Пожалуйста, авторизуйтесь!
Вспомнил
через соц. сети: Регистрация Вы врач?
Введите свой адрес электронной почты и мы вышлем вам ссылку для восстановления пароля
На этот адрес электронной почты выслана ссылка для восстановления пароля
Необходимо указать логин и пароль.
Эл. почта введена неверно. Попробуйте еще раз.
Пароль неверный. Напомнить пароль?
Укажите адрес электронной почты.
Пользователь с таким email не найден
МедКруг / Здоровье А...Я / Болезни крови (гематология) / Гемофилия и другие нарушения свертывания крови

Гемофилия и другие нарушения свертывания крови


Гемофилия (от греческого haima - кровь и philia - склонность к чему-либо) относится к редким наследственным заболеваниям крови и проявляется повышенной кровоточивостью. В основе гемофилии лежит нарушение функционирования свертывающей системы крови.

Гемофилия: описание и причины заболеванияВ человеческом организме функционирует множество защитных систем, позволяющих справляться с неблагоприятными воздействиями окружающей среды. Система терморегуляции защищает организм от перегрева или переохлаждения, буферная система крови – обеспечивает кислотно-основное равновесие, поддерживая в норме pH внутренней среды. Существует специальная система для защиты нашего организма от опасной кровопотери. Такая система получила название «системы свертывания».

При нарушении целостности сосудов (травмы, медицинские вмешательства) система свертывания обеспечивает сохранение крови внутри сосудов - не дает ей изливаться наружу, закрывая повреждения специальными сгустками (тромбами). Сгустки образуются в результате биохимических реакций между молекулами, присутствующими в крови каждого человека. Эти молекулы, в основном, представлены белками. При изучении системы свертывания их назвали «факторами свертывания».

Все факторы свертывания для удобства разделили на «клеточные» (присутствующие в тромбоцитах) и плазменные. Первые, по мере открытия и изучения, стали нумеровать арабскими цифрами, вторые – римскими. Всего в системе свертывания человека открыто и изучено тринадцать плазменных факторов (I - XIII) и двадцать два тромбоцитарных (1-22).

Причина повышенной кровоточивости при гемофилии – нарушение синтеза молекул плазменных факторов свертывания. В связи с этим различают следующие формы гемофилии:

  • гемофилия А - вызвана дефицитом VIII фактора свертывания;

  • гемофилия B - обусловлена дефицитом IX фактора;

  • гемофилия С - вызвана дефицитом фактора XI (сейчас гемофилия С исключена из классификации, т.к. её проявления сильно отличаются от гемофилии А и В).

На долю гемофилии А приходится 80% случаев, гемофилии В – 12% . На долю оставшихся 8% приходятся другие нарушения - обусловленные сочетанным дефектом выработки факторов или нехваткой факторов с другими номерами.

Гемофилия: описание и причины заболеванияКлассическая гемофилия с серьезной кровопотерей встречается только у мужчин. Это связано с тем, что у мужчин хромосомный набор представляет собой одну X-хромосому и одну Y –хромосому (набор половых хромосом у женщин ХХ, мужчин – ХY). Гены, ответственные за выработку факторов свертывания, поврежденные при гемофилии, находятся только в хромосоме Х.

«Дефектная» Х-хромосома передается от больного отца дочерям. Однако вторая, «здоровая» хромосома Х, доставшаяся девочкам от матери, компенсирует нарушенную работу генов и у них болезнь практически никак себя не проявит - сформируется носительство(хромосомный набор – Хздор Хбольная). Считается, что свертывающая активность фактора VIII у но сителей должна составлять 50 % от показателей здорового человека. Однако у некоторых носительниц возможно снижение концентрации фактора и проявления склонности к избыточной кровопотере. Причиной могут стать операции или обильные менструальные кровотечения.

Скрытые гены гемофилии будут переданы половине из сыновей женщин-носительниц - у них разовьется гемофилия. Второй половине потомков мужского пола достанется «здоровая» X-хромосома и они родятся и проживут жизнь без гемофилии. Половина дочерей женщин–носительниц станет такими же скрытыми носителями генов гемофилии. Все зависит от того, какую из двух хромосом - Хздор или Хбольную - дети унаследуют при зачатии.

Симптомы гемофилии

Основное проявление гемофилии — очень медленное свертывание крови при кровотечениях. В некоторых случаях кровь не сворачивается в течение нескольких суток.

Диагностика гемофилии

Диагноз гемофилии выставляется специалистом после изучения семейного анамнеза. В 25-30% случаев выявить склонность к кровотечениям у родственников больного гемофилией не удается. 

Лечение гемофилии

Заместительная терапия — основной метод лечения гемофилии. С этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови в индивидуальных дозах для каждого больного и вида кровотечения.

Профилактика гемофилии

В настоящее время предотвратить развитие гемофилии не представляется возможным, поскольку заболевание генетически обусловлено. 


Приобрести эффективные лекарства для лечения этого заболевания

    Кровь из носа: как остановить




    Как остановить кровь из носа, если это случилось в первый раз? Существует очень мало людей, которые не сталкивались с носовым кровотечением. Лучше знать, как себя вести в такой ситуации, чем подвергать себя и окружающих неприятному зрелищу, не понимая, как помочь пострадавшему.

    Само носовое кровотечение не опасно для жизни по сравнению с иными видами кровотечений, однако причины носовых кровотечений очень разные, и иногда именно они могут создать серьезные проблемы, угрожающие здоровью.

    Первые признаки, предшествующие носовому кровотечению:

    • головокружение;
    • шум в ушах;
    • дискомфорт в носовой полости;
    • головная боль.

    Кровь из носа — кого винить?

