Пороки, сопровождающиеся цианозом

Тетрада Фалло

Транспозиция магистральных артери

Аномальный дренаж легочных вен

Другие сложные аномалии

---

При пороках сопровождающихся цианозом артериальная кровь, идущая по телу, содержит меньше кислорода, чем в норме. При этом кожа приобретает синюшный оттенок, то есть возникает цианоз. Если цианоз умеренный, то он выглядит как «румяные щеки». Если же цианоз тяжелый, кожа окрашивается в темно-синий цвет. Степень тяжести цианоза может изменяться с возрастом, с физической активностью.


Тетрада Фалло

Тетрада Фалло включает в себя 4 компонента.

Первый и самый главный — дефект межжелудочковой перегородки. Это большое отверстие между двумя желудочками, позволяющее синей венозной крови попадать из правого желудочка в левый.

Оттуда она поступает в аорту и далее расходится по телу, не попадая в легкие, чтобы насытиться кислородом.Второй важный компонент тетрады Фалло — стеноз (сужение) клапана легочной артерии или подклапанного пространства. Сужение ограничивает кровоток в легких. Выраженность этого стеноза различается у разных детей.Два других компонента тетрады таковы: стенки правого желудочка значительно толще, чем в норме, а аорта расположена прямо над дефектом межжелудочковой перегородки.

Все вместе это вызывает цианоз сразу после рождения, либо позже в детстве. У таких цианотичных детей могут иногда возникать приступы с учащенным дыханием, или с потерей сознания. У старших детей при физической нагрузке может не хватать дыхания, что приводит к обморочным состояниям. Это происходит из-за того, что в результате ограничения поступления крови в легкие возросшие потребности организма в кислороде удовлетворяются не полностью.

Хирургическое лечение.Некоторым детям с тяжелой формой тетрады Фалло необходима операция, которая приносит им временное облегчение (паллиативная операция), увеличивая кровоток в легких. Эта процедура состоит в создании сообщения между аортой и легочной артерией. Таким образом, часть крови из аорты поступает в легкие и, следовательно, увеличивается количество крови, насыщенной кислородом. Это уменьшает цианоз и позволяет ребенку расти и развиваться до тех пор, пока не сможет быть сделана радикальная коррекция порока.

Радикальная операция включает в себя закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и удаление участков миокарда, суживающих устье легочной артерии. Если легочный клапан сужен, его открывают, а если он недоразвит, У старших детей при физической нагрузке может не хватать дыхания, что приводит к обморочным состояниям. Это происходит из-за того, что в результате ограничения поступления крови в легкие возросшие потребности организма в кислороде удовлетворяются не полностью.

Хирургическое лечение.Некоторым детям с тяжелой формой тетрады Фалло необходима операция, которая приносит им временное облегчение (паллиативная операция), увеличивая кровоток в легких. Эта процедура состоит в создании сообщения между аортой и легочной артерией. Таким образом, часть крови из аорты поступает в легкие и, следовательно, увеличивается количество крови, насыщенной кислородом. Это уменьшает цианоз и позволяет ребенку расти и развиваться до тех пор, пока не сможет быть сделана радикальная коррекция порока.

Радикальная операция включает в себя закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и удаление участков миокарда, суживающих устье легочной артерии. Если легочный клапан сужен, его открывают, а если он недоразвит, вшивается протез либо накладывается заплата для завершения коррекции. Отдаленный прогноз после операции существенно различается от пациента к пациенту. Обычно он неплохой, но в значительной степени зависит от тяжести порока до операции, особенно от выраженности сужения легочной артерии. Для того, чтобы быть уверенным, что порок сердца устранен полностью и аккуратно, необходимо продолжительное послеоперационное наблюдение.


Транспозиция магистральных артерий (ТМА)

В норме по легочной артерии протекает венозная кровь из правого желудочка в легкие для газообмена. По аорте насыщенная кислородом алая кровь из левого желудочка разносится по телу. При транспозиции магистральных артерий они меняются местами. Аорта соединена с правым желудочком, поэтому по телу разносится венозная кровь. Легочная артерия же соединена с левым желудочком, то есть в легкие опять поступает алая, обогащенная кислородом кровь.

