Пожалуйста, авторизуйтесь!
Вспомнил
через соц. сети: Регистрация Вы врач?
Введите свой адрес электронной почты и мы вышлем вам ссылку для восстановления пароля
На этот адрес электронной почты выслана ссылка для восстановления пароля
Необходимо указать логин и пароль.
Эл. почта введена неверно. Попробуйте еще раз.
Пароль неверный. Напомнить пароль?
Укажите адрес электронной почты.
Пользователь с таким email не найден

Синдром Кушинга


Синдром  Кушинга Синдром Кушинга или синдром гиперкортицизма включает в себя группу заболеваний, объединенных длительным хроническим воздействием избыточного количества гормонов коры надпочечников. Свое название этот комплекс болезней получил по именам врачей, впервые их описавших в первой половине 20 века: Х. Кушинг в Америке и Н. Иценко в России.

Самые различные состояния могут быть причиной возникновения синдрома. Чаще всего провоцирующим фактором является болезнь Кушинга, связанная с повышенной выработкой гипофизом адренокортикотропного гормона. Иногда синдром возникает при первичном поражении коры надпочечников, это может быть как доброкачественная, так и злокачественная опухоль или гиперплазия коры надпочечников. К примеру, кортикостерома, гормонально-активная опухоль коры надпочечников, продуцирует избыточное количество глюкокортикоидов, что влечет появление признаков гиперкортицизма.

Синдром Кушинга может возникнуть на фоне лечения различных заболеваний гормонами коры надпочечников — глюкокортикоидами, особенно в случае передозировки препарата. Гиперпродукция кортизола ведет к нарушению углеводного обмена и заключается в стимуляции глюконеогенеза и гликогенеза в мышцах и печени, это неизбежно ведет к гипергликемии, развивается стероидный диабет. В результате происходит изменение жирового обмена, что проявляется избыточным отложением жира на определенных участках тела, возникает артериальная гипертензия, аритмия и кардиомиопатия, которые можно расценивать как начало сердечной недостаточности.

Синдром  Кушинга Синдром гиперкортицизма проявляется яркой клинической картиной в виде ожирения, когда жировая клетчатка откладывается в области груди, шеи, живота и лица — оно становится отчетливо лунообразным. Характерной особенностью этого расстройства считается повышение аппетита, увеличение уровня глюкозы в крови, изменяется внешний облик — конечности становятся тоньше, что вызвано уменьшением мышечной массы. На коже, в области живота, плечевого пояса, бедер и ягодиц возникают характерные багрово-синюшные растяжки или стрии, кожа истончается и растягивается. Отмечается появление угревых высыпаний и ран в области пояса на животе и воротника на шее, где откладывается меланин, количество которого увеличивается прямо пропорционально количеству адренокортикотропного гормона. Места кожного трения постепенно окрашиваются в более темный цвет, а раны проходят и заживают крайне медленно. У женщин появляется избыточное оволосение на груди, подбородке, происходит нарушение менструального цикла, мужчин беспокоит импотенция. В большинстве случаев наблюдается постепенное вымывание кальция из костной ткани — остеопороз, что вначале проявляется болями в костях и суставах, затем переломами конечностей и ребер. Нестабильное состояние нервной, сердечно-сосудистой системы, частая смена настроения, развитие стероидного сахарного диабета при здоровой поджелудочной железе указывают на наличие синдрома Кушинга.


Приобрести эффективные лекарства для лечения этого заболевания

    Эндокринология и эндокринная система




    Эндокринология и эндокринная система Эндокринолог — врач-специалист, занимающийся диагностикой, лечением и профилактикой заболеваний эндокринной системы. Это определение относится и к специалистам более узких сфер деятельности: детскому эндокринологу, эндокринологу-хирургу, эндокринологу-гинекологу, диабетологу, нейроэндокринологу и др. Эндокринная система наряду с нервной играет важнейшую роль в регуляции работы всех прочих органов и систем организма. Эндокринные железы, или железы внутренней секреции, синтезируют и выделяют гормоны – вещества, действующие на клеточном уровне путем изменения скорости обмена веществ, влияния на рост и развитие клеток. Железы, регулирующие тот или иной процесс, например менструальный цикл, составляют многоуровневые цепочки, звенья которой имеют прямые и обратные связи. Последний уровень представлен органами-мишенями. К железам внутренней секреции относятся:

    • щитовидная железа;
    • паращитовидные железы;
    • надпочечники;
    • гипофиз (шишковидная железа);
    • гипоталамус;
    • поджелудочная железа;
    • половые железы.