    Причины, вызывающие кровотечение из носа:

    • травмы;
    • заболевания крови;
    • высокое внутричерепное, артериальное давление;
    • гемофилия и медленная свертываемость крови, связанная с длительным приемом лекарственных средств (например «Аспирина»);
    • перенесенное простудное заболевание любого происхождения;
    • снижение иммунитета;
    • наличие в носу опухоли;
    • дефицит витамина С, общий авитаминоз.

    Провоцирующие факторы носового кровотечения:

    • хроническая усталость, частые недосыпания;
    • тепловой, солнечный удар;
    • длительное нахождение в помещении с очень сухим воздухом;
    • слабость носовых сосудов — даже легкое чихание способно спровоцировать кровотечение из носа.

    В носу, чуть выше наружного носового хода, находится Киссельбахово место. Как правило, оно является причиной носовых кровотечений: здесь близко под кожей проходит крупный сосуд и слизистая очень нежная и тонкая по сравнению с кожей. Любая, даже самая незначительная травма, может вызвать интенсивное кровотечение.

    Первая помощь при носовом кровотечении

    Как быть, если пошла кровь носом, а вы не знаете, что делать и чем помочь. Главное при носовом кровотечении — не паниковать и постараться успокоиться. Вид капающей крови часто пугает людей, они испытывают растерянность и ужас. Нужно понимать, что кровь из носа — это не кровь из пальца, и за 2 минуты ее не остановить.

    Помощь при носовом кровотечении:

    Не следует запрокидывать голову назад, нельзя ложиться (кровь будет стекать по носоглотке в горло, попадая в пищевод или легкие), нужно стоять или сидеть, чуть наклонив голову вперед.

    Если кровь идет сильно, сморкаться лучше не стоит, можно усилить поток и спровоцировать отрыв возможных мелких тромбов. Если кровотечение не очень интенсивное, тогда правильнее будет отсморкаться и зажать пальцами нос, дыша через рот. В течение 7 минут кровь перестает идти.

    На переносицу кладут холод, стараются охладить голову — больше затылочную часть (под влиянием холода, сосуды суживаются и кровотечение останавливается). Для этого хорошо подойдет лед, замороженные продукты, бутылка с напитком, поток холодного воздуха из-под кондиционера или вентилятора.

    Можно постараться закапать любые сосудосуживающие капли в нос: «Нафтизин», «Санорин», «Галазолин» и прочие; хорошим заменителем капель может стать свежий лимонный сок либо растворенный в воде уксус.

    Если кровь не останавливается, тогда следует взять два марлевых бинта, обильно смочить перекисью водорода 3%, адреналином или солевым раствором, соком подорожника, соком крапивы, запрокинуть голову назад и туго затампонировать одну или обе ноздри.

    Из медикаментов хорошо подойдет любое успокаивающее — оно не даст подняться давлению: таблетки аскорбиновой кислоты и 3 столовые ложки 10% CaCl2 — как кровоостанавливающее.

    Если в течение 15 минут остановить кровь из носа не получается, следует вызвать «скорую помощь».

    Если кровотечение удалось остановить и тампоны с раствором стоят в носу, следует подождать 30-40 минут, иногда час, или до полного высыхания тампонов — все зависит от интенсивности кровотечения. После, если тампоны полностью высохли, их нужно удалить. Для этого следует в холодную воду или 3% перекись водорода (H2 O2) добавить любое растительное масло и закапать на тампоны в носу. Когда они пропитаются масляным раствором, осторожно вынуть их.

    После этого:

    • нельзя сморкаться в течение суток;
    • следует отказаться на 5 дней от кофе и крепкого чая.

    Интересно, что народная медицина Китая для купирования носовых кровотечений использует методику «су-джок». Плотной веревкой, жгутом или суровой ниткой очень туго перевязывают большие пальцы обеих рук на уровне середины ногтя, надавливая на точки, находящиеся в середине пальца. В течение 3 минут кровотечение из носа останавливается. Также рекомендуют разделить пополам свежую луковицу, приложить половинку срезом к первому шейному позвонку — «атланту». Это способствует быстрому снижению давления.

    Общий анализ крови и расшифровка значений




    Общий (клинический) анализ крови позволяет определить наличие широкого спектра заболеваний, даже если их симптомы не выражены ярко. В состав общего анализа крови при расшифровке входят основные компоненты крови, отклонения от нормы которых и являются свидетельством разного рода патологических процессов, происходящих в организме.

    Забор крови для общего анализа осуществляется натощак.

    Общий анализ крови: расшифровка и состав

    Общий анализ крови включает изучение количества и качества ее компонентов: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов, гемоглобина и пр.

    Гемоглобин

    Гемоглобин отвечает за транспорт кислорода в ткани и органы и удаление из них углекислого газа. Пониженный показатель данного компонента указывает на анемию, повышенный — на обезвоживание, сгущение крови, злоупотребление никотином, высокую физическую нагрузку. Также повышение наблюдается во время пребывания пациента на большой высоте.

    Эритроциты

    Красные кровяные тельца принимают участие в транспортировке кислорода в организме и поддерживают окислительные процессы. Уменьшение их количества наблюдается при анемиях, беременности, гипергидратации, кровопотере, снижении выработки этих компонентов костным мозгом. При ожогах, диарее, приеме диуретиков количество эритроцитов незначительно увеличивается. Существенное повышение этого показателя говорит о применении стероидных препаратов, новообразованиях, поликистозе почек, водянке почечных лоханок, болезни и синдроме Кушинга.

    Цветовой показатель

    Цветовой показатель отображает содержание гемоглобина и используется для определения типа анемии. Он увеличивается при железодефицитном типе анемии и заболеваниях, нарушающих выработку красного пигмента крови. Недостаточность фолиевой кислоты или витамина В12, рак, полипоз желудка вызывают увеличение цветового показателя.

