Основные симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Понятие о гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия - заболевание, характеризующееся самостоятельным, не зависящим от других заболеваний сердечно-сосудистой системы значительным утолщением (гипертрофией) стенок желудочков с одновременным уменьшением их внутреннего объема. В том случае, если гипертрофия миокарда препятствует нормальному оттоку крови из желудочков сердца, то это обструктивноая форма гипертрофической кардиомиопатии. Во всех остальных случаях гипертрофическая кардиомиопатия считается необструктивной. В подавляющем большинстве случаев отмечается поражение левого желудочка сердца.

Причины развития заболевания

Заболевание может быть врожденным и приобретенным. Врожденная гипертрофическая кардиомиопатия передается по наследству и часто носит семейный характер. Причины развития приобретенной гипертрофической кардиомиопатии до конца не ясны. По одной из гипотез, у лиц с приобретенной гипертрофической кардиомиопатией во внутриутробном периоде их жизни сформировался дефект так называемых адренергических рецепторов сердца, которые осуществляют регуляцию сердечной деятельности, в частности, частоту сердечных сокращений. В крови любого человека постоянно циркулируют норадреналин и другие учащающие сердечный ритм естественные химические вещества (гормоны). У лиц с дефектными рецепторами значительно повышена чувствительность к норадреналину и аналогичным ему гормонам, что способствует развитию у них гипертрофии миокарда, а со временем гипертрофической кардиомиопатии.

Основные механизмы развития гипертрофической кардиомиопатии

Вследствие выраженной гипертрофии миокарда стенки желудочка нарушается нормальное наполнение желудочка кровью. В итоге в желудочек поступает меньшее, чем у здоровых людей, количество крови. Одновременно выраженная жесткость миокарда вызывает стойкое увеличение внутрижелудочкового давления. И выраженная жесткость миокарда, и увеличенное внутрижелудочковое давление приводят к тому, что меньшее количество крови выбрасывается из желудочка в момент сердечного сокращения. В начале заболевания эти изменения никак себя не проявляют. Постепенно, вначале при значительных, а затем и при меньших физических нагрузках, болезнь заявляет о себе.

В норме для осуществления любых нагрузок выброс крови из сердца должен увеличиваться, что необходимо для адекватной доставки кислорода органам и тканям организма. Для этого при нагрузке увеличивается частота сердечных сокращений. При гипертрофической кардиомиопатии наполнение кровью сердца страдает и в покое, а во время нагрузки оно еще больше ухудшается вследствие увеличения частоты сердечных сокращений. Таким образом, адекватного прироста насосной функции сердца во время выполнения нагрузки не происходит. Физическая нагрузка при гипертрофической кардиомиопатии приводит также к значительному росту внутрижелудочкового давления, что в свою очередь вызывает увеличение давления в вышерасположенном левом предсердии и сосудах малого (легочного) круга кровообращения. В результате всех этих изменений возникает одышка, усиливающаяся пропорционально степени нагрузки. Поскольку во время физической нагрузки выброс крови из левого желудочка не адекватен приросту нагрузки, одним из первых начинает страдать кровоток в коронарных артериях, кровоснабжающих саму сердечную мышцу.

Кроме того, при гипертрофической кардиомиопатии всегда имеется несоответствие между возможностями коронарного кровоснабжения, остающимися такими же, как у здоровых людей, и значительной массой миокарда. Снижение кровотока по коронарным артериям проявляется стенокардией - характерным болевым приступом посредине и в левой половине грудной клетки. Как и одышка, стенокардия провоцируется нагрузкой и проходит в покое. В некоторых случаях при нагрузке также ухудшается кровоснабжение головного мозга, что проявляется обмороками. Необходимо отметить, что на какое-то время, чтобы преодолеть рост внутрижелудочкового давления во время нагрузки, «подключается» следующий компенсаторный механизм: полость левого предсердия расширяется, а толщина его стенок увеличивается. Такие изменения способствуют дополнительному наполнению левого желудочка кровью при нагрузке. Но вследствие того, что резерв левого предсердия как «насоса» незначительный, вскоре отказывает и этот дополнительный механизм. Значительное расширение полости левого предсердия предрасполагает к развитию мерцательной аритмии. Помимо мерцательной аритмии для большинства случаев гипертрофической кардиомиопатии характерны и другие разнообразные нарушения сердечного ритма (аритмии), которые часто носят жизнеугрожающий характер. Аритмии чаще всего провоцируются физической или эмоциональной нагрузкой и могут сопровождаться обмороками, а иногда и приводить к внезапной смерти. В полостях сердца вследствие сниженной их растяжимости могут образовываться тромбы. Распространение фрагментов этих тромбов с кровотоком (тромбоэмболия) может вызывать инфаркты внутренних органов и закупорку крупных сосудов.

Симптомы заболевания 

Наличие и время (сроки) появления жалоб при гипертрофической кардиомиопатии в основном определяются двумя факторами: какой из желудочков сердца изменен в результате болезни. Гипертрофия левого желудочка, являющегося самой мощной камерой сердца, может оставаться незаметной годами и десятилетиями. Только тогда, когда левый желудочек начнет «сдавать» свои позиции, появятся и жалобы. Изолированное поражение правого желудочка сердца встречается крайне редко (наиболее часто отмечается гипертрофия межжелудочковой перегородки - общей стенки для обоих желудочков). При необструктивной форме гипетрофической кардиомиопатии, когда оттоку крови из желудочка ничего не мешает, жалоб вообще может не быть. Иногда может отмечаться одышка (при выполнении значительной физической нагрузки), перебои в работе сердца, а также неритмичное сердцебиение. Наличие обструкции (препятствия) оттоку крови из желудочка значительно снижает выброс крови из сердца во время физической нагрузки. При обструктивной форме гипертроыической кардиомиопатии типичными жалобами являются: одышка при выполнении физической нагрузки, стенокардия и обморочные состояния. Появление жалоб у больных с обструктивной формой является поводом их обращения к врачу. Жалобы при гипертрофической кардиомиопатии с момента своего появления прогрессируют медленно, что является характерной особенностью заболевания.

По материалам статьи «Кардиомиопатия»