Пожалуйста, авторизуйтесь!
Вспомнил
через соц. сети: Регистрация Вы врач?
Введите свой адрес электронной почты и мы вышлем вам ссылку для восстановления пароля
На этот адрес электронной почты выслана ссылка для восстановления пароля
Необходимо указать логин и пароль.
Эл. почта введена неверно. Попробуйте еще раз.
Пароль неверный. Напомнить пароль?
Укажите адрес электронной почты.
Пользователь с таким email не найден
МедКруг / Здоровье А...Я / Ортопедия и травматология / Аномалии и пороки развития скелета

Аномалии и пороки развития скелета


Аномалии и пороки развития скелета Скелет представляет собой комплекс образований, состоящих из отдельных костей, которые связаны между собой при помощи соединительной, хрящевой или костной ткани. Кости туловища развиваются из первичных сегментов и проходят 3 стадии своего развития. Внутриутробно закладывается 33-35 позвонков, окостенение которых начинается на 8 неделе развития плода, когда в каждом позвонке, ребре и кости возникает точка окостенения и ткань со временем разрастается.

Пороки развития, то есть аномалии — это совокупность отклонений от нормального строения и формирования органа, которые следует отличать от крайних вариантов нормы. Возникновение подобных состояний происходит под действием разнообразных внутренних и внешних факторов, что особенно часто отмечается в странах с высоким уровнем развития промышленности и научно-технического прогресса.

Причины аномалий и пороков развития скелета известны не всегда, в частности:

  • в 40-60% случаев — причины неизвестны;
  • в 20-25% — мультифакторные причины;
  • в 10-13% — воздействие внешней среды;
  • в 12-25% — генетическая предрасположенность.

Под влиянием подобных факторов складываются особенности строения скелета каждого отдельного человека. Пороки развития и врожденные уродства конечностей встречаются относительно редко. К наиболее распространенным аномалиям относятся:

  • амелия — полное отсутствие конечности;
  • эктромелия — недоразвитие или полное отсутствие кистей рук или стоп;
  • гемимелия — укорочение или отсутствие нижней части конечности — локтевой и лучевой или большеберцовой и малоберцовой кости;
  • фокомелия — конечности по внешнему виду напоминают ласты.
  • полидактилия — появление лишнего пальца руки или ноги.

Аномалии и пороки развития скелета Множественность пороков развития позвоночного столба часто объясняется изменением числа поясничных и крестцовых позвонков их несимметричным расположением, в сочетании с кифозом и сколиозом, возникающим при патологическом внутриутробном положении плода, наличии амниотических тяжей. Также встречается асимметрия грудной клетки, или воронкообразная грудь, так называемая грудь сапожника, западение грудины и прилежащих ребер, предположительно из-за сращения диафрагмы с задней поверхностью грудины. Килевидная грудь — это аномалия развития скелета, выражающаяся выступающей вперед грудью, успешное лечение в данном случае возможно, заболевание иногда исчезает с возрастом. Хондродистрофия представляет собой генерализованное симметричное поражение скелета, когда заболевание начинается еще в эмбриональном периоде, затрагивая кости плеча и бедра.

Лечения подобных пороков не существует, за исключением оперативного вмешательства в некоторых случаях. Недостаточный опыт специалистов хирургов и ортопедов зачастую объясняется наличием только описания различных форм деефктов и аномалий, в невысокой частоте их встречаемости отсутствием практического навыка, по выявлению данной патологии в ходе пренатальной диагностики.


    Консультация: Остеоартрит. Стоит ли переживать?

    Позаботьтесь о своём здоровье заранее! Узнайте всё о лечении и профилактике остеоартрита! На ваши вопросы отвечает Нагорный Андрей Васильевич, врач травматолог-ортопед.

    Применение препарата Карипаин в лечении межпозвонковых грыж




    Применение препарата Карипаин в лечении межпозвонковых грыжВ разные периоды жизни от 50 до 90 % населения планеты испытывает боли, причиной которых являются поражения позвоночника. Стойкий болевой синдром часто является следствием возникновения грыжи межпозвонкового диска.

    До определенного времени эффективного лечения дискогенных синдромов, кроме оперативного удаления сдавливающей нервный корешок или спинной мозг грыжи, традиционными методами не было. В зависимости от вида операции в отдаленном послеоперационном периоде от 17 до 45 % случаев имели неудовлетворительные результаты. Большая часть пациентов из этой группы в последствии была переведена на ту или иную группу инвалидности.

    Консервативное лечение (массаж, лечебная гимнастика, мануальная терапия, физиотерапия, грязелечение, медикаментозная терапия) уменьшает отек и напряжение окружающих грыжу тканей, укрепляет мышцы, улучшает кровообращение, устраняет болевой синдром. При этом весь спектр вышеуказанных воздействий не может устранить причину болевого синдрома — саму грыжу.

    В настоящее время появилось эффективное средство для лечения межпозвонковых грыж в виде полиферментного препарата Карипаин, способного избавить пациентов от грыжи без оперативного вмешательства.