    Ретикулоциты

    Они представляют собой несозревшие формы эритроцитов, которые находятся в костном мозге. Их повышенное содержание свидетельствует об усиленной выработке этих компонентов при некоторых видах анемии. При апластической анемии и заболеваниях почек количество ретикулоцитов в крови понижается.

    Тромбоциты

    Это элементы крови, отвечающие за свертываемость, необходимую при любых травмах и повреждениях. Их количество повышается при воспалительных процессах, полицитемии, миелолейкозе, в постоперационном периоде. Снижение же указывает на системные аутоиммунные заболевания, апластическую и гемолитическую анемию, гемолитическую болезнь.

    Лейкоциты

    Это группа компонентов крови, состоящая из пяти видов, которая отвечает за иммунные реакции организма и удаление собственных умирающих клеток. Повышенное содержание лейкоцитов отмечается при воспалительных и гнойных процессах, сепсисе, инфекционных поражениях, повышенных физических нагрузках, в последнем триместре беременности, во время лактации. Понижение их уровня отмечается при заболеваниях костного мозга, лучевой болезни, брюшном тифе, вирусных недугах, анафилактическом шоке, а также при приеме некоторых лекарственных препаратов.

    СОЭ

    Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) является неспецифичным признаком большинства патологических состояний организма. Увеличение СОЭ может быть обусловлено инфекционными и воспалительными заболеваниями, беременностью, менструацией, лактацией, анемиями, хирургическими вмешательствами, поражениями печени и почек, приемом пищи. Понижение показателей подтверждает наличие повышения уровня желчных кислот, хронических нарушений кровообращения, эритремию.

    Острые пищевые отравления. Токсикоинфекция




    Острые пищевые отравления. ТоксикоинфекцияОстрые пищевые отравления, развивающиеся при употреблении в пищу продуктов, содержащих большое количество бактерий и их токсины, называется токсикоинфекцией. Причины пищевых отравлений, их симптомы — в статье.

    Острые пищевые отравления. Токсикоинфекция

    Острые пищевые отравления микробной природы, развивающиеся при употреблении в пищу продуктов, содержащих большое количество бактерий и их токсины, называются токсикоинфекцией. В отличие от кишечной инфекции причиной токсикоинфекции являются условно патогенные микроорганизмы, в норме обитающие на коже, слизистых оболочках, в кишечнике человека и животных, населяющие окружающую среду, в обычных условиях не вызывающие никаких заболеваний. Это, прежде всего, микроорганизмы из группы кишечной палочки, живущие в кишечнике, протеи населяющие почву, цереус, который можно найти в пищеварительном тракте любого парнокопытного животного, золотистый стафилококк, являющийся самым близким соседом человека. Все эти микробы в процессе своей жизнедеятельности способны продуцировать токсины, и когда их становится слишком много, вызывают острое пищевое отравление.

    Общие черты токсикоинфекций

    Общей чертой всех токсикоинфекций, вне зависимости от причины пищевого отравления, является их «взрывной» характер. Как правило, одновременно заболевают несколько человек или целый коллектив, который объединяет употребление одного и того же продукта.

    Путь распространения токсикоинфекции — алиментарный. Заболевание не передается от больного человека здоровому, но всегда связано с приемом недоброкачественной пищи. Среди факторов передачи чаще всего выступают мясные и рыбные продукты, изделия из фарша, консервы. Блюда, содержащие яйца, молоко и другие молочные продукты, кондитерские изделия с белковым и сливочным кремом, супы, компоты, кисели, коктейли — все это является великолепной питательной средой для микробов. Глобально же причины пищевых отравлений кроются в нарушении правил переработки, хранения и транспортировки продуктов питания.

    Восприимчивость к токсикоинфекциям среди людей колеблется от 90 до 100%, то есть если в коллективе все ели «ядовитые» консервы, то отравление в той или иной форме разовьется практически у каждого.

    Случаи токсикоинфекций регистрируются в течение всего года, однако лидером по заболеваемости считается летний сезон. Жаркая погода благоприятствует размножению микробов, в этот период чаще всего отмечаются нарушения правил хранения, транспортировки продуктов, «процветают» антисанитария и употребление пищи в неустановленных местах.

    Как протекает пищевое отравление — симптомы токсикоинфекции

    Острые пищевые отравления. ТоксикоинфекцияПоскольку «ядовитый» продукт уже содержит в себе огромное количество бактерий и токсинов, на его поступление организм реагирует мгновенно. При таком заболевании, как пищевое отравление, симптомы появляются буквально сразу, через несколько часов, а максимальный инкубационный период составляет чуть больше половины суток.

    Первыми признаками отравления становятся рвота и понос, причем рвота свидетельствует о поражении верхних отделов пищеварительного тракта, в частности желудка, а понос возникает тогда, когда развивается энтерит и колит. Рвота при токсикоинфекции приносит облегчение, не мудрено, ведь вместе с рвотными массами организм избавляется от огромного количества микробов и ядов. Понос при токсикоинфекции обычно водянистый, без примеси слизи, часто сопровождается схваткообразными болями в животе.

    Поскольку с рвотными массами и жидким стулом больной теряет большое количество жидкости, постепенно появляются признаки обезвоживания: сухость во рту, жажда, сухость кожи и слизистых, западение глаз. Если не предпринять мер, нарушается работа сердца, появляется сердцебиение, пульс становится частым и слабым, снижается артериальное давление.

    Нехватка жидкости сказывается на работе почек, снижается количество выделяемой мочи, снижаются способности организма сопротивляться интоксикации. В тяжелых случаях развиваются судороги.

