А можно узнать за какое примерно время прогрессирует болезнь? Ну например заболел живот следущие действие паралич через какое время?
При порфирие бывает рвота желчью?
Острая перемежающаяся порфирия: симптомы и диагностика
05.02.09
Что такое острая перемежающаяся порфирия? Каковы симптомы этого недуга? Как диагностируется эта болезнь? Ответы на эти вопросы Вы найдете в данной статье.
Порфирия или порфириновая болезнь, - почти всегда наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях.
Проявляется фотодерматозом, гемолитическими кризами, желудочнокишечными и нервнопсихическими расстройствами.
Эта болезнь, тяжёлые случаи которой послужили основанием для легенд о вампирах. Самой распространенным ее видом является острая перемежающаяся порфирия (ОПП).
Эта болезнь, тяжёлые случаи которой послужили основанием для легенд о вампирах. Самой распространенным ее видом является острая перемежающаяся порфирия (ОПП).
Каков механизм развития болезни? Небелковая часть гемоглобина - гем - превращается в токсичное вещество, которое разъедает подкожные ткани. Кожа начинает приобретать коричневый оттенок, становиться всё тоньше и от воздействия солнечного света лопается, поэтому у пациентов со временем кожа покрывается шрамами и язвами. Язвы и воспаления повреждают хрящи - нос и уши, деформируя их.
Вкупе с покрытыми язвами веками и скрученными пальцами, это невероятно обезображивает человека. Больным противопоказан солнечный свет, который приносит им невыносимые страдания.
Возможные причины острой перемежающейся порфирии
Чаще всего заболевание выявляется в период обострения, которое может быть индуцировано многими факторами. Наиболее распространенными являются следующие:
Возможные причины острой перемежающейся порфирии
Чаще всего заболевание выявляется в период обострения, которое может быть индуцировано многими факторами. Наиболее распространенными являются следующие:
- лекарственные препараты (включая пероральные контрацептивные средства);
- контакт с ядохимикатами (к примеру, с/хозяйственные удобрения);
- нарушение гормонального профиля у женщин в предменструальный
- период или при беременности;
- резкое изменение характера питания, голодание;
- инфекционные заболевания;
- стрессовые ситуации;
- прием алкоголя.
Все больные и скрытые носители, а также клиницисты, сталкивающиеся с лечением острой порфирии, обязательно должны иметь при себе список лекарственных препаратов, безопасных и небезопасных для применения при острой порфирии. Ежегодно эти списки обновляются и публикуются Шведским центром порфирии.
Поскольку другим очень распространенным фактором, провоцирующим заболевание, является гормональный, то этот факт объясняет более частое проявление острой порфирии у женщин в сравнении с мужчинами.
Суммируя опыт исследователей, занимающихся острыми порфириями, приводим наиболее характерные клинические симптомы этого заболевания:
- боли в животе, как правило в эпигастральной или правой подвздошной областях;
- приступообразный характер, иногда бывают постоянными;
- продолжающимися несколько часов или дней;
- тошнота, рвота;
- запор, реже - понос;
- стойкая синусовая тахикардия (до 160 ударов в минуту);
- гипертония;
- мышечная атония (затрагивает чаще мышцы конечностей и пояса);
- боли в конечностях, голове, шее и грудной клетке;
- потеря чувствительности (наиболее выражена в плечевой и бедренной областях);
- поражение черепно-мозговых нервов;
- нарушение тазовых функций;
- двигательные расстройства в виде вялых парезов и параличей;
- паралич дыхания;
- бессонница;
- сильное беспокойство;
- депрессивные и истерические компоненты;
- спутанность сознания и дезориентация;
- зрительные и слуховые галлюцинации;
- тонико-клонические судороги;
- мании;
- коматозное состояние;
- эпилептические припадки;
- повышенная фоточувствительность;
- изменение пигментации.
Диагностика болезни
Исходя из перечисленных симптомов, можно сделать следующий вывод. Острую порфирию можно подозревать у любого больного, поступающего в клинику с неожиданной абдоминальной (приступообразной) болью, периферической нейропатией или с нарушением психики. Причем в каждом индивидуальном случае может наблюдаться либо целый набор перечисленных симптомов, либо только отдельные из них.
Кроме того, особенность этой патологии такова, что в результате полисиндромности ее клинических проявлений больные могут поступать в стационары различных профилей, где многие врачи-специалисты оказываются привлеченными в процесс лечения.
Зачастую больные с острыми приступами порфирии проходят многоэтапные мытарства по различным отделениям клиник, включая хирургические, урологические, гинекологические, неврологические и психосоматические.
При отсутствии правильного диагноза история болезни не редко может иметь следующий печальный конец: тошнота и рвота, нестерпимые сильные боли в животе, отсутствие стула и перистальтики ошибочно наводят на мысль об острой хирургической патологии.
При неправильной диагностике и, следовательно, лечении, острые порфирии являются смертельными заболеваниями (летальность, в среднем, составляет 60%).
Напротив, четкая своевременная диагностика и адекватная терапия спасают практически всех больных, возвращая их к нормальной полноценной жизни.
По материалам статьи «О болезни «вампира» или Порфирия».
- 2
- 57838
Источник
Материалы по теме
-
2
Острая перемежающаяся порфирия: симптомы и диагностика 2 комментария
Пригласить в друзья