    В состав Карипаина входят ферменты растительного происхождения (папаин, лизоцим, протеиназа и др.). Папаин, проникая в ткани с помощью электрофореза или фонофореза, создает депо в области пораженного диска, оказывает местное и избирательное действие на соединительную ткань. При правильно подобранной концентрации препарата, количестве и длительности процедур папин вызывает повышенное выделение коллагенового белка, что восстанавливает эластичность рыхлой ткани диска, повышает и питание, и упругость его ядра. Таким образам восстанавливается нормальная форма и механическая прочность диска.

    Применение препарата Карипаин в лечении межпозвонковых грыжФерменты препарата в определенных дозировках избирательно воздействуют на саму грыжу. Она постепенно уменьшается и становится мягкой. В результате нервный корешок освобождается от механического давления, повышается его питание, боли в позвоночнике постепенно уменьшаются и проходят. Уплотнение диска за счет ферментированного препарата Карипаин предупреждает дальнейшее выпадение и образование грыжи.

    Эффективность лечения Карипаином при остеохондрозе и многих, даже осложненных грыжах межпозвоночного диска достигает 82%. По статистике примерно 45 % больных, назначенных на операцию, получив лечение Карипаином, в оперативном вмешательстве не нуждаются.

    Противопоказаниями к применению Карипаина являются острые воспалительные процессы в тканях, секвестрированные грыжи, грубые нарушения кровообращения в зоне поражения, выраженный болевой синдром и парез конечности, требующие оперативного вмешательства.

    Основными показаниями к лечению Карипаином являются остеохондроз позвоночника и грыжи межпозвонковых дисков, грыжи Шморля, посттравматические контрактуры различной локализации, келоидные рубцы, спаечные процессы, артрозо-артриты крупных суставов, плечелопаточный периартрит, невриты и туннельные синдромы.

    Показания, длительность применения Карипаина и количество физиотерапевтических процедур (электро- или фонофореза) определяются специалистом-неврологом после подробного осмотра пациента и проведения дополнительных обследований (анализы крови, УЗИ или МРТ позвоночника).

    Применение препарата Карипаин в большинстве случаев поможет в оптимальные сроки, безболезненно и эффективно избавиться от межпозвонковых грыж, избежав оперативного вмешательства.

    Почему хрустят суставы




    Хруст в суставах раньше считался проблемой пожилых людей, но со временем суставы стали хрустеть у молодых. Суставы издают треск и при пассивом движении, и при активном. Распространенными местами хруста становятся коленные, запястные, локтевые и плечевые суставы, а также суставы бедра, позвоночника и нижней челюсти. Почему хрустят суставы? Такой звук при работе сустава обусловлен наличием в синовиальной жидкости пузырьков газа, способных увеличивать объем суставной сумки и лопаться. Это похоже на кавитацию и не представляет угрозы, как таковой. Такие хрусты безболезненны и происходят не чаще, чем раз в 15 минут. Глухие щелчки при движении в суставе могут быть провоцированы трением сухожилия или связки об участок кости. Помимо нормы, непонятные звуки в суставах могут быть симптомами и предупреждать о серьезных заболеваниях.

    О чем предупреждает хруст в суставах

    Разберем подробнее, причиной каких состояний могут стать хрустящие суставы:

    1. Инконгруэнтность суставных поверхностей — речь идет о несоответствии суставных поверхностей друг другу, что мешает их плавной работе, в результате чего появляется суставной шум.

    2. Перегрузка сустава и воспаление мышцы. Большие физические нагрузки могут легко стать причиной будущего артроза суставов.

    3. Малоподвижный образ жизни так же способствует появлению щелчков при работе суставов. При отсутствии минимальной физической нагрузки суставной аппарат начинает атрофироваться и слабеть, как и мышцы с сухожилиями.

    4. Суставная гипермобильность. Проявляется слабым суставно-связочным аппаратом и высокой гибкостью: суставы способны безболезненно расходиться, но возвращаются в исходное положение уже с хрустом. Гипермобильность в большинстве своем представляет врожденную аномалию и угрозу частых вывихов.

    5. Заболевания суставов: артрит, артроз, бурсит и тендинит. В отношении этих состояний главным спутниками хруста в суставах являются болезненные ощущения и ограничение подвижности. Необходимо обратиться за помощью к ревматологу, хирургу, травматологу или артрологу. Такие симптомы могут говорить о наличии у пациента деформирующего остеоартроза (хронического невоспалительного заболевания суставных хрящей), артрита (воспалительного заболевания сустава), бурсита (воспалительного заболевания суставной сумки) и тендинита (воспалительного заболевания сухожилий).

    6. Травмы и патологии развития тканей, органов и частей тела могут быть причинами хруста и затруднять работу сустава.

    7. Избыток солей способствует не только укреплению костей, но и затвердению хрящей, что препятствует нормальному движению суставов и вызывает хруст.

