Злокачественные опухоли костной и хрящевой ткани

Виды опухолей костной и хрящевой ткани

Различают первичные и метастатические (вторичные) опухоли костной и хрящевой ткани.

Первичные опухоли возникают непосредственно из кости или хряща, а метастатические поражения наблюдаются при распространении других опухолей (например, рака легкого, молочной железы, предстательной железы и пр.) в кости.

К доброкачественным опухолям костной и хрящевой тканей относятся: остеома, остеоид-остеома, остеобластома, остеохондрома, гемангиома и хондромиксоидная фиброма.

Эти опухоли не метастазируют и, как правило, не опасны для жизни больного. Оперативное удаление опухоли является единственным методом лечения, в результате которого больные полностью выздоравливают.

Остеосаркома (остеогенная саркома) является наиболее часто встречающейся первичной злокачественной опухолью кости (35%). Наиболее часто остеосаркома выявляется в возрасте от 10 до 30 лет, однако в 10% случаев опухоль диагностируется в возрасте 60-70 лет. В среднем возрасте остеосаркома возникает очень редко. Мужчины заболевают чаще женщин. Остеосаркома чаще поражает верхние и нижние конечности, а также кости таза.

Хондросаркома развивается из хрящевых клеток и занимает второе место среди злокачественных опухолей костной и хрящевой тканей (26%). Она достаточно редко выявляется у лиц в возрасте до 20 лет. После 20 лет риск развития хондросаркомы повышается до 75 лет. Опухоль возникает с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Хондросаркома обычно локализуется на верхних и нижних конечностях и в тазу, но может также поражать ребра и другие кости. Иногда хондросаркома развивается в результате злокачественного перерождения доброкачественной опухоли остеохондромы.

Саркома Юинга названа в честь описавшего ее врача в 1921 г. Чаще всего опухоль возникает в кости, однако в 10% случаев саркому Юинга можно обнаружить в других тканях и органах. Она занимает третье место по частоте среди злокачественных опухолей костей. Наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей, реже – кости таза и другие кости. Саркома Юинга чаще всего диагностируется у детей и подростков и редко – у лиц старше 30 лет.

Фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома (6%) развиваются из так называемых мягких тканей, к которым относятся связки, сухожилия, жировая ткань и мышцы. Обычно эти опухоли выявляются в среднем и пожилом возрасте. Верхние и нижние конечности и челюсть – наиболее частые локализации фибросаркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

Гигантоклеточная опухоль кости может быть как доброкачественной, так и злокачественной. Чаще всего встречается доброкачественный вариант опухоли. 10% гигантоклеточных опухолей кости протекают злокачественно, что выражается в метастазировании в другие части тела, а также частом местном рецидивировании после оперативного удаления. Обычно возникают на верхних и нижних конечностях у молодых взрослых и людей среднего возраста.

Хордома возникает на основании черепа или в позвонках. Хирургическое вмешательство и применение лучевой терапии осложнены, в связи с близким расположением спинного мозга и жизненно важных нервов. После проведенного лечения больные должны находиться под тщательным наблюдением, так как возможен повторный рост (рецидив) опухоли, спустя многие годы.

Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) обычно развиваются в лимфатических узлах, но иногда могут первично поражать кость.

Множественная миелома возникает из плазматических клеток костного мозга и не относится к первичным опухолям костей. Иногда процесс локализуется только в одной кости, но обычно наблюдается множественное поражение костной ткани.

Возникновение злокачественных опухолей костной и хрящевой ткани

Первичные злокачественные опухоли костной и хрящевой ткани составляют менее 0,2% от всех форм рака. Максимальный уровень заболеваемости зарегистрирован в возрастной группе 75-79 лет. Риск развития злокачественных опухолей костной и хрящевой ткани в течение жизни составляет 0,12%.

Факторы риска развития злокачественных опухолей костной и хрящевой ткани

При различных формах рака могут быть свои факторы риска. Наличие одного или нескольких факторов риска еще не означает обязательное развитие опухоли. Так, у большинства больных опухолями костей и хряща нет явных факторов риска.

Ниже приводятся отдельные факторы, повышающие вероятность развития злокачественных опухолей костной и хрящевой тканей.

Наследуемые гены. У некоторых больных остеосаркомой возникновение опухоли можно объяснить наличием наследственных факторов. Синдром Ли-Фраумени предрасполагает к развитию различных опухолей, включая рак молочной железы, опухолей головного мозга, остеосаркомы и других видов сарком.

Ретинобластома является редкой опухолью глаза у детей. 6-10% ретинобластом объясняется наследственными факторами. У детей с наследственной формой опухоли повышен риск развития остеосаркомы. Проведенная лучевая терапия по поводу ретинобластомы также повышает риск возникновения остеосаркомы костей черепа.

Болезнь Педжета может поражать одну или несколько костей и считается предопухолевым заболеваниям. Эта болезнь возникает чаще всего у людей старше 50 лет. При болезни Педжета кости утолщаются, но становятся хрупкими, что может приводить к переломам. В 5-10% случаев на фоне тяжелого течения болезни Педжета развиваются костные саркомы (обычно остеосаркомы).

Множественные экзостозы (разрастание костной ткани) повышают риск развития остеосаркомы.

Множественные остеохондромы образованы костной и хрящевой тканями.

Некоторые люди наследуют повышенную частоту развития множественных остеохондром, что увеличивает риск возникновения остеосаркомы.

Множественные энхондромы развиваются из хрящевой ткани и предрасполагают к повышенному риску образования хондросаркомы, хотя этот риск и незначительный.

Радиация может приводить к повышению риска развития костных опухолей. При этом обычное рентгенологическое исследование не представляет опасности для человека. С другой стороны, высокие дозы облучения при лечении других опухолей могут повышать риск возникновения злокачественных опухолей костей. Так, лучевая терапия в молодом возрасте, а также дозы свыше 60 Грей повышают риск образования опухолей костей. Воздействия радиоактивных веществ (радия и стронция) также увеличивает риск развития опухолей костей, так как они накапливаются в костной ткани. Неионизирующее излучение в виде микроволновых и электромагнитных полей, возникающих от линий электропередач, мобильных (сотовых) телефонов и бытовой техники не связано с риском возникновения костных опухолей.