Синдром Клиппеля-Фейля-Шпренгеля

Синдром Клиппеля-Фейля-Шпренгеля - врожденный порок развития позвоночника, характеризующийся деформацией (укорочением) шеи, обусловленной уменьшением числа шейных позвонков, их сращением или меньшими размерами. Различают два типа деформации: первый тип - уменьшение общего числа шейных позвонков; второй тип - сращение всего спаянного в единую кость шейного отдела позвоночника с затылочной костью и грудными позвонками. Чаще всего при этом заболевании отмечается также высокое стояние лопаток.

Проявления синдрома Клиппеля-Фейля-Шпренгеля и его диагностика

Шея больного резко укорочена, в результате чего голова сидит как бы на плечах, наклонена в сторону. Объем движений в шейном отделе позвоночника ограничен. Подбородок опущен к груди, отмечается асимметрия лица, редко - косоглазие.

У части больных могут быть крыловидные складки шеи, пороки развития мышц спины. Лопатки широко разведены, часто укорочены и подняты вверх. Внешне хорошо заметно, что лопатка стоит выше своей нормальной позиции, она укорочена, расширена, нередко ее внутренний край выступает кзади, а нижний угол приближается к позвоночнику, верхняя часть лопатки изогнута кпереди. В большинстве случаев деформация безболезненна, но иногда сопровождается признаками радикулита. Впоследствии при росте позвоночника может развиться его искривление.

Диагностика синдрома Клиппеля-Фейля-Шпренгеля основана на сочетании симптомов: укорочение шеи, наблюдаемое с рождения, низкая граница роста волос на шее и ограничение подвижности головы. Для уточнения типа деформации проводят рентгенологическое исследование шейного и грудного отделов позвоночника. На снимках чаще выявляют сращение 4-6 позвонков в сплошную костную массу. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезным спондилитом верхних шейных позвонков, двусторонней и односторонней формами мышечной и иными типами кривошеи (особенно при отсутствии эффекта от консервативного лечения).

Лечение синдрома Клиппеля-Фейля-Шпренгеля

Лечение, как правило, консервативное (лечебная физкультура, массаж), направлено на улучшение осанки и предупреждение дальнейших деформаций. При болях человек носит специальный корсет, поддерживающий шею в нужном положении. Используется также физиотерапия. Операция проводится лишь в случае, когда сдавливаются нервы, идущие от спинного мозга.

По материалам статьи «Клиппеля - Фейля болезнь»