    Почему у ребенка хрустят суставы

    У совсем маленьких детей суставы могут хрустеть вследствие незрелости связочно-мышечного аппарата. Если у малыша стабильно хрустит конкретный сустав, то лучше обратиться к ортопеду за консультацией. Спровоцировать хруст в суставах у детей может патология соединительной ткани (нужно обратиться к кардиологу, в силу того что у детей с такой патологией распространены сердечные заболевания). У подростков суставы хрустят (без боли) из-за незрелости связочно-суставного аппарата и неодновременного роста разных органов и тканей.

    Как лечить хруст в суставах

    Для начала результативного лечения необходимо выявить причину появления хруста в суставах. Диагностика таких состояний, как правило, состоит в проведении рентгеновского исследования, томографии и лабораторных исследований крови. Для устранения симптомов нужно разгрузить хрустящие суставы, приветствуется ЛФК под руководством специалиста. Снять воспаление помогут противовоспалительные мази, а восстановить хрящ — сульфаты глюкозамина и хондроитина.

    «Артроз», как много в этом слове… Классификация остеоартроза в МКБ

  • Классификация деформирующего остеоратороза по патогенезу
  • Классификация остеоартроза по локализации


  • Классификация остеоартроза в МКБРусское название заболевания «остеоартроз» произошло от новолатинского «osteoarthrosis». Но истоки слова лежат в древнегреческом языке, где «ὀστέον» означает кость, а «ἄρθρον» — сустав. То есть, очевидно, что древние греки вложили в название болезни суть патогенеза и клиники артрозов, подчеркнув тем самым, что данное заболевание, сопровождается «окостенением» суставов. Сегодня у понятия «остеоартроз» существует два основных синонима: деформирующий артроз, деформирующий остеоартроз.


    Классификация деформирующего остеоратороза по патогенезу

    Деформирующий артроз или остеоартроз МКБ подразделяет как первичный и вторичный. Первичный остеоартроз развивается в неизмененных суставах, без предшествующих травм или воспаления. Начальные патологические изменения в суставе при первичном остеоартрозе являются отражением преобладания процессов дегенерации суставного хряща над процессами синтеза. Следует отметить, что разрушение хряща, воспаление синовии, склероз костной ткани эпифизов костей — это уже следствие дистрофии, то есть вторичные процессы.

    Суть патогенеза и клиники артрозовВторичный остеоартроз в Международной классификации болезней — это заболевание, возникающее на фоне уже имеющейся патологии суставов, при нарушении конгруэнтности суставных поверхностей, чаще в результате травмы или воспаления. Граница между первичным и вторичным остеоартрозом существует недолго и стирается уже на второй стадии заболевания болезни, когда обменные нарушения и механическая деструкция хряща начинают сосуществовать параллельно.

    Частой причиной вторичного артроза являются артриты. Чтобы подчеркнуть первичность воспаления синовиальной оболочки сустава, пользуются еще одним синонимом первичного остеоартроза — артрозо-артрит. С учетом того, что заболевание, так или иначе, приводит к разрастанию костной ткани и деформации сустава его еще называют остеоартритом и деформирующим артрозом.
    Болезнь, развивающаяся на фоне травмы сустава, как осложнение внутрисуставных и околосуставных переломов костей, разрывов хрящевой ткани называется посттравматическим остеартрозом, что и отражено в МКБ. Первичным в клинической картине артроза в данном случае является неравномерность нагрузки на хрящ и его последующая дегенерация.

    Поскольку первопричину артроза удается установить далеко не всегда, в МКБ предусмотрены термины «артроз неуточненный», полиартроз неуточненный" и т. д.


    Классификация остеоартроза по локализации

    В зависимости от распространенности процесса остеоартроз бывает:

    • генерализованный остеоартроз или полиартроз;
    • локализованный или артроз отдельных суставов.

    1Отдельные локализованные формы артроза получили свои названия. К примеру, название «коксартроз» произошло от латинского «coxa» — бедро и используется для обозначения остеоартроза тазобедренного сустава. Гонартроз от греческого «γόνυ» — колено и является синонимом остеоартроза коленного сустава.

    Остеоартрозы других суставов в Международной классификации болезней обозначены как артрозы с указанием точной локализации патологического процесса, например, «артроз первого запястно-пястного сустава», «артроз плечевого сустава». Чтобы избежать перечисления многочисленных однотипных терминов, с учетом того, что суставов в организме человека множество, в МКБ введено понятие «артроз других суставов».

    В Международную классификацию остеоартрозов включены также отдельные специфические проявления патологии. К примеру, клиника деформирующих артрозов мелких суставов кисти нашла свое отражение в МКБ как «узлы Гебердена с артропатией», «узлы Бушара с артропатией». Поражения парных суставов в названии имеют слово «двусторонний».

    Деформирующий остеоартроз: причины и этапы развития болезни

  • Деформирующий остеоартроз: причины
  • Патогенез деформирующего артроза или остеоартроз изнутри


  • Деформирующий остеоартроз, что это такое?Деформирующий остеоартроз — одно из самых распространенных заболеваний суставов, им страдает 5% населения земного шара, треть посетителей ортопедических кабинетов поликлиник — больные с артрозом. Лечение заболевания сложное, длительное, дорогостоящее. Без грамотного подхода через 10-11 лет артроз и сопровождающая его контрактура суставов неизменно становятся причиной инвалидности.