    Заболевания, которые лечит эндокринолог

    Наиболее частой патологией, становящейся причиной обращения к эндокринологу, является сахарный диабет 1-го и 2-го типа. Второе место принадлежит заболеваниям щитовидной железы: базедова болезнь, гипотиреоз, аутоиммунный тиреоидит. Также эндокринолог занимается проблемами репродуктивной системы: гормональное бесплодие, мастопатия, гинекомастия (увеличение грудных желез) у мужчин, гирсутизм (избыточное оволосение) у женщин, нарушения менструального цикла и климактерические расстройства. К области нейроэндокринологии относится патология гипоталамуса и гипофиза: нарушение роста и развития (гигантизм, акромегалия, гипофизарная карликовость), несахарный диабет, гипоталамический синдром, расстройства родовой деятельности и лактации. Эндокринолог лечит и заболевания надпочечников: болезнь Адиссона, болезнь и синдром Иценко-Кушинга, адреногенитальный синдром, феохромоцитому. Расстройства липидного (ожирение), белкового, углеводного (гликогеноз, толерантность к глюкозе), минерального обмена так же требуют консультации эндокринолога. Не стоит забывать о новообразованиях, которые могут расти из тканей эндокринных желез, вырабатывать гормоны, имея нетипичную локализацию, о гормонозависимых опухолях других тканей.

    Симптомы, с которыми следует обратиться к эндокринологу

    Эндокринология и эндокринная система

    На нарушения в работе щитовидной железы могут указывать частая утомляемость, ощущение усталости без объективных на то причин, тремор (дрожание) ног, рук, расстройства аппетита, неясные боли в животе, трудность в перенесении холода или тепла, чрезмерная потливость, сердцебиения, нарушение менструального цикла, бесплодие, расстройства невротического характера. Дисфункцию надпочечников можно заподозрить, если вы резко прибавили или потеряли в весе, изменилось состояние, цвет кожных покровов, отмечаются ломкость костей и постоянное чувство жажды и голода, изменилось артериальное давление. К симптомам сахарного диабета относят учащенное мочеиспускание, появление кожного зуда, жажду, сухость во рту, повышенную утомляемость и мышечную слабость, повышение аппетита на фоне снижения веса, частые воспалительные заболевания, плохо поддающиеся лечению, боли в икроножных мышцах. Следует помнить, что к эндокринологу стоит обращаться и для консультации в профилактических целях: при планировании беременности, вынашивании ребенка, для подбора контрацептивов. Врач-эндокринолог поможет нормализовать гормональный фон путем подавления или стимуляции желез внутренней секреции, а также назначит при необходимости заместительную терапию.

    Синдром Кушинга




    Синдром Кушинга объединяет ряд заболеваний, связанных с чрезмерным образованием гормонов коры надпочечников (в основном глюкокортикоидов — кортизола и кортикостерона). К задачам, выполняемым этими гормонами, относится регулирование обмена веществ и многих физиологических функций. В основе болезни Иценко-Кушинга лежит нарушение регулирования гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (работа надпочечников контролируется гипофизом и гипоталамусом), а симптомы идентичны проявлениям аналогичного синдрома. Механизм действия состоит в том, что гипоталамус при воздействии на него нервных импульсов провоцирует гиперпродукцию АКТГ гипофизом, который, в свою очередь, заставляется кору надпочечников вырабатывать кортикостероиды в больших количествах. Кортикостероиды в избыточном количестве нарушают процессы обмена в человеческом организме.

    Причины гиперкортицизма неоднозначны и вызывают много вопросов. Но специалисты сходятся во мнении, что поводом для развития этого синдрома могут стать опухоли гипофизарного и негипофизарного характера: первые способствуют повышенному образованию АКТГ (адренокортикотропный гормон), а вторые — эктопической продукции АКТГ. Рак надпочечников и гиперплазия так же могут послужить причиной появления синдрома Кушинга. Не меньшее патогенное влияние оказывают передозировки глюкокортикоидов при терапии некоторых заболеваний.