Дети с транспозицией могут жить только если у них есть один или несколько путей смешивания крови между двумя кругами кровообращения. Такими путями могут быть отверстия между предсердиями (дефект межпредсердной перегородки), между желудочками (дефект межжелудочковой перегородки), или сосуд, соединяющий легочную артерию с аортой (открытый артериальный проток). Большинство детей с транспозицией магистральных артерий вскоре после рождения становятся синюшными, потому что эти пути смешивания алой и синей крови не адекватны.

Лечение только хирургическое.Для того, чтобы ребенок выжил, нужно улучшить снабжение организма кислородом. Производят баллонную предсердную септостомию. Эта процедура увеличивает отверстие в межпредсердной перегородке и облегчает состояние детей, уменьшая цианоз, позволяет дорасти до радикальной коррекции порока.

Два основных типа операций могут быть предложены для исправления этого сложного порока.

Первый тип — создание тоннелей внутри предсердия, которые направляют артериальную алую кровь в правый желудочек и аорту, а венозную, синюю — в левый желудочек и легочную артерию. Эта операция называется венозным переключением или внутрипредсердной процедурой по изменению направления тока крови. По именам хирургов, впервые выполнивших ее, она может быть названа процедурой Мастарда, или процедурой Сеннинга. Сроки операции зависят от многих факторов: например, от выраженности цианоза.

Во время операции другого типа меняются местами артерии. Аорту соединяют с левым желудочком, после чего по ней протекает алая кровь к органам тела, а легочную артерию — с правым желудочком, что позволяет ей переносить венозную синюю кровь в легкие. Эта процедура перестановки может быть произведена в течение первых недель жизни или, в зависимости от условий, немного позже. Если размеры дефекта межжелудоч-ковой перегородки велики или имеются другие серьезные дефекты, связанные с транспозицией, то коррекция порока заметно усложняется. Имеется несколько вариантов отдаленного прогноза после операций. Они зависят от тяжести порока до операции. Необходимо тщательное наблюдение за ребенком в отдаленные сроки после операции, так как врачи должны быть уверены, что оставшиеся после операции проблемы решаются правильно.


Аномальный дренаж легочных вен

При аномальном дренаже (впадении) легочных вен последние, несущие алую кровь, обогащенную кислородом, из легких к сердцу, не соединены с левым предсердием. Вместо этого в связи с аномальным соединением легочные вены несут кровь в правое предсердие. Аномальный дренаж может быть полным-когда все легочные вены впадают неправильно, и частичным-когда одна или несколько (но не все) вен впадают аномально.

В правом предсердии алая кровь из легочных вен смешивается с синей, венозной из тела. Часть смешанной крови проходит через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие. Оттуда она поступает в левый желудочек, затем в аорту и разносится по телу. Часть смешанной крови попадает в правый желудочек, затем в легочную артерию и в легкие. Кровь, которую разносит аорта по телу, содержит недостаточно кислорода, что вызывает синюшность ребенка. Симптомы могут появиться вскоре после рождения.

Хирургическое лечение.Тотальный(полный) аномальный дренаж легочных вен необходимо исправлять в раннем детстве. При частичном дренаже операция может быть отложена. В процессе операции легочные вены соединяют с левым предсердием и закрывают дефект межпредсердной перегородки. Отдаленный прогноз после операции может быть очень хорошим. Тем не менее, необходимо постоянное наблюдение за ребенком, чтобы быть уверенным, что возможные осложнения, такие как сужение легочных вен или нарушения ритма, будут устранены точно и своевременно.


Другие сложные аномалии

Существуют также другие сложные пороки сердца, встречающиеся довольно редко. Один из них — отсутствие одного из двух желудочков (единственный желудочек). При другом пороке легочная артерия и аорта отходят от одного желудочка (двойное отхождение артерий от желудочка), а не от двух разных. Иногда левая или правая половина сердца может быть недостаточно развита (гипоплазия желудочка и предсердия). В некоторых случаях у ребенка может быть сразу несколько тяжелых пороков сердца — комплексная сердечная аномалия.

Часто сложные сердечные пороки не могут быть исправлены в результате одной операции. Поэтому их устранение производят в несколько этапов. Если у Вашего ребенка сложный порок сердца, кардиохирург объяснит, в чем он заключается и какие существуют способы возможного устранения.