мифическими подробностями.
Порфирия тяжелое заболевание, лечится в основном инфузией гема. Дополнительно назначаются симптоматические средства, плазмоферез, кровь необходима больным для того, чтобы справляться с интоксикацией и чтобы просто жить.
- 2
- 21198
Источник
Medkrug.ru
Обсудить в сообществах раздела Генетические болезни
Материалы по теме
-
2
Порфирия — научно-обоснованный «вампиризм» 2 комментария
Пригласить в друзья
