Симптомы первичного тромбоцитоза
Первичный тромбоцитоз представляет собой гематологическое поражение, при котором происходит нарушение деятельности стволовых клеток костного мозга. В результате в крови значительно увеличивается уровень тромбоцитов.
Понятие о первичном тромбоцитозе
Первичный тромбоцитоз - это гематологическое поражение, относящееся к миелопролифера-тивному синдрому, при котором происходит нарушение деятельности стволовых клеток, характеризующиеся автономной пролиферацией одного или более ростков кроветворения в костном мозге. В результате появляется избыточное количество клеток в периферической крови и, в некоторых случаях, печени и селезенке. Эти недуги, поражающие, прежде всего, лиц старше 60 лет, довольно редко встречаются у детей и молодых людей. Так, например, распространенность тромбоцитоза в детском возрасте составляет приблизительно 0,09 случая на миллион детей в возрасте от 0 до 14 лет.
Симптомы проявления заболевания вариабельны и в основном диагноз ставится случайно на основании данных общего анализа крови, проведенного при общем обследовании больного. Наиболее часто встречающиеся симптомы - это головные боли. Диагноз иногда ставится до появления тромботических или геморрагических осложнений. Фактически же у этих пациентов отмечается повышенная частота осложнений, связанных с нарушением агрегации тромбоцитов.
Диагностическими критериями первичного тромбоцитоза являются:
- количество тромбоциты более 600 г/л
- гематокрит менее 40% или нормальная масса крови
- нормальный уровень ферритина или нормального количества эритроцитов со средним нормальным объемом эритроцита
- нормальный медуллярный кариотип
- отсутствие медуллярного фиброза (или менее 1/3 при отсутствии увеличенной селезенки и повышенного уровня лейкоцитов в крови)
- отсутствие морфологических аномалий или цитогенетических изменений, указывающих на наличие миелопролиферативного синдрома
- отсутствие причины реактивного тромбоцитоза
Диагностические критерии первичного тромбоцитоза основываются на совокупности симптомов и биологических данных с наличием особенностей миелограммы костного мозга с выраженным увеличением мегакариоцитарного ростка, который отвечает за образование тромбоцитов. Биопсия костного мозга позволяет констатировать увеличение клеток костного мозга.
Механизмы развития первичного тромбоцитоза
Механизмы развития первичного тромбоцитоза пока не известны. Существует теория клонального поражение костного мозга (то есть связанного с пролиферацией одного клеточного патологического клона). Заболевание оказывается наиболее тяжелым в случае клональности с особенно повышенным риском тромбозов.
Лечение первичного тромбоцитоза
В настоящее время в лечении первичного тромбоцитоза применяются такие лечебные препараты, как Hydrea или гидрокосиуреа (гидроксимочевина) - это антимитотик, применяемый в течение многих лет. Эти препараты играют роль в уменьшении тромботического риска, снижая вязкость крови путем ограничения взаимодействия лейкоцитов с сосудистой стенкой и снижая уровень красных кровяных телец. Механизм действия антимитотиков связан с угнетением созревания мегакариоцитов в костном мозге (в слабых дозах) и препятствие склеивания тромбоцитов (в более высоких дозах).
Интерферон-альфа также эффективное средство лечения при тромбоцитозе, но его вводят исключительно парентерально, то есть, минуя кишечник, побочные эффекты препарата, (гриппозный синдром, психиатрические нарушения), заставили отказаться от его широкого применения сегодня.
По материалам статьи «Тромбоцитозы и эссенциальные тромбоцитемии у детей»
- 0
- 55171
Источник
Приобрести эффективные лекарства для лечения этого заболевания
Материалы по теме
-
0