    Пищевая токсикоинфекция может сопровождаться повышением температуры тела до 38-39 0С, ознобами. Как проявления общей интоксикации возникают слабость, повышенная утомляемость, сонливость, заторможенность. Как правило, эти симптомы ярко выражены у детей, у взрослых токсикоинфекции протекают сравнительно легко.

    Пищевые токсикоинфекции у детей развиваются быстро, протекают остро, быстро приводят к обезвоживанию, поэтому появление признаков пищевого отравления всегда повод для вызова врача или бригады «Скорой помощи».

    В России пройдет масштабная акция по проверке уровня свертываемости крови – «День МНО»




    В России пройдет масштабная акция по проверке уровня свертываемости крови – «День МНО»Регулярный контроль над свертываемостью крови с помощью МНО — важная социальная проблема, так как повышенная свертываемость крови провоцирует образование тромбов, которые могут привести к тяжелым, часто необратимым осложнениям и даже гибели больного. Тромбы в сосудах являются одним из основных факторов развития ишемии сердечной мышцы, а также инфарктов и инсультов. А эти заболевания находятся, по статистике Всемирной организации здравоохранения, в тройке лидеров среди различных причин смерти в мире[1].

    В России доля смертности от болезней свертываемости крови в последние годы составляет 55–56 %, тогда как в США — 36,3 %, в Великобритании, Германии, Нидерландах — около 30 %[2]. Чтобы снизить риск развития сосудистых катастроф и острых кровотечений, необходимо периодически контролировать состояние свертывающей системы крови. А пациентам, которые принимают пролонгированную терапию непрямыми антикоагулянтами, важно делать это постоянно, так как свертываемость крови может меняться в зависимости от разных обстоятельств — например, от назначения или прекращения приема лекарств или особенностей питания.

    В настоящий момент в нашей стране пролонгированную терапию непрямыми антикоагулянтами принимает более 1,5 млн человек[3]. Однако далеко не все из них понимают важность регулярного контроля МНО или имеют возможность проверять его уровень с нужной периодичностью. Для того чтобы улучшить эту ситуацию и повысить информированность населения о проблеме контроля над свертываемостью крови, в РФ стартовала масштабная социальная акция «День МНО» при поддержке компании «Рош».

    28 марта 2014 года жители 15 регионов нашей страны смогут бесплатно измерить свой уровень МНО, получить рекомендации врача и информацию о современных возможностях самостоятельного мониторинга свертываемости крови. Акция пройдет в Архангельске, Астрахани, Волгограде, Казани, Кемерово, Краснодаре, Москве, Мурманске, Нижнем Новгороде, Новосибирске, Перми, Ростове-на-Дону, Санкт-Петербурге, Саратове, Ярославле.

    Записаться на проверку МНО можно по бесплатному телефону горячей линии
    8-800-100-19-68 и на сайте www.mnoportal.ru. Для диагностики будет использоваться профессиональный экспресс-прибор, а сама процедура займет не более 5 минут.

    В Москве мониторинг уровня МНО организован в следующих учреждениях:

    • ФГБУ ЦКБ с поликлиникой Управления делами Президента РФ (ул. Маршала Тимошенко, 15, поликлиника ЦКБ, 6 эт.);

    • Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, Университетская клиническая больница № 1 (ул. Большая Пироговская, 6, с.1, эт. 1, каб. 9 и каб. 12 поликлинического отд.); 

    • Клинико-Реабилитационный центр Минздрава РФ (Иваньковское шоссе, д.3, лаборатория); 

    • ГКБ № 24 (ул. Писцовая д. 10, корп. 2, каб. 720);

    • ГКБ № 13 (ул. Велозаводская, 1/1, лаборатория);

    • ГП № 69 (2-я Владимирская ул., д. 31А, лаборатория поликлиники).

    [1] http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs310/ru/
    [2] Самородская И. В., «Организация работы медицинских отделений и служб, обеспечение качества медицинской помощи», «Здравоохранение», № 7-2009; European Cardiovascular Disease Statistics, 2008.
    [3] Сулимов В. А., Лишута А. С., ПЕРСПЕКТИВЫ ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ФИБРИЛЛЯЦИЕЙ ПРЕДСЕРДИЙ, ГОУ ВПО «Первый московский медицинский университет» (МГМУ) им. И. М. Сеченова.

    Кровь из носа. Почему идет кровь из носа

  • Кровь из носа. Причины и первая помощь
  • Какие заболевания могут стать причиной носового кровотечения? Почему идет кровь из носа при отсутствии травмы?
  • Когда появление крови из носа может представлять опасность для человека?
  • Первая помощь при появлении крови из носа



  • Под кровотечением принято понимать выхождение крови за пределы сосудистого русла. Если кровь вытекает во внешнюю среду, кровотечение называют наружным, если же пропитывает ткани, изливается в полости тела человека, его именуют внутренним. Несмотря на то, что самым опасным для жизни, из-за трудности обнаружения, считается внутреннее кровотечение, наружное, даже такое, как истечение крови из носа, тоже может представлять угрозу здоровью человека.


    Кровь из носа. Причины и первая помощь

    С появлением крови из носа мы достаточно часто сталкиваемся в повседневной жизни, и, зачастую, не придаем этому симптому никакого значения. А зря, ведь причины носового кровотечения весьма разнообразны и не всегда безобидны. Почему же идет кровь из носа, и какие последствия для здоровья это может иметь?

    Выход крови за пределы кровеносных сосудов возможен в двух случаях:

    • При разрыве или разрушении (аррозии) сосудистой стенки в результате заболевания или травмы;

    • При пропотевании (диапедезе) крови через неповрежденные сосуды, что может быть связанно либо с повышенной проницаемостью сосудистых стенок, либо с изменениями состава самой крови.