    Симптомы синдрома гиперкортицизма

    Для синдрома Иценко-Кушинга характерно повышение уровня глюкозы и свободных жиров в крови. Повышение глюкозы может приводить к сахарному диабету. Рассмотрим основные симптомы гиперкортицизма:

    • жировые отложения в области лица (приобретает лунообразную форму), шеи, плеч, живота, груди и спины;
    • стрии (растяжки) на коже — полосы красных и белых оттенков;
    • повышение аппетита;
    • появление угревой сыпи;
    • медленная регенерация поврежденных участков кожи;
    • у женщин возможно повышенное оволосение лица, у мужчин возможна импотенция;
    • слабость в мышцах и развитие остеопороза;
    • артериальная гипертензия, возможна мочекаменная болезнь, хронический пиелонефрит или сепсис.

    Диагностика и лечение болезни и синдрома Иценко-Кушинга

    Диагностика и лечение болезни Иценко-Кушинга должно проводиться под строгим руководством эндокринолога. Задача лечения сводится к нормализации уровня гормонов надпочечников. При наличии симптомов синдрома гиперкортицизма специалист назначает необходимую диагностику:

    1. Определение уровня адренокортикотропного гормона и кортикостероидов посредством результатов гормональных анализов крови и мочи.

    2. Повторная сдача анализов крови и мочи с приемом специальных препаратов (например, дексаметазона) — «гормональные пробы».

    3. Определение размеров гипофиза и детальное исследование окружающих структур с помощью рентгенографии, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии.

    4. Определение наличия или отсутствия остеопороза и патологических состояний костных структур через рентген.

    Лечение синдрома и болезни Кушинга подразумевает несколько составляющих: медикаментозную терапию (прием препаратов, тормозящих гиперпродукцию АКТГ), лучевую терапию (направлена на подавление активности гипофиза), хирургическое вмешательство (устранение опухолей). Если эти способы лечения нерезультативны, выполняется адреналэктомия (удаление надпочечников). Помимо терапии основного заболевания, важное значение имеет симптоматические лечение, направленное на устранение признаков сопутствующих патологий: прием витаминов, антидепрессантов и седативных средств (в случаях необходимости), антигипертензивных лекарств (при повышенном АД), сахароснижающих препаратов и т.д.

    Синдром Кушинга как следствие опухоли

  • Синдром Кушинга и его виды
  • Опухоли, вызывающие синдром Кушинга


  • Синдром Кушинга и его виды

    Кушинг Харви Уильямс - американский врач, один из основоположников нейрохирургии. Описал форму эндокринных расстройств, обусловленную опухолью (базофильная аденома) гипофиза. Именем этого человека назван синдром Кушинга.

    Синдром Кушинга бывает эндогенным (т.е. объясняемый внутренними причинами) и экзогенным (имеющий внутренние причины).

    Эндогенный синдром Кушинга включает 3 варианта заболевания:
    • гипофизарный синдром Кушинга (болезнь Кушинга);
    • надпочечниковый синдром Кушинга (опухоли надпочечников и узловая гиперплазия коры надпочечников);
    • эктопический синдром Кушинга.
    На долю гипофизарного, надпочечникового и эктопического синдромов приходится соответственно 68, 17 и 15% всех случаев эндогенного синдрома Кушинга.

    Экзогенный синдром Кушинга (его называют также лекарственным) обусловлен длительным лечением глюкокортикоидами или другими стероидами.

    Экзогенный синдром Кушинга встречается гораздо чаще, чем эндогенный: его доля среди всех случаев синдрома Кушинга составляет 60-80%. Диагностика и лечение экзогенного синдрома Кушинга не представляют трудности, поэтому далее в статье речь пойдет об эндогенном синдроме.


