Особенности аномалии Киари

Понятие об аномалии Киари

Аномалия Арнольда-Киари, или Киари 1, описанная более ста лет тому назад, в основном представляет собой грыжу нижнего отдела головного мозга, при котором происходит пролабирование (проникновение) мозжечка в спинномозговой канал через отверстие в затылочной кости. Аномалии Киари 2 и 3 типов объясняют тем, что спинной мозг смещается вниз под действием других аномалий позвоночника - миеломенингоцеле и др. При аномалии Киари 1 в тот период, когда создавалась эта классификация, не было обнаружено каких-либо мальформаций (отклонения от нормального развития), поэтому ее причины связывают с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости или малым размером полости, в которой заключен мозжечок.

Более чем за 30 лет исследований ученым удалось выявить причину аномалии Киари 1. Она так же вызвана деформацией, которую ранее не замечали. Напряжение концевой нити спинного мозга тянет спинной мозг вниз по спинномозговому каналу точно так же, как это происходит при аномалиях Киари 2 и 3 типов.

На пятом месяце развития эмбриона его спинной мозг и позвоночный столб одинаковой длины, после этого позвоночный столб начинает расти, и у зрелого человека примерно на 20 см превышает длину спинного мозга. Между позвоночным столбом и спинным мозгом существует связка, которую называют концевой нитью спинного мозга. Уже 50 лет назад было описано, что у некоторых людей эта связка может вызывать смещение спинного мозга, подобное тому, что вызывается миеломенингоцеле при аномалиях Киари 2 и 3 типов.

Концевая нить спинного мозга образована сращением спинно-мозговых оболочек, прикрепленных к дну позвоночного канала. Начиная с пятой недели жизни эмбриона, эти оболочки срастаются между собой и с атрофированным концом спинного мозга, соответствующим рудиментарному хвосту. У взрослого человека концевая нить не выполняет никакой функции.

Натяжение концевой нити рождает в позвоночном столбе сгибательный рефлекс и, чтобы избежать напряжения спинного мозга, заставляет нижний отдел головного мозга, так называемые миндалины мозжечка, опуститься вниз по затылочному отверстию, через которое черепная коробка сообщается с позвоночным столбом. Этим и вызывается аномалия Арнольда-Киари - заболевание, описанное 100 лет назад, причина которого до сих пор остается неизвестной.

При аномалии Арнольда-Киари рассечение концевой нити позволяет снять напряжение в нижней части миндалин мозжечка и уменьшить поражения, связанные с его самоущемлением в затылочном отверстии. Хирургическое вмешательство приводит к тому, что многие симптомы этого заболевания становятся не столь ярко выраженными, но миндалины мозжечка не поднимаются вверх, так как они деформированы и недостаточно упруги.

Последствия заболевания

Натяжение концевой нити вызывает не только смещение головного мозга и отмирание центральной части спинного мозга, но и порождает в позвоночном столбе сгибательный рефлекс, направленный на уменьшение напряжения спинного мозга, в результате чего развивается искривление позвоночного столба - сколиоз.

Рассечение концевой нити спинного мозга снимает сгибательный рефлекс в позвоночном столбе и задерживает развитие сколиоза.

Хирургическое лечение аномалии Киари

Сейчас простым рассечением этой связки, именуемой концевой нитью спинного мозга, можно прервать создающееся в спинном мозге напряжение. В результате нижний отдел головного мозга, не испытывающий на себе воздействия этой силы, не опускается в верхнюю часть позвоночного канала.

Если бы человеческий головной мозг обладал пластичностью и эластичностью пружины или был резиновым, то миндалины мозжечка и сам мозжечок вернулись бы в нормальное положение. Но головной мозг формировался под действием большой силы натяжения. После высвобождения его восстановление зависит от степени пластичности, на которую, в свою очередь, влияют возраст, генетические особенности, а также то, насколько долгим и интенсивным было испытываемое головным мозгом воздействие.

Симптомы аномалии Арнольда Киари 1 связаны с поражением ткани головного мозга, испытывающей на себе действие силы натяжения и защемленной в затылочном отверстии. При рассечении концевой нити, несмотря на то, что УЗИ не показывает никакого значимого изменения местоположения выступающей части головного мозга, спинной мозг прекращает оттягивать нижний отдел головного мозга и уменьшается сила сжатия в затылочном отверстии. В пораженной зоне снижается гиперемия и улучшается кровоснабжение, соответственно, уходят и симптомы, связанные с нарушениями кровообращения.

По материалам статьи «Аномалия Арнольда-Киари, или Киари 1»