    Кровь из носа. Почему идет кровь из носа Самой частой причиной появления крови из носа является повреждение сосудов переднего отдела носовой перегородки (места Киссельбаха), густо пронизанного сетью мелких артериол и капилляров. Нарушение целостности кровеносных сосудов происходит при травме, часто, при неаккуратном удалении сухих корок, грубом сморкании и почесывании носа. Такое кровотечение, как правило, не представляет угрозы для здоровья человека. Кровь из носа вытекает каплями или тонкой струйкой и, при нормальном свертывании, быстро останавливается самостоятельно.

    Хуже обстоит дело, когда повреждаются сосуды верхнего и заднего отделов носовой полости. Артерии здесь гораздо крупнее, чем в переднем отделе, и поэтому кровотечение бывает обильнее, может нанести серьезный вред здоровью и даже привести к смерти больного. Кровь из носа в этом случае вытекает ярко-красной не пенистой струей, может показываться изо рта, и практически не останавливается самостоятельно. Еще одним проявлением такого кровотечения может стать кровавая рвота – следствие заглатывания затекающей в глотку крови из носа. Причинами кровотечений из задних отделов носа являются тяжелые травмы лицевого скелета, носа и черепа, а так же заболевания полости носа, приводящие к разрушению сосудистой стенки.


    Какие заболевания могут стать причиной носового кровотечения? Почему идет кровь из носа при отсутствии травмы?

    Носовые кровотечения могут быть как симптомом общих заболеваний организма, так и результатом патологии, возникшей в полости носа.

    Наиболее частой общей причиной появления крови из носа является повышенное артериальное давление, например, при гипертонической болезни, заболеваниях почек и пороках сердца. В этом случае кровотечению обычно предшествует головная боль, шум в ушах и головокружение.

    Повышенная кровоточивость слизистой может быть симптомом заболеваний, сопровождающихся нарушением свертываемости крови (болезни крови, селезенки, печени), или проявлением патологии, при которой наблюдаются дистрофические изменения сосудистой стенки, ее повышенная проницаемость и ранимость, например, атеросклерозаавитаминозов и других. Многие инфекционные заболевания, например грипп, сопровождаются появлением крови из носа. Причиной тому является повреждение сосудов токсинами вирусов.

    Ну, и конечно, разрушение кровеносных сосудов может быть следствием опухолевых процессов в полости носа. При обследовании больных по поводу носовых кровотечений нередко обнаруживаются доброкачественные (полип, ангиома, папиллома) и злокачественные (рак и саркома) новообразования. При этом чаще люди отмечают, что кровь из носа у них шла уже неоднократно.

    Заболеваний, которые могут вызвать выделение крови из носа достаточно много. Но иногда причиной кровотечения становятся вполне безобидные обыденные ситуации, например, понижение атмосферного давления, поход в баню, нахождение под открытым солнцем, большое физическое напряжение, беременность и другие. Чаще всего кровь из носа в этом случае появляется спонтанно, из одной половины, быстро останавливается и не представляет никакой опасности для человека.

    Кровь из носа у ребенка чаще появляется в результате травмы кровеносных сосудов при ударе или неаккуратном очищении носа. Причиной кровотечения может стать вредная привычка ковырять пальцем в носу, маленькие же дети могут повредить слизистую, засовывая в нос игрушки и другие инородные предметы. Нередко мама пугается, когда во время гриппа, краснухи, кори, коклюша и даже ОРВИ у ее чада без видимых причин появляется кровь из носа. У ребенка сосуды гораздо более чувствительны к действию микробных ядов, нежели у взрослого, и это объясняет повышенную кровоточивость слизистой во время инфекции. Носовое кровотечение у детей может служить и сигналом тяжелого заболевания крови, сосудов, легких или сердца. Поэтому если кровь из носа у ребенка – обычное явление, стоит насторожиться и обязательно проконсультироваться с врачом.


    Когда появление крови из носа может представлять опасность для человека?

    Естественно, опасным становится выделение крови из носа сильной струей или продолжительное время. При этом больной начинает страдать от острой кровопотери. Появляется головокружение, мушки перед глазами, бледность кожи и слизистых, холодный пот. Пульс становится слабым и частым, возможна потеря сознания. Такая ситуация требует немедленной медицинской помощи, но в случае менее сильного кровотечения тоже не стоит сидеть «сложив руки», нужно принять все меры, чтобы быстрее прекратить кровопотерю.


    Первая помощь при появлении крови из носа

    • Кровь из носа. Почему идет кровь из носаБольному показан абсолютный покой, в положении полусидя с умеренно запрокинутой назад головой. Сильно наклонять голову кзади не следует во избежание затекания крови из носа в носоглотку и ее последующего заглатывания. Наклон головы кпереди так же плох, так как увеличивает приток крови к носу, и становится причиной усиления кровотечения. Кровь, которая все-таки попала в глотку, следует обязательно сплевывать.

    • Если больной, у которого течет кровь из носа, находится без сознания, его укладывают на спину, поворачивая голову на бок, и немедленно транспортируют в больницу.

    • Больному запрещается сморкаться, поскольку это мешает образованию сгустка крови, закупоривающего дефект сосуда, а значит, прекращению кровотечения.

    • На область переносицы кладут пузырь со льдом или салфетку, смоченную холодной водой.

    • Если кровотечение необильное, крылья носа плотно прижимают к средней перегородке и удерживают так до остановки крови.

    • Если кровь из носа идет достаточно сильно, глубоко в носовой ход вводят турунду из ваты, смоченной в 3% растворе перекиси водорода или гемостатическую губку (можно купить в аптеке) и доставляют больного к врачу.
    •   

    Кровь из носа – не такой уж безобидный симптом. И поэтому важно осознавать, что если кровотечение не останавливается, несмотря на предпринимаемые вами меры, или если кровь из носа выделяется сильной струей, а больной начинает чувствовать себя плохо, нужно немедленно обратиться за медицинской помощью. Квалифицированного лечения и детального обследования требуют ситуации, когда носовые кровотечения появляются с завидным постоянством.