    Деформирующий артроз — это заболевание суставов и костей. Его начало знаменуется дистрофией суставного хряща с последующими дегенеративно-дистрофическими изменениями в эпифизах костей, образующих сочленение. Вне зависимости от причин, остеоартроз — заболевание хроническое, прогрессирующее, приводящее к полному обездвиживанию сустава.

    Правильное название болезни «деформирующий остеоартроз» или «деформирующий артроз», но не «артроз суставов». Причины: само слово «артроз» уже подразумевает болезнь костного сочленения и слово «суставов» является лишним.


    Деформирующий остеоартроз: причины

    Деформирующий остеоартроз: причиныПричины развития деформирующего остеоартроза разнообразны и, в любом случае, начальный этап развития — это артроз, выраженный повреждением внутрисуставного хряща, а факторы, вызывающие эти повреждения, могут быть разными:

    • неблагоприятные условия труда с повышенной нагрузкой на суставы;

    • нарушения иннервации сустава, сопровождающиеся перестройкой кровообращения и дистрофией хряща;

    • нейрогуморальные и эндокринные изменения в организме, нарушающие питание тканей сустава, вызывающие явления начального артроза, а затем и прогрессирование болезни;

    • ферментативные нарушения, приводящие к расстройству метаболизма в области хряща и развитию деформирующего артроза;

    • иммунные сдвиги и аутоиммунные процессы, сопровождающиеся повреждением соединительной ткани хряща;

    • сосудистые факторы, так или иначе сказывающиеся на состоянии гиалинового суставного хряща.

    Все эти факторы могут положить начало артрозу, инициировать повреждение суставного хряща.

    В обыденном понимании этиологии и патогенеза остеоартроза причины его возникновения выглядят так:

    • регулярные микротравмы суставных хрящей в результате подъема тяжестей, резких движений, длительной ходьбы, повторяющихся монотонных движений;

    • осложненное течение внутрисуставных и околосуставных переломов костей;

    • артриты;

    • врожденная неполноценность суставов, хондродистрофия, дисплазии суставов, сопровождающиеся как изначальными дефектами хрящевой ткани, так и ее травмами;

    • асептический некроз эпифизов костей, артроз развивающийся на последних стадиях болезни.

    Патогенез деформирующего артроза или остеоартроз изнутри

    Патогенез деформирующего артроза или начальный артроз изнутриНачальный артроз — это состояние дистрофии суставного хряща.

    Чтобы понять, как развивается так называемый «артроз суставов», причина которого кроется не в фоновых заболеваниях суставов или их травмах, а в области первичного нарушения питания хрящевой ткани, нужно вначале разобраться, что такое гиалиновый хрящ и откуда он черпает необходимые вещества для своего «существования».

    Гиалиновый суставной хрящ, представляющий собой эластичную губку, синовиальная оболочка, покрывающая поверхность сустава изнутри, и суставная жидкость, наполняющая полость сустава, — это одна система, называемая «суставной синовиальной средой». За счет синовиальной жидкости, проникающей в хрящевую ткань при ее сжатии, происходит питание хряща изнутри. Со стороны кости, на которой «лежит» хрящ, в него поступают вещества из кровеносных сосудов субхондральной пластинки. Нарушение обмена синовиальной жидкости и изменение кровообращения в эпифизах кости ведет к «голоданию» хряща. Дистрофические изменения запускают остеоартроз, выступают в роли причины последующих дегенеративных процессов.

    В условиях недостаточного питания хрящи утрачивают свои свойства и способность противостоять нагрузкам. Развиваются явления артроза, кости лишены защиты, а субхондральная пластинка начинает испытывать удары, приводящие к нарушению кровообращения в ней и последующему усугублению дистрофии хрящевой ткани.

    Хрящ все больше «голодает», становится хрупким, на его поверхности появляются трещины, от него откалываются небольшие кусочки, раздражающие синовиальную оболочку, провоцирующие синовит и нарушение метаболизма синовиальной жидкости. Хрящ, лишенный очередной порции питательных веществ, истончается и стирается, открывая поверхности эпифизов костей.

    На подобные травмы кость реагирует ускоренным построением костного вещества в сторону суставной щели, образуются остеофиты, механически раздражающие синовиальную оболочку, усугубляющие синовит и вызывающие появление скованности движений. Так прогрессирует артроз, «костей», которые не должны присутствовать в полости сустава в норме, становится все больше и больше. Они начинают блокировать движения сустава, «объединяться», прорастать соединительной тканью и, наконец, полностью лишают сустав способности двигаться. Возникает контрактура сустава и больной становится инвалидом.

    Коротко о полидактилии

  • Проявления полидактилии
  • Лечение полидактилии

  • Полидактилия - это увеличение количества пальцев на кисти или стопе.Увеличение числа пальцев может быть различно - от одного лишнего пальца (шестипалость) до 3 и даже 5 лишних пальцев (десятипалость). Добавочные пальцы могут иметь либо полностью все составные элементы фаланги сустава, либо только часть этих элементов. Это заболевание передается по наследству.