    Опухоли, вызывающие синдром Кушинга

    Синдром Кушинга как следствие опухолиЭктопический синдром Кушинга - самый распространенный среди синдромов, обусловленных параэндокринными АПУДомами. Чаще всего встречаются:
    • мелкоклеточный рак легкого;
    • карциноиды желудочно-кишечного тракта или карциноиды бронхов;
    • тимома;
    • опухоли из островковых клеток;
    • медуллярный рак щитовидной железы;
    • феохромоцитома.
    Иногда синдром Кушинга наблюдается у больных с первичными опухолями яичников, печени и молочной железы. Интересно, что в 1928 г., за 4 года до того, как Кушинг описал симптомокомплекс, которому было присвоено его имя, некий Браун наблюдал у больного раком легкого клиническую картину, характерную для повышенной активности коры надпочечников.

    Надо подчеркнуть, что признаки, свойственные гипофизарному и экзогенному синдромам Кушинга (ожирение туловища, стрии, лунообразное лицо, жировой горбик, гиперпигментация), при эктопическом синдроме Кушинга встречаются далеко не всегда. Эти признаки, а также остеопороз более характерны для медленно растущих карциноидов, тимом и феохромоцитом.

    Если результаты лабораторных исследований подтверждают эктопический синдром Кушинга, приступают к поискам опухоли.

    После диагностики опухоли, в зависимости от ее локализации и гистологического строения, выбирают хирургическое вмешательство, лучевую терапию либо химиотерапию. Если не удалось удалить или разрушить первичную опухоль, назначают лекарственные средства, подавляющие секрецию кортикостероидов.

    По материалам статьи «АПУДомы параэндокринные, вызывающие синдром Кушинга».

    Синдром Кушинга у детей

  • Поговорим об эндокринной системе
  • Синдром Кушинга у детей: причины, симптомы, прогноз


  • Поговорим об эндокринной системе

    Любой ребенок, у которого появился определенный набор симптомов (потеря аппетита, острая боль в животе, понос, рвота) и они не исчезают более 24 часов, должен находиться под медицинским контролем для предотвращения развития угрожающих жизни последствий обезвоживания (острая потеря солей и жидкости организмом). Симптомы и признаки данной группы заболеваний включают в себя озноб, холодный пот, бледность кожных покровов, запавшие глаза, сухость языка, безразличие к окружающему и учащенный пульс.

    Эндокринная система - это совокупность желез и тканей организма, контролирующих рост, определенные процессы в организме и половое развитие.

    Каждая гормональная железа вырабатывает гормональный секрет (химическое соединение), попадающий в кровоток. Щитовидная железа контролирует изменение активности, сон, питание, поддержание в крови в должных количествах жизненно необходимых компонентов, например глюкозы. Ритм суточных изменений в организме находится под контролем взаимодействующих между собой определенных питательных веществ крови, гормонов, мозга (гипоталамус и/или гипофиз - шишковидная железа).

    Эндокринная система состоит из гипоталамо-гипофизарной системы, щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечники, половые железы (яичники и яички). Гормоны надпочечников участвуют в обмене веществ (комплексе всех химических, физических и энергетических процессов, происходящих в живых тканях и клетках), поддержании водного обмена путем регулирования содержания солей, регулировании роста волос на лобке, в подмышечных впадинах и на лице (так называемая половая растительность) и функциональной активности вегетативной нервной системы.

    Надпочечники находятся непосредственно над верхней частью каждой почки и состоят из двух слоев: мозгового и коркового. Каждый слой вырабатывает определенные гормоны, активность выработки которых регулируется гипоталамусом и гипофизом. На функцию надпочечников влияют также такие факторы, как прием солей, голодание, стрессы, возникающие вследствие травм или заболеваний.

    Корковый слой надпочечников вырабатывает такие гормоны, как кортизон, альдостерон, кортикостерон, андрогены. Кортизон контролирует процесс воспаления, стимулирует активность ферментов в мышцах, кровяных клетках и жировой ткани, способствует отложению сахара в печени. Альдостерон регулирует рост половой растительности в подростковом периоде, а также деятельность гипоталамо-гипофизарной и половой систем. Адреналин и норадреналин, гормоны мозгового слоя надпочечников, участвуют в регулировании кровяного давления и обменных функций, необходимых для поддержания в крови определенного уровня содержания сахара и нейтральных жирных кислот. Избыток одного из гормонов может привести к подъему кровяного давления.

    При нарушении функции надпочечников может развиться тяжелое, угрожающее жизни состояние. Однако при правильном и своевременном лечении дети с острой недостаточностью надпочечников, как правило, полностью выздоравливают.