    Относитесь внимательно к своему здоровью, научитесь понимать сигналы вашего организма, и тогда он не преподнесет вам однажды неприятный сюрприз в виде спонтанного появления крови из носа!

    Типы гемофилии

  • Понятие о гемофилии
  • Типы гемофилии
  • Симптомы гемофилии
  • Диагностика и лечение типов гемофилии



  • Понятие о гемофилии

    Гемофилия - наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процесса свёртывания крови). При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.

    При гемофилии резко возрастает опасность гибели от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжёлой формой гемофилии становятся инвалидами вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы). Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия).


    Типы гемофилии

    Гемофилия появляется в раннем детстве из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии (A, B, C).

    Гемофилия А (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызвана генетическим дефектом, в результате которого в крови отсутствует необходимый белок - так называемый фактор VIII (антигемофильного глобулина). Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80-85% больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора - 5-20%.

    Гемофилия B вызвана дефектным фактором крови IX (рецессивная мутация в X-хромосоме), в результате которого нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.

    Гемофилия С вызвана дефектным фактором крови XI (аутосомная рецессивная мутация), известна в основном у евреев-ашкеназов.

    Обычно гемофилией страдают мужчины (наследование, сцепленное с полом), женщины же выступают как носительницы гемофилии, которые сами ей обычно не болеют, но могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц.

    Самой известной носительницей гемофилии в истории была королева Виктория; по-видимому, эта мутация произошла в её генотипе de novo, поскольку в семьях её родителей гемофилики не зарегистрированы. Теоретически, это могло бы произойти и в том случае, если бы отцом Виктории являлся в действительности не Эдуард Август, герцог Кентский, а какой-либо другой мужчина (больной гемофилией), однако никаких исторических свидетельств в пользу этого не существует. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории (Леопольд, герцог Олбани), а также ряд внуков и правнуков (родившихся от дочерей или внучек), включая российского цесаревича Алексея Николаевича.


    Симптомы гемофилии

    Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни, подкожные, межмышечные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами. Проявлениями гемофилии является гематурия - кровь в моче, а так же обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных суставов, с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур и анкилозов.


    Диагностика и лечение типов гемофилии

    Типы гемофилииДля диагностики гемофилии проводится определение времени свёртываемости крови, добавление образцов плазмы с отсутствием одного из факторов свёртывания.

    Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, её течение контролируется с помощью инъекций недостающего фактора свёртываемости крови, чаще всего выделенного из донорской крови. Некоторые гемофилики вырабатывают антитела против замещающего белка, что приводит к увеличению необходимой дозы фактора или применению заменителей, таких как свиной фактор VIII. В целом современные гемофилики при правильном лечении живут столько же, сколько и здоровые люди.

    «Царская болезнь»


    «Царская болезнь» 

    «Царская болезнь»Гемофилия - это болезнь, когда кровь не сворачивается. В Библии сказано, что кровь - это душа человека... Представьте себе пониженную свертываемость души и Вы отдаленно почувствуете, что гемофилия и тем более гемофилики - не так просты как могут показаться на первый взгляд.

    Гемофилия - не болезнь, а образ жизни. Гемофилия - это философия. Гемофилию называют царской болезнью, ей страдал сын Николая II царевич Алексей. Этот недуг царевича полностью изменил ход Российской истории. А что уж говорить о простых смертных? Если гемофилия способна изменить историю целой Империи, то можно предполагать, как она меняет судьбы простых людей.

    Гемофилия - наследственное заболевание. Страдают только мужчины. Больной ген может передаваться из поколения в поколение по женской линии и женщины при этом не болеют. Больной отец передает гемофилию дочери, у которой не будет внешних признаков болезни. А дочь передаст ее своему сыну, у которого гемофилия проявится в полной мере. Очень часто происходят спонтанные мутации и заболевают мужчины, в роду у которых не было родственников страдающих этим недугом. Это очень важно помнить всем. Беда ходит рядом и может коснуться каждого.

    Одно из самых тяжелых испытаний для родственников больного ребенка - это постановка диагноза. Бывали случаи, когда диагноз не могли поставить по несколько месяцев. Ребенок испытывает сильные боли, а причину врачи не знают. Не так много врачей в нашей стране имеют понятие о том, что такое гемофилия.


    Загадочная свертываемость

    Свертывание крови является защитной реакцией организма. Выпущенная из сосудов кровь свертывается в течение 3 — 4 минут. При этом кровь из жидкого состояния переходит в желеобразное. Образуется сгусток, закупоривающий поврежденный сосуд и предотвращающий потерю значительного количества крови.

    При гемофилии опасны не только ранения. Даже ушиб, который у здорового человека проявится в худшем случае синяком, у больного гемофилией может иметь тяжелые последствия. Под кожей, внутри кожи, между мышцами могут образовываться целые «озера» крови. А если ушиблено колено, кровь может излиться в полость сустава. Тогда — потеря подвижности, сильные боли. Такие скопления крови — это и место для размножения микробов. Человек, больной гемофилией, живет в постоянной тревоге за свой завтрашний день и должен быть очень осторожен в быту.

    По материалам статьи «Царская болезнь»

    Профилактика кровотечений при гемофилии


    Профилактика кровоизлияний

    Профилактика кровотечений при гемофилииКак только ребенку поставлен диагноз гемофилии, родителям необходимо предпринять ряд мер, чтобы предотвратить случаи возникновения кровотечений. Многие из рекомендаций, представленных ниже, могут быть отнесены и к взрослым больным гемофилией.