    Проявления полидактилии

    Коротко о полидактилииНаиболее часто встречается краевой тип полидактилии, когда добавочный палец располагается с того или иного краю кисти или стопы. Чаще всего такая полидактилия является двусторонней, то есть развивается на обеих конечностях. На кистях со стороны большого пальца чаще всего наблюдается раздвоение его последней фаланги. Иногда дело не доходит до полного раздвоения фаланги, а она раздвоена только на кончике. Эта деформация часто передается по наследству.

    Некоторые ученые предлагают разделять полидактилию на три типа: раздвоение крайнего пальца (большого или мизинца), замена одного крайнего пальца двумя пальцами или большим количеством добавочных пальцев и добавочные пальцы в виде не действующих придатков. Такие пальцы обычно висят на тонкой кожной ножке и не способны нормально функционировать.

    Чаще бывает добавочный мизинец, причем он может как висеть на ножке, так и представлять собой вполне развитой палец, имеющий скелет.

    Диагностика не представляет трудностей.


    Лечение полидактилии

    Лечение только хирургическое. Перед операцией врачу необходимо уточнить детали состояния пальца, его соединение с соседним пальцем и кистью. Целесообразно удалить палец вместе с соответствующей пястной костью, если она есть. Ошибкой является оставление хотя бы маленького участка фаланги добавочного пальца. Этот остаток кости в будущем может расти и образовать выступ, который потребует повторной операции.

    Оперировать следует с первых месяцев жизни. При наличии полностью развитого добавочного большого пальца, равного по величине нормальному, когда трудно определить, какой палец удалять, операцию следует на некоторое время отложить, чтобы можно было выяснить, на каком пальце лучше работают сухожилия и мышцы аппарат и нет ли дефекта в развитии кости. Обычно хуже развит палец, расположенный снаружи.

    По материалам статьи «Полидактилия»

    Синдром Клиппеля-Фейля-Шпренгеля

  • Проявления синдрома Клиппеля-Фейля-Шпренгеля и его диагностика
  • Лечение синдрома Клиппеля-Фейля-Шпренгеля

  • Синдром Клиппеля-Фейля-Шпренгеля - врожденный порок развития позвоночника, характеризующийся деформацией (укорочением) шеи, обусловленной уменьшением числа шейных позвонков, их сращением или меньшими размерами. Различают два типа деформации: первый тип - уменьшение общего числа шейных позвонков; второй тип - сращение всего спаянного в единую кость шейного отдела позвоночника с затылочной костью и грудными позвонками. Чаще всего при этом заболевании отмечается также высокое стояние лопаток.


    Проявления синдрома Клиппеля-Фейля-Шпренгеля и его диагностика

    Синдром Клиппеля-Фейля-ШпренгеляШея больного резко укорочена, в результате чего голова сидит как бы на плечах, наклонена в сторону. Объем движений в шейном отделе позвоночника ограничен. Подбородок опущен к груди, отмечается асимметрия лица, редко - косоглазие.

    У части больных могут быть крыловидные складки шеи, пороки развития мышц спины. Лопатки широко разведены, часто укорочены и подняты вверх. Внешне хорошо заметно, что лопатка стоит выше своей нормальной позиции, она укорочена, расширена, нередко ее внутренний край выступает кзади, а нижний угол приближается к позвоночнику, верхняя часть лопатки изогнута кпереди. В большинстве случаев деформация безболезненна, но иногда сопровождается признаками радикулита. Впоследствии при росте позвоночника может развиться его искривление.

    Диагностика синдрома Клиппеля-Фейля-Шпренгеля основана на сочетании симптомов: укорочение шеи, наблюдаемое с рождения, низкая граница роста волос на шее и ограничение подвижности головы. Для уточнения типа деформации проводят рентгенологическое исследование шейного и грудного отделов позвоночника. На снимках чаще выявляют сращение 4-6 позвонков в сплошную костную массу. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезным спондилитом верхних шейных позвонков, двусторонней и односторонней формами мышечной и иными типами кривошеи (особенно при отсутствии эффекта от консервативного лечения).


    Лечение синдрома Клиппеля-Фейля-Шпренгеля

    Лечение, как правило, консервативное (лечебная физкультура, массаж), направлено на улучшение осанки и предупреждение дальнейших деформаций. При болях человек носит специальный корсет, поддерживающий шею в нужном положении. Используется также физиотерапия. Операция проводится лишь в случае, когда сдавливаются нервы, идущие от спинного мозга.

    По материалам статьи «Клиппеля - Фейля болезнь»

    Аномалии развития конечностей

  • Виды аномалий развития конечностей
  • Причины развития аномалий конечностей
  • Жизнь с уродством

  • Примерно в 1 случае на 5000 новорожденных на свет появляются младенцы с врожденными дефектами развития конечностей. Эти аномалии могут быть выражены в разной степени.


    Виды аномалий развития конечностей

    Аномалии развития конечностейИзбыточный рост конечностей называют макромелией (от греч. macros - большой и melos - конечность).

    Чаще, однако, происходит недоразвитие конечности или возникают различные дефекты развития пальцев. В крайних случаях рождаются дети, у которых вовсе отсутствует одна или несколько конечностей. Такой тяжелый порок развития называют эктомелией. Иногда отсутствует конечный отдел руки или ноги. Тогда конец имеющегося у ребенка плеча, голени или бедра имеет вид ампутационной культи (гемимелия).

    Порой врожденные «ошибки» в развитии плода приводят к отсутствию у младенца средней части конечности. Такую ситуацию врачи называют фокомелией; предплечье или голень в этом случае начинается прямо от туловища и напоминает своим внешним видом ласту тюленя. На предплечье чаще отмечается недоразвитие лучевой или локтевой костей, что приводит к характерной деформации руки. На голени встречается недоразвитие большеберцовой или малоберцовой кости либо обеих костей сразу, в связи с чем развиваются деформации голени и стопы.


    Причины развития аномалий конечностей

    Тяжелые пороки вроде эктомелии или фокомелии чаще всего являются следствием сбоев в процессе внутриутробного развития, которые могут возникать в результате действия различных токсических веществ на организм матери в процессе беременности.

    Печально известный пример - последствия действия лекарства талидомида, которое во второй половине XX века американским женщинам рекомендовали применять для снятия симптомов токсикоза в процессе беременности. Позже выяснилось, что талидомид нередко приводит к врожденным уродствам плода, чаще всего влияя именно на конечности ребенка. В результате в стране за относительно короткий период времени на свет появилось множество детей с недоразвитыми конечностями. Это была настоящая национальная трагедия! Еще одна причина пороков развития конечностей - спайки, которые нарушают правильное развитие зародыша. Их можно обнаружить при ультразвуковом обследовании беременной.


    Жизнь с уродством

    Может показаться, что такое тяжелое врожденное уродство, как фокомелия, способно с первых дней буквально перечеркнуть жизнь человека. Однако история знает примеры, когда люди с такими тяжелыми дефектами не только не сдавались в своей борьбе за достойную жизнь, но и достигали в результате этой борьбы впечатляющих успехов. Например, у родившегося в Пруссии в 1848 г. Карла Германа Антана вместо рук были короткие обрубки, каждый из которых заканчивался всего одним пальцем. Несмотря на это, Карл смог не только полностью обслуживать себя с помощью пальцев ног, но и научился играть на скрипке. Он даже мог поменять струну во время выступления, ловко орудуя ногами! Знаменитый музыкант не раз гастролировал по странам Европы, был в США, на Кубе, в Мексике и в некоторых странах Южной Америки. В конце своей жизни он собственноручно написал свою биографию, которую с известным чувством юмора назвал не «манускриптом», а «педискриптом» (от греч. podos, pedis - «нога»)!

    Не менее удивительное жизнелюбие демонстрировал в XVIII в. «ластоногий гений» Матиас Бюхингер. Несмотря на фокомелию (у него, по сути, не было ни рук, ни ног!), Матиас занимался музыкой, неплохо стрелял, был изобретателем, четырежды состоял в браке и нажил 11 детей! Поразительный пример победы над, казалось бы, неотвратимым роком!

    По материалам статьи C. Афонькина «Врожденные заболевания костной и мышечной систем органов и тканей человека»

    Изменение числа поясничных и крестцовых позвонков

  • О позвоночнике
  • Об аномалиях позвоночника
  • Об изменении числа позвонков
  • О проявлениях болезни
  • О лечении болезни

  • О позвоночнике

    Изменение числа поясничных и крестцовых позвонковПозвоночник является главной опорной структурой нашего тела. Без позвоночника человек не мог бы ходить и даже стоять. Другой важной функцией позвоночника является защита спинного мозга. Большая частота заболеваний позвоночника у современного человека обусловлена главным образом его прямохождением, а также высоким уровнем травматизма.

    Наш позвоночник состоит из позвонков. Для удобства позвоночный столб делится на несколько отделов:

    • Шейный отдел - 7 позвонков
    • Грудной отдел - 12 позвонков
    • Поясничный отдел - 5 позвонков
    • Крестцовый отдел - 5 позвонков
    • Копчик - он состоит из 1 - 3 позвонков.

    Позвонки образуют позвоночный столб. Между ними расположены межпозвоночные диски. Основной функцией дисков является амортизация статических и динамических нагрузок, которые неизбежно возникают во время физической активности. Диски служат также для соединения тел позвонков друг с другом. Кроме дисков, позвонки связываются друг с другом связками. Между позвонками есть также суставы, благодаря которым позвоночник может сгибаться.


    Об аномалиях позвоночника

    Аномалия развития скелета позвоночника может проявляться в уменьшении или увеличении общего числа позвонков, либо изменении нормального числа позвонков в том или ином отделе позвоночника. Неправильному развитию позвоночника могут способствовать аномалии развития лопаток и крестца.

