Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (от латинского слова restrictio «ограничение») - заболевание, характеризующееся выраженным снижением растяжимости миокарда, обусловленным различными причинами, и сопровождающееся недостаточным кровенаполнением сердца с последующим развитием хронической сердечной недостаточности. 

Причины развития заболевания

Единственной доказанной причиной возникновения первичной рестриктивной кардиомиопатии является так называемый гиперэозинофильный синдром, распространенный в странах с тропическим климатом. Эозинофилы - клетки крови, участвующие в развитии воспалительных реакций, преимущественно аллергической природы.

При гиперэозинофильном синдроме (болезни Леффлера) происходит воспаление эндокарда - внутренней оболочки сердца. Со временем это воспаление завершается значительным уплотнением эндокарда и грубым его спаянием с рядом расположенным миокардом, что приводит к резкому снижению растяжимости сердечной мышцы. В подавляющем большинстве случаев происхождение рестриктивной кардиомиопатии является вторичным, то есть обусловленным другими причинами. Амилоидоз - заболевание, относящееся к нарушениям обмена веществ в организме, в частности, белкового обмена. При амилоидозе образуется и откладывается в тканях различных органов в большом количестве аномальный белок (амилоид). При поражении сердца этот белок буквально «пропитывает» миокард, вызывая значительное снижение его сократимости и растяжимости. Гемохроматоз - редкое заболевание, при котором нарушается обмен железа в организме. Содержание железа в крови при гемохроматозе повышено, его избыток откладывается во многих органах и тканях, в том числе и в миокарде, вызывая снижение его растяжимости. Саркоидоз - заболевание неизвестной природы, характеризующееся образованием в органах и тканях особых клеточных скоплений (гранулем). Наиболее часто встречается саркоидоз легких, печени, лимфоузлов и селезенки.

Механизм развития рестриктивной кардиомиопатии

Ограничение растяжимости миокарда приводит к снижению наполнения желудочков кровью и значительному повышению внутрижелудочкового давления. При рестриктивной кардиомиопатии компенсаторные возможности организм снижены. Следовательно, через некоторое время возникает застой в малом (легочном) круге кровообращения и снижение насосной функции сердца. Постепенно развиваются стойкие отеки ног, гепатомегалия (увеличение печени) и водянка живота (асцит), обусловленные задержкой жидкости в организме вследствие снижения насосной функции сердца.

Если уплотнение эндокарда распространяется на клапаны (митральный и трикуспидальный), то состояние усугубляется развитием их недостаточности. В полостях сердца из-за сниженной их сократимости и растяжимости могут образовываться тромбы. Распространение фрагментов этих тромбов с кровотоком (тромбоэмболия) может вызывать инфаркты внутренних органов и закупорку крупных сосудов. При рестриктивной кардиомиопатии также довольно часто наблюдаются различные виды аритмий.

Основные проявления заболевания

Больные рестриктивной кардиомиопатией обычно жалуются на одышку, вначале при выполнении физической нагрузки (бег, быстрая ходьба и т.д.), а по мере прогрессирования заболевания и в покое. Из-за снижения насосной функции сердца типичной жалобой является быстрая утомляемость и плохая переносимость любой физической нагрузки. Затем присоединяются отеки ног, увеличение печени и водянка живота. Периодически больные жалуются на неритмичное сердцебиение. При развитии стойких блокад могут иметь место обморочные состояния.

Методы диагностики рестриктивной кардиомиопатии

Эхокардиографическое исследование является одним из наиболее информативных методов диагностики заболевания. Оно позволяет выявить утолщение эндокарда, изменение характера наполнения желудочков сердца, снижение насосной функции сердца и наличие недостаточности клапанов. Магнито-резонансная томография - метод, позволяющий с помощью специальной компьютерной обработки получить информацию об анатомии сердца, выявить патологические включения в миокард и измерить толщину эндокарда. Зондирование сердца обычно выполняют для измерения давления в полостях сердца и выявления, характерных для данного заболевания изменений. Проведение этого исследования необходимо в спорных случаях, в частности, для исключения заболевания наружной оболочки сердца (перикарда) - констриктивного перикардита. 

Прижизненная биопсия миокарда и эндокарда обычно выполняется одновременно с зондированием сердца. Этот метод обладает наибольшей информативностью для уточнения природы заболевания и проведения дальнейшего лечения. Поскольку поражение миокарда при некоторых вариантах рестриктивной кардиомиопатии, например, при саркоидозе, не распространяется на весь миокард, биопсия может не принести желаемого успеха. Это объясняется тем фактом, что при взятии биопсии врач технически не может видеть непосредственно сам миокард. Поэтому измененный участок миокарда может не попасть в число образцов ткани сердца, отбираемых для дальнейшего микроскопического исследования. В крайне редких случаях, когда вышеуказанные методы диагностики не позволяют точно поставить диагноз, проводят непосредственную ревизию перикарда на операционном столе. Всем больным рестриктивной кардиомиопатией необходимо проведение всестороннего клинико-биохимического и дополнительного обследования для выявления внесердечных причин заболевания, в частности, амилоидоза и гемохроматоза.

Принципы лечения рестриктивной кардиомиопатии

Лечение заболевания довольно затруднительно. В некоторых случаях могут быть использованы мочегонные препараты (альдактон, в частности) для устранения избытка жидкости в организме. Большинство лекарственных средств, обычно применяемых для лечения сердечной недостаточности, мало эффективны. Это связано с тем, что вследствие особенностей заболевания невозможно добиться значительного улучшения растяжимости миокарда (иногда для этих целей назначают антагонисты ионов кальция). Для устранения стойких нарушений проводимости может потребоваться постановка (имплантация) постоянного электрокардиостимулятора. Такие заболевания, как саркоидоз и гемохроматоз, подлежат самостоятельному лечению. Саркоидоз лечится гормональными препаратами (преднизолон и др.), а гемохроматоз - регулярными кровопусканиями (для уменьшения содержания железа в организме). Лечение амилоидоза миокарда во многом зависит от причин возникновения самого амилоидоза. При тромбообразовании в камерах сердца необходимо назначение антикоагулянтных препаратов.Хирургическое лечение бывает эффективным в случаях рестриктивной кардиомиопатии, вызванных поражением эндокарда. На операции по возможности иссекают весь измененный эндокард. В некоторых случаях, когда имеется недостаточность предсердно-желудочковых клапанов, выполняется их протезирование. Отдельные формы амилоидного поражения миокарда лечатся при помощи пересадки сердца.

Профилактические меры при данном заболевании ограничены. Необходимо раннее выявление потенциально устранимых причин рестриктивной кардиомиопатии (амилоидоза, саркоидоза, гемохроматоза и др.). Для достижения этих целей может быть полезным проведение ежегодной диспансеризации населения.

По материалам статьи «Кардиомиопатия»