    • Выбирайте для маленького ребенка только необходимые игрушки без острых частей. Если часто проявляются синяки, когда ребенок начинает ходить, подшейте в некоторых местах мягкие прокладки.

    • Расскажите своему ребенку, его братьям и сестрам, а также детям, с которыми он играет, о гемофилии, как только они смогут это понять. Родители должны поощрять обычное развитие ребенка и организовывать его общение с другими детьми.

    • Соблюдайте календарь прививок, принятый в вашем регионе. Только помните при этом, что инъекции необходимо делать подкожно, а не внутримышечно, и после процедуры в течение 5 минут необходимо обеспечивать давление на место введения препарата.

    • Настоятельно рекомендуется провести вакцинацию против гепатита В, так как некоторые препараты крови все еще содержат данный вирус. Советуем также привить ребенка от гепатита А.

    • Следует регулярно чистить зубы и посещать зубного врача, чтобы предотвратить разрушение зубов и заболевания десен. Это очень важно, так как зубы при небрежном отношении к ним могут инфицироваться, а десна кровоточить. По возможности, выбирайте зубного врача, который знает, что такое гемофилия, или того, кого порекомендуют специалисты из центра гемофилии. Можно рекомендовать зубную пасту или жидкость для полоскания рта с содержанием фтора, чтобы предотвращать развитие кариеса (заболевания зубов).

    • Следите за состоянием своего тела. Полезно регулярно заниматься активными физическими упражнениями. Развитая мускулатура поддерживает суставы и сокращает частоту кровотечений. Это очень важно для людей из тех регионов, в которых препараты крови не доступны.

    • Предпочтительнее заниматься плаванием, ездой на велосипеде, ходьбой, так как эти виды физической нагрузки относительно наименее травматичны для суставов, однако, можно заниматься и многими другими видами спорта. Необходимо исключить контактные виды спорта, такие как бокс и регби, так как вероятны травмы головы и шеи. Проконсультируйтесь по поводу физических упражнений или занятий спортом у врача, физиотерапевта или медсестры из центра гемофилии.


    Когда необходимо обращаться к врачу

    • Когда ощущается боль в суставе или мышце. Не дожидайтесь, когда больное место опухнет.

    • Интенсивное кровотечение, которое невозможно остановить без специальной помощи, или которое возобновляется после первой помощи.

    • Когда появляется кровь в моче или кале.

    • После удара в голову или других травм головы, или когда не понятны причины продолжительной головной боли или тошноты и рвоты.

    • Когда кровотечение или опухоль возникают в области шеи.

    • Когда не понятны причины боли в животе.

    Существуют ситуации, когда трудно получить медицинскую помощь в клинике, однако, для больных гемофилии есть случаи, когда необходимо обязательно показать пациента врачу и обеспечить ему введение необходимых препаратов. Для вашей семьи очень важно заранее узнать, куда вам следует обращаться и с кем связаться, если больному гемофилии потребуется специальная помощь.

    По материалам статьи «Гемофилия: информация для семей, в которых выявлена гемофилия»

    Чем помочь больному гемофилией


    Чем больной гемофилией может помочь себе сам

    Гемофилия является пожизненным заболеванием, и больной постоянно зависит от наличия препаратов крови, содержащих нужный ему фактор, в тех случаях, когда начинается кровотечение. Тем не менее, в современных условиях больной может планировать относительно нормальный образ жизни: профессию, семью, продолжительность жизни.

    Чем помочь больному гемофилиейВы во многом сами можете помочь себе, вашим детям и тем, кто за вами ухаживает.

    • Узнавайте, как можно больше о гемофилии и о том, как с ней можно жить.

    • Начинайте лечение на ранних этапах кровотечения и помните о тех случаях, когда требуется экстренная помощь и госпитализация.

    • Найдите врача, который сможет наблюдать вас продолжительное время, координировать ваше лечение и консультироваться со специалистами из центров гемофилии, если потребуется.

    • Заботьтесь о сохранности всех записей в истории вашей болезни, включая пометки о том, когда и сколько вам вводили фактора. Это будет полезно, если вам придется сменить лечащего врача или обратиться к новому специалисту.

    • Следите за своим физическим состоянием, постоянно и во время посещайте зубного врача.

    • Избегайте ситуаций, которые могут вызвать кровотечения.

    • Изучите вопросы генетики, связанные с гемофилией и передачей данного заболевания будущим поколениям.

    • Вступите в ближайшее общество больных гемофилией. Это поможет вам организовать связи с другими семьями, в которых есть гемофилия, и вы сможете оказывать поддержку друг другу, а также обмениваться информацией. Если такого обществ нет в вашем регионе, подумайте о создании местного объединения больных гемофилией.

    • Примите участие в мероприятиях по активизации донорства. Они буквально дают кровь вашей жизни.


    Чем можно помочь человеку, страдающему гемофилией

    Гемофилия – это заболевание, продолжающее всю жизнь, и в настоящее время его излечить окончательно невозможно. Однако, теперь, когда развивается система всесторонней помощи больным гемофилией и возможно обеспечение препаратами, содержащими недостающие при данном заболевании факторы свертываемости крови, для больных гемофилией открывается возможность даже при тяжелой степени заболевания сдерживать кровоточивость.

    Когда происходит кровоизлияние в суставы и мышцы, а также до и после оперативного вмешательства и удаления зубов, необходимо проводить лечение препаратами крови. Лечение может также понадобиться при кровоизлияниях в другие ткани, а также после несчастных случаев и травм.


    Первая помощь при кровоизлияниях

    Чем помочь больному гемофилиейОбычные приемы первой помощи применяются к больному гемофилией так же, как и к другому пострадавшему человеку.

