Особенности семейного тромбоцитоза

Понятие о семейном тромбоцитозе

Семейные тромбоцитозы были описаны у лиц детского возраста. Это заболевание относится к первичным тромбоцитозам, связанным или с аномалией в генном аппарате или с какой либо другой еще пока неизвестной причиной. Передача семейного тромбоцитоза может осуществляться аутосомно-доминантно, аутосомно-рецессивно или быть связанным с Х-хромосомой. При аутосомно-доминантном типе наследования для развития болезни достаточно унаследовать мутантный аллель гена от одного из родителей. При аутосомно-рецессивном типе наследования заболевание проявляется только у гомозигот - организм, в наследственном наборе которого гомологичные хромосомы несут одну и ту же форму данного гена. При наследовании связанном с Х-хромосомой аномальный ген, сцепленный с Х-хромосомой, передается от родителей к детям.

Механизм развития тромбоцитоза

Эволюция этих семейных тромбоцитозов еще пока мало известна. Тем не менее, данный вариант тромбоцитоза отличается от первичного тромбоцитоза значительно меньшими гемостатическими осложнениями (тромботическими или геморрагическими) в основном у детей.

Лечение и профилактика тромбоцитоза

Показания к лечению требуется обсудить с каждым членом семьи, пораженным этим недугом, в зависимости от наличия дополнительного риска тромбоза (сосудистой патологии, сердечных заболеваний, наличия показаний к постельному режиму, а так же биологических факторов, предрасполагающих к тромбозам). Немало важную роль при лечении тромбоцитоза играет количество тромбоцитов и толерантность заболевания к лечению.

Лечение тромбоцитоза проводят миелосаном, миелобромолом и другими цитостатическими препаратами в течение нескольких недель до нормализации количества тромбоцитов. При нарушениях в микроциркуляторном русле назначают антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, трентал и др.). Антиагреганты - вещества, которые угнетают процесс агрегации тромбоцитов и эритроцитов, то есть уменьшают их способность к склеиванию и прилипанию к сосудистой стенке. Снижая поверхностное натяжение мембран эритроцитов, они облегчают их деформирование при прохождении через капилляры и улучшают «текучесть» крови. Антиагреганты способны не только предупреждать агрегацию, но и вызывать дезагрегацию уже агрегированных кровяных пластинок. Применяют их для предупреждения образования тромбов.

В ряде случаев тромбоцитоз длительное время может протекать без выраженной внешней симптоматики (с небольшим тромбоцито

Лечение тромбоцитоза проводят миелосаном, миелобромолом и другими цитостатическими препаратами в течение нескольких недель до нормализации количества тромбоцитов. При нарушениях в микроциркуляторном русле назначают антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, трентал и др.). Антиагреганты - вещества, которые угнетают процесс агрегации тромбоцитов и эритроцитов, то есть уменьшают их способность к склеиванию и прилипанию к сосудистой стенке. Снижая поверхностное натяжение мембран эритроцитов, они облегчают их деформирование при прохождении через капилляры и улучшают «текучесть» крови. Антиагреганты способны не только предупреждать агрегацию, но и вызывать дезагрегацию уже агрегированных кровяных пластинок. Применяют их для предупреждения образования тромбов.

В ряде случаев тромбоцитоз длительное время может протекать без выраженной внешней симптоматики (с небольшим тромбоцитозом и без тромбогеморрагических осложнений), при этом лечение не требуется. Прогноз в данном случае относительно благоприятный.

Введение профилактики тромбозов аспирином требует обсуждения в отношении каждого больного в зависимости от нарушений агрегации тромбоцитов.

По материалам статьи «Тромбоцитозы и эссенциальные тромбоцитемии у детей»

Эффективное лечение варикоза в Юсуповской больнице: Склеротерапия, Лазерное удаление варикозных вен (ЭВЛК), Флебэктомия. Прием ведет Альбицкий А.В., сосудистый хирург, флеболог, кандидат медицинских наук. Сделайте красивые ножки к лету!