Основные симптомы и лечение антифосфолипидного синдрома

• венозный или артериальный тромбоз
• сопутствующая акушерская патология
• тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов в крови)

Тромбозы при антифосфолипидным синдроме обусловлены взаимодействием антифосфолипидных антител с клетками сосудистой стенки и снижением их активности по разрушению тромбов. Кроме того, эти антитела подавляют синтез простациклина - вещества, который расширяет просвет кровеносных сосудов и препятствует склеиванию тромбоцитов. Подавление синтеза простациклина вызывает повышение склеивания тромбоцитов и способствует тромбозу. Тромбоцитопения (снижение концентрации тромбоцитов) развивается в результате взаимодействия антител к фосфолипидам с тромбоцитами и их разрушения.

Антифосфолипидный синдром чаще встречается у женщин, чем у мужчин, в возрасте 20-40 лет особенно часто развивается при системной красной волчанке. Увеличение количества антител к фосфолипидам может встречаться у больных с ревматоидным артритом, системной склеродермией, синдромом Шегрена, а также при злокачественных новообразованиях, лимфопролиферативных заболеваниях, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре, на фоне вирусных, бактериальных и паразитарных инфекций, при ряде заболеваний центральной нервной системы, приеме препаратов, вызывающих развитие волчаночноподобного синдрома, и у лиц пожилого возраста. Первичным антифосфолипидный синдром считается в отсутствии признаков диффузных заболеваний соединительной ткани.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Повторяющийся тромбоз может локализоваться в любом сосуде (как правило, редко наблюдается одномоментное тромбообразование в сосудах венозного и артериального русла). Наиболее часто отмечается тромбофлебит глубоких вен голеней. Может развиваться тромбоэмболия легочной артерии. Тромбоз сосудов центральной нервной системы приводит к возникновению острого нарушения мозгового кровообращения, приходящим ишемическим атакам, иногда к поперечному миелиту, описано развитие судорожного синдрома, хореи и мигрени.

С тромбозом мелких кожных сосудов связано развитие сетчатого ливедо (сосудистой сетки в виде синеватых пятен, особенно хорошо выявляемой при охлаждении), которое часто сочетается с нестабильной артериальной гипертензией. Возможно развитие недостаточности надпочечников, легочной гипертензии, инфаркта миокарда, асептического некроза головки бедренной кости, тромботического неинфекционного эндокардита с поражением клапанов сердца (недостаточностью или стенозом). Акушерская патология связана с тромбозом сосудов плаценты, вызывающим внутриутробную гибель плода и повторяющиеся спонтанные аборты.

Диагностика и лечение антифосфолипидного синдрома

При лабораторном обследовании определяется снижение количества тромбоцитов в крови, в сыворотке крови обнаруживают антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, реже - отмечается ложноположительная реакция Вассермана, обнаруживаются нарушения липидного обмена.

Больному антифосфолипидным синдромом необходимо активное лечение основного заболевания. Лечение направлено на снижение повышенного тромбообразования, для чего используются низкие дозы аспирина, дипиридамол, тиклопидин. Для снижение количества антител к антифосфолипидов низкие дозы глюкокортикостероидов, плазмаферез, аминохиноли-новые производные. При антифосфолипидном синдроме следует избегать приема пероральных контрацептивов и курения, так как эти факторы значительно утяжеляют течение заболевания.

По материалам статьи «Антифосфолипидный синдром»