    Некоторые незначительные кровотечения могут быть остановлены в домашних условиях и без консультаций с врачом. Необходимо иметь под рукой запас стерильных бинтов и марлевых повязок, наборы пластырей, эластичных держателей повязок, лед и др.

    При незначительных порезах, ссадинах, носовом кровотечении необходимо обеспечить давление на пораженное место. Лед всегда необходим, так как холод суживает кровоточащие сосуды и уменьшает интенсивность кровотечения. Если вы используете лед, не накладывайте его прямо на кожу, а оберните во влажную ткань, чтобы не повредить кожу.

    По материалам статьи «Гемофилия: информация для семей, в которых выявлена гемофилия»

    Гемофилия и семья


    Планирование семьи

    Гемофилия и семьяПолучить информацию о том, насколько вероятно для вас родить сына больного гемофилией, несложно. Трудность заключается в том, чтобы решить, что с этой информацией делать, так как она затрагивает многие семейные связи. Супругам потребуется помощь и поддержка специалистов из центра гемофилии, других членов их семьи, местных врачей и служителей церкви, чтобы принять решение о том, что они выбирают.

    Мужчины, страдающие гемофилией, и женщины, являющиеся носителями гемофилии, могут принять решение, позволяющие избежать передачи аномального гена своим детям. Решение в данных семьях необходимо принимать супругам вместе, и оно будет зависеть от многого, включая знание проблемы и понимание боли, которая связана с заболеванием, а также от наличия условий для помощи при гемофилии в том или ином регионе.

    Для семьи, в которой выявлена тяжелая форма гемофилии А или В выбор бедет заключаться в следующем:

    • Не иметь своих детей и усыновить чужих.

    • Проводить соответствующие анализы во время беременности, и если плод является мужского пола, то прерывать беременность, если это позволено местным законом.

    • Принять рождение дочери-носителя гемофилии или рискнуть в 25% из 100 родить сына больного гемофилией, если мать знает, что она носитель заболевания.

    • Выбрать преимплантационную диагностику, когда генетическая структура ДНК соединенных in vitro яйцеклетки и сперматозоидов исследуется на наличие аномального гена.


    Как распознать гемофилию во время беременности

    Гемофилия и семьяСуществуют несколько исследовательских процедур, которые могут быть проведены во время беременности.

    Анализ ворсинок плацентарного хориона

    Из плаценты берут на анализ ткани, содержащие клетки плода, на ранних этапах беременности. В ходе анализа определяется пол пода и наличие гена гемофилии. Анализ возможен в 70% случаев. При раннем выявлении заболевания гемофилии у плода для супругов становится более приемлемым на данном этапе принять решение и прервать беременность. Риск самопроизвольного прерывания беременности по причине данной процедуры составляет 1%. В очень редких случаях плоду наносится травма.
    Другие процедуры дают менее значимую информацию и проводятся на более поздних этапах беременности.

    Пункция плодного пузыря (амниоцентез)

    Во время данной процедуры на 15 неделе беременности у женщины, которая по предварительным данным является носителем, собирается некоторое количество жидкости, образующейся вокруг плода в матке. Клетки жидкости используются для того, чтобы определить пол плода. Существует 1% риска вызвать самопроизвольный аборт данной процедурой. Если плод мужского пола, то существует выбор – прекратить беременность и избежать 50% риска родить мальчика больного гемофилией. Данный метод диагностики может быть полезен в некоторых случаях и только тогда, когда известно, что в семье женщины ранее уже выявлен аномальный ген.

    Исследование крови плода с помощью фетоскопа

    Данный анализ можно проводить только в специализированных центрах. Его выполняют на 18-22 неделе беременности. Если во время процедуры удается взять нужное количество крови плода, то в ней можно достаточно достоверно определить уровень факторов VII или IX. Риск самопроизвольного аборта составляет в данном случае 3%.

    По материалам статьи «Гемофилия: информация для семей, в которых выявлена гемофилия»

Статьи и новости по теме

Все новости сообщества

Гемофилия и другие нарушения свертывания крови – последние темы сообщества

  • diletаnt пишет 18 января, 10:08
    Здравствуйте ,хочу поинтересоваться ,по поводу ответов врачей , можно ли ждать его ...я просто смотрю тут людей очень много и походу врачи не успевают отвечать
    868
  • лиля@ пишет 4 июня 2012, 11:05
    у меня 1 ребёнок мальчик болеет гемофилией А,а если родить 2-ого он тоже будет болеть?Я знаю что нам надо девочку,но как её ещё сделать нодо???????
    1769
  • Главный редактор Медкруга пишет 27 марта 2012, 01:30
    Уважаемые участники сообщества "Гемофилия"! В этой теме предлагаем вам размещать любые мысли и предложения о том, что вам было бы интересно прочитать или увидеть на портале, ссылки на статьи,...
    1760
Все темы сообщества
Задать вопрос

Гемофилия и другие нарушения свертывания крови – ответы врачей по теме

  • marishik99 спрашивает 7 декабря, 14:03
    Добрый день, я сдавала систему гемостаза, оказалось, что у меня повышено АЧТВ, и понижен фибриноген (то есть плохая свёртываемость), и сдала общий анализ крови и оказалось, что повышены тромбоциты - 4...
    42
    0
  • igor спрашивает 6 декабря, 19:13
    Прошу прокомментированть изменения в анализе крови. тромбоциты 196 при норме 200-380, средний объём тромбоцитов 10,06 при норме 7-10, базофилы 0, лимфоциты 45 при норме 18-40.
    20
    0
  • Oops спрашивает 4 декабря, 13:55
    Правдо что синдром до конца не вылечивается. Постепенно в течение жизне разругает ленкие и мышцы. Что приводит к детальному исходу???
    17
    0
Все вопросы