    Причина данных развития позвоночника, как и большинства аномалий развития, неизвестна.


    Об изменении числа позвонков

    Наиболее распространены аномалии развития, связанные с изменением числа позвонков поясничного (люмбализация) и крестцового (сакрализация) отделов позвоночника. Люмбализация характеризуется наличием 6 поясничных позвонков (вместо 5), а сакрализация характеризуется сращением 5-го поясничного позвонка с крестцом. Сакрализацию и люмбализацию часто рассматривают как причину сколиоза (бокового искривления позвоночника), а также болей в этой области позвоночника.

    Сакрализация может быть как истинной, при этом отмечается сращение увеличенных поперечных отростка 5-го поясничного позвонка с крестцом, так в виде сращения (так называемого синхондроза) отростка 5-го поясничного позвонка с крестом или костями таза.


    О проявлениях болезни

    Чаще всего данный вид аномалии развития позвоночника сопровождается болями в пояснично-крестцовом отделе. Причиной этих болей обычно бывает спондилоартроз в области сращения позвонка. Кроме того, в этом месте развивается и остеохондроз в межпозвонковом диске.

    Обычно боли начинают беспокоить в возрасте 20 - 25 лет. Эти боли усиливаются при длительном стоянии, движениях, ношении тяжести. Временами эти боли могут отдавать в ногу, имитируя боли при остеохондрозе. При ощупывании отмечаются боли в области сращенного поперечного отростка позвонка.


    О лечении болезни

    Обычно лечение начинается с консервативных мероприятий. Сюда относят физиотерапевтические процедуры, массаж пояснично-крестцовой области, лечебную физкультуру, а также ношение ортопедического корсета. Снять боли могут теплые сероводородные ванны, парафиновые аппликации, электрофорез с новокаином, ультразвуковая терапия. Тяжелый физический труд противопоказан.

    В тяжелых случаях и при неэффективности обычного лечения, показано хирургическое лечение: удаляют увеличенный поперечный отросток позвонка и одновременно заменяют его кусочком другой кости (трансплантатом).

    По материалам статьи «Аномалии развития позвоночника»

    Синдактилия: Ошибка природы

  • Синдактилия
  • Почему так?
  • Работа над ошибками
  • Копайте глубже


    Синдактилия

    Синдактилия: Ошибка природыЧто делает роженица, когда берет новорожденного на руки? Обнимает, целует и... считает пальчики. Так делали наши прабабушки, бабушки и продолжаем делать мы, современные мамы. В норме у младенца на каждой руке и ноге - по пять пальцев. В норме, но бывает и не так. В настоящее время более чем у 10% детей отмечается врожденное сращение одного или нескольких пальцев - синдактилия. С чем это связано и что делать, если ваш ребенок попал в это число?

    Синдактилия в переводе с греческого означает «пальцы вместе» (syndactylia: syn - вместе, dactylos - палец). Это врожденное полное или неполное сращение пальцев кисти рук или стоп в результате не наступившего их разъединения в процессе эмбрионального развития с нарушением косметического и функционального состояния. На долю этой патологии приходится более 50% всех врожденных аномалий кистей и стоп. Чаще всего имеется сращение III и IV пальцев, реже II-III-IV-V, II-III и IV пальцев. Достаточно часто это происходит одновременно на обоих руках или ногах - двусторонняя синдактилия. В таких случаях сращение пальцев, как правило, бывает симметричным.

    В зависимости от степени сращения тканей различают несколько типов синдактилии:

    • Кожная перепончатая - между пальцами имеется тонкая перепонка. Это самый легкий тип синдактилии.
    • Кожная - с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и подлежащих мягких тканей, чаще на всем протяжении пальцев.
    • Концевая - сращение наблюдается только на уровне концевых фаланг.
    • Костная - сращены кости фаланг пальцев. При данном виде синдактилии пальцы обычно недоразвиты, они уменьшены в размерах и деформированы.
    • Сочетаемая - в этом случае имеют место сразу несколько форм синдактилии. Это самый сложный в лечении тип заболевания.


    Почему так?

    Синдактилия может быть как самостоятельным пороком, так и следствием наследственного фактора. Если у кого-то из близких родственников (до второго колена) было сращение пальцев - вероятность рождения ребенка с такой же проблемой значительно увеличивается. В этом случае еще при планировании беременности будущим родителям необходимо посетить генетика. После специальных тестов врач составит индивидуальную схему подготовки и ведения беременности, чтобы свести к минимуму риск генетического наследования этого порока.

    Синдактилия: Ошибка природы При отсутствии данного фактора синдактилия чаще всего является следствием сбоев в процессе внутриутробного развития. Они могут возникать в результате действия различных токсических веществ на организм матери в процессе беременности: лекарства, никотин, алкоголь, неблагоприятная экологическая обстановка, работа на вредном производстве.