    Нарушение функции коры надпочечников включает две основные формы: гипокортицизм, когда выработка гормонов ниже нормы, и гиперкортицизм, когда выработка гормонов превышает норму. Наиболее частыми формами гипокортицизма являются болезнь Аддисона и врожденная недостаточность коры надпочечников. Наиболее частой формой гиперкортицизма является синдром Кушинга. Об этом самом  синдроме Кушинга у детей  и пойдет дальше речь.
     
     
    Синдром Кушинга у детей: причины, симптомы, прогноз

    Синдром Кушинга у детейСиндром Кушинга редко встречается в грудном и детском возрасте. Исключение составляют случаи, когда это заболевание вызвано применением глюкокортикоидов, включая кортизон (гидрокортизон), преднизон (преднизолон), дексаметазон, для лечения различных заболеваний (таких, как нефроз или тяжелая астма).

    В том случае, если синдром Кушинга не является следствием применения глюкокортикоидов, то причиной его возникновения может быть опухоль надпочечников или гипофиза. Эти опухоли обычно проявляются уже в первый день жизни ребенка и имеют тенденцию к метастазированию.

    Для синдрома Кушинга характерны следующие симптомы и признаки:
    • избыточный вес,
    • замедление роста,
    • снижение мышечной массы,
    • мышечная слабость,
    • истончение кожи,
    • склонность к появлению синяков,
    • снижение толерантности к глюкозе.
    Эти признаки являются следствием избытка кортизона (или других синтетических глюкокортикоидов). Отмечается также:
    • избыточное отложение жира на животе, груди, спине, плечах,
    • так называемое «лунообразное лицо»,
    • появление красных или пурпурных полос на животе, груди, пояснице, бедрах.
    Если вследствие избыточной выработки кортизона отмечается задержка воды и натрия, то повышаются кровяное давление и объем циркулирующей крови.

    Чаше всего первичное увеличение продукции альдостерона и андрогенов связано с доброкачественной опухолью надпочечников. Увеличение продукции альдостерона вызывает повышение артериального давления.

    При увеличении продукции андрогенов симптомы и признаки аналогичны врожденной гиперплазии надпочечников, однако сращения больших половых губ не отмечается, так как опухоли эти появляются только после рождения. Злокачественные опухоли надпочечников, вызывающие избыточную продукцию кортизона, альдостерона, андрогенов, встречаются редко.

    При своевременном хирургическом, медикаментозном или радиологическом лечении прогноз для детей с доброкачественными опухолями гипофиза и надпочечников обычно благоприятный, для детей же с раковыми опухолями прогноз менее благоприятный, так как раковые клетки имеют тенденцию к раннему метастазированию.

    По материалам статьи «Надпочечники, заболевания».

    Болезнь Кушинга: диагностика и лечение

  • Болезнь Кушинга
  • Симптомы болезни Кушинга
  • Диагностика и лечение болезни Кушинга


  • Болезнь Кушинга 

    Признаки этой болезни были впервые описаны в 1924 году советским невропатологом Николаем Иценко. Он же предположил, что причина заболевания кроется в изменениях гипоталамуса (участка мозга, отвечающего за взаимодействие нервной и эндокринной систем). Позднее американский нейрохирург Харвей Кушинг связал болезнь с опухолью гипофиза. Сегодня ученые пришли к мнению, что болезнь Иценко-Кушинга возникает в результате сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы - правы оказались оба исследователя.

    Болезнь Иценко-Кушинга - тяжелое нейроэндокринное заболевание, в основе которого лежит нарушение регуляторных механизмов, контролирующих гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему. Проявления болезни связаны в первую очередь с избыточным образованием гормонов надпочечников - кортикостероидов.

    Это редкое заболевани в 3-8 раз чаще встречается у женщин в возрасте 25-40 лет.

    Синдром Иценко-Кушинга по клиническим проявлениям не отличается от болезни. Его диагностируют в случаях опухоли надпочечника (доброкачественной или злокачественной) или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени).

    Причина болезни Иценко-Кушинга до сих пор неизвестна. Однако замечено, что в некоторых случаях заболевание возникает после перенесенных травм и инфекций головного мозга. У женщин болезнь чаще возