Синовит пигментно-виллёзный: симптомы и лечение

Синовит пигментно-виллёзный (synovitis pygmentosa villiosa) - заболевание, характеризующееся пролиферативно-диспластическим поражением синовиальной оболочки сустава синовиальных сумок и синовиальных влагалищ сухожилий. Ранее его описывали как миелоксантому, ксантому, миелоидную эндотелиому, ксантогранулему, фиброгемосидерозную саркому, фиброму сухожильных влагалищ. Наиболее распространен в отечественной литературе термин «пигментно-виллезный синовит», однако более точно соответствует характеру поражения (обилие ворсинчатых и узелковых разрастаний коричнево-красного цвета с отдельными желтыми вкраплениями;) термин «пигментированный ворсинчато-узловой синовит».

Симптомы синовита пигментно-виллёзного

Первые признаки заболевания обнаруживают, как правило, случайно. Иногда их появлению способствует незначительная травма. Характерна безболезненная при пальпации припухлость пораженного сустава, имеющая тестообразную консистенцию, иногда с отдельными более плотными включениями, которая медленно увеличивается в размере. Она сопровождается образованием выпота, количество которого при поражении коленного сустава достигает 200 мл, в голеностопном и тазобедренном суставах его объем не превышает 10 мл. Особенностью заболевания является сохранение полного объема движений в суставе и нормальной походки, несмотря на значительные размеры припухлости. Редко встречается ограничение движений в суставе, покой или эвакуация жидкости из полости сустава способствуют восстановлению амплитуды движений. Одна из причин позднего обращения за медицинской помощью - малая выраженность болевого синдрома. Боль в суставе возникает периодически, при движениях, интенсивность ее по мере прогрессирования процесса не меняется. Боль в покое отмечается при поражении тазобедренного сустава (тазобедренный синовит) с давностью заболевания 10 и более лет. Особенностью клинического течения является также то, что несмотря на значительные размеры припухлости, цвет кожи и ее венозный рисунок не изменяются. Отмечаемое повышение местной температуры связано с выраженной васкуляризацией патологической ткани. Повышение температуры тела не характерно, хотя в отдельных случаях возможно. При поражении крупных суставов больные нередко жалуются на дискомфорт в суставе и его блокады. Дискомфорт в суставе (ощущение неловкости, неудобства) появляется при перемене положения и движениях. Этот симптом непостоянен, нередко он выявляется лишь в начале и исчезает по мере прогрессирования заболевания. Блокада сустава связана с ущемлением узелковых или ворсинчатых разрастаний. Она возникает внезапно при движении и устраняется спустя несколько минут, чем отличается от блокады при другой патологии, например повреждении мениска. Кратковременность блокады обусловлена тем, что мягкая ткань ворсинчатых или узелковых разрастаний легко раздавливается. В течении заболевания выделяют три стадии. I стадия - начальных проявлений: клинические признаки слабо выражены, еще отсутствуют изменения на рентгенограммах, артропневмограммах и ангиограммах. II стадия характеризуется тем, что кроме клинических симптомов уже определяют изменения на рентгенограммах в виде увеличения объема мягких тканей и их уплотнения и типичные изменения на артропневмограммах и ангиограммах. III стадия - поздняя, отличается от предыдущей наличием очагов деструкции в костях.

Лечение синовита пигментно-виллёзного

Одной из разновидностей клинического течения заболевания является опухолевая форма заболевания. Она встречается редко, характеризуется появлением плотной бугристой опухоли, очагов обызвествления мягкотканного компонента, усилением венозного рисунка кожи, кроме того, отмечают анемию, уменьшение массы тела больного.

Выбор метода лечения зависит от формы заболевания. При локальной форме проводят операцию - частичную синовкапсулэктомию (иссечение ограниченного участка капсулы, включая ее синовиальный и фиброзный слои). При диффузной форме независимо от стадии используют комбинированное лечение. На его первом этапе осуществляют операцию - тотальную синовкапсулэктомию, на втором - лучевую терапию. При синовите коленного сустава одновременно удаляют оба мениска, т.к. его задние рога интимно связаны с фиброзной капсулой, а передние препятствуют полному удалению синовиальной ткани в области наружного и внутреннего мыщелков большеберцовой кости. Цель лучевой терапии - воздействие на синовиальную ткань переходных зон (область сочленяющихся поверхностей костей, где остаются измененные синовиальные клетки), а также на патологическую ткань, которая может остаться в просвете питательных каналов, на разной глубине в костной ткани. Лучевую терапию проводят в радиологических отделениях спустя 3 нед. после операции. Границы полей облучения должны соответствовать дооперационному растяжению капсулы сустава или несколько превышать его. Разовая доза 1,5-2,0 гр, суммарная - 18-19 гр. В тех редких случаях, когда имеет место выход патологической ткани за пределы фиброзной капсулы (возможно при длительном существовании заболевания), суммарную очаговую дозу увеличивают до 21-23 гр. В период облучения сохраняется режим разгрузки сустава и больные продолжают заниматься ЛФК.

Одной из важнейших задач послеоперационного периода является восстановление подвижности сустава. С этой целью уже со 2-го дня после операции больные приступают к изометрическим напряжениям мышц, а с 5-го дня - к активным движениям в пораженном суставе. Разработка проводится в течение дня, кроме того, назначают укладки в положении максимально достигнутого сгибания или разгибания. В течение 1,5-2 мес. после операции назначают режим разгрузки сустава, больные передвигаются только с помощью костылей, затем постепенно переходят к ходьбе с тростью.

Применение комбинированного лечения позволяет избежать рецидива процесса и получить удовлетворительный функциональный результат.

По материалам статьи «Синовит пигментно-виллёзный».