    Печально известный пример - последствия действия лекарства талидомида, которое американским женщинам рекомендовали применять для снятия симптомов раннего токсикоза. Позже выяснилось, что этот препарат нередко приводит к врожденным дефектам конечностей ребенка. В результате в стране за относительно короткий период времени на свет появилось множество детей с такого рода проблемами. Известно, что сращение пальцев происходит вследствие ненаступившего разъединения при их формировании (на 7-8-й неделе внутриутробного развития).

    Поэтому в этот период будущей маме следует постараться по максимуму исключить воздействие на организм неблагоприятных факторов. Также необходимо учитывать, что токсические вещества способны накапливаться в организме и даже при ликвидации негативного фактора еще долгое время способны напоминать о себе. Так, например, установлено, что врожденные пороки развития конечностей (в том числе синдактилия) гораздо чаще встречаются у женщин, которые более 5-ти лет проработали на химическом производстве.


    Работа над ошибками

    Если сращение не на всем протяжении и нарушения роста пальцев нет, то есть косметический дефект минимальный, то можно воздержаться от оперативного вмешательства.

    Проблема требует хирургического вмешательства в следующих случаях:

    • когда требуется устранение косметического дефекта,
    • при отсутствии или ограничении дифференцированных движений пальцев, что является большим препятствием для нормального гармоничного, в том числе интеллектуального развития ребенка,
    • если с ростом ребенка отмечается нарушение роста сращенных пальцев.

    Синдактилию легкой степени оперируют, как правило, после 2-х лет. При сложных формах врожденной синдактилии лечение рекомендуется начинать уже в 5-12 месяцев - для предотвращения прогрессирования имеющихся и развития вторичных деформаций. В послеоперационном периоде конечность фиксируют гипсовой шиной в течение около 1 месяца.

    После снятия швов (на 14-16 день) назначают комплекс восстановительного лечения, включающий в себя массаж кистей, электростимуляцию сгибателей и разгибателей пальцев, фонофорез с лидазой на послеоперационные рубцы, аппликации озокерита. При своевременном и правильно проведенном хирургическом вмешательстве синдактилию бесследно устраняют более чем в 80% случаев, а в остальных 20% уходит негативное воздействие синдактилии на рост и развитие конечностей ребенка.


    Копайте глубже

    Синдактилия нередко является вторичным пороком и сопровождает другие нарушения развития скелета. До 60% детей с синдактилией имеют сопутствующую врожденную патологию опорно-двигательного аппарата. Поэтому, если у ребенка присутствует любая из форм синдактилии (даже самая легкая), необходимо как можно раньше провести комплексное обследование, чтобы исключить наличие других аномалий.

    По материалам стать Натальи Бауровой «Ошибка природы».

Статьи и новости по теме

  • Американские хирурги разделили сросшихся головами близнецов
    В США успешно прошла операция по разделению сиамских близнецов. Эниас и Джейдон Макдональды родились ровно 13 месяцев назад со сросшимися головами. Перед родителями мальчиков стоял серьезный выбор, так как их дети могли не пережить разделение. Также сохраняется угроза отклонений в развитии, ведь операция затрагивала в том числе мозг малышей. Но пока что все идет хорошо - после 27 часов в операционной у близнецов началась новая жизнь, отдельно друг от друга.
    19 октября, 00:00
Все новости сообщества

Аномалии и пороки развития скелета – последние темы сообщества

  • Главный редактор Медкруга пишет 26 марта 2012, 23:08
    Уважаемые участники сообщества "Аномалии и пороки развития скелета"! В этой теме предлагаем вам размещать любые мысли и предложения о том, что вам было бы интересно прочитать или увидеть на...
    1480
  • Л и к а пишет 16 февраля 2012, 14:16
    Здравствуйте У меня ребенок родился с врожденной патологией правого уха. Девочке 8 лет. Мы оперировались четыре раза в Москве в ДГКБ №9. У дочери с рождения было всего около 10 сухих ночей. В больнице...
    2281
  • Галкина Наталия пишет 20 ноября 2011, 23:31
    Здрав ствуйте. У меня есть знакомая Светлана у нее очень больной ребенок. Помогите пожалуйста советом, что делать? Будем очень благодарны если подскажете к какому врачу обратиться....
    1361
Все темы сообщества
Задать вопрос

Аномалии и пороки развития скелета – ответы врачей по теме

  • qm-1 спрашивает 20 октября, 08:27
    Добрый день! Можно ли заниматься растяжкой и балетом при гипермобильности коленных суставов (на любительском уровне, тренировки 2 раза в неделю для поддержания физ. формы)
    53
    1
  • val9958 спрашивает 11 октября, 10:38
    Здравствуйте.Ходила на прием в пол-ку к хирургу.Месяца 3-4 назад по нарастающей стала болеть правая пятка.Больно вставать.Больно ходить особенно после состояния "покоя",потом вроде расхаживаюсь и боль...
    111
    0
  • Геннадий спрашивает 2 октября, 19:19
    Уважаемый врач! Прошу Вас по возможности меня выслушать и помочь. Главное, наверное, внимательно выслушать. А то сейчас у всех «опережающее мышление» и готовые диагнозы :) Это произошло ...
    90
    0
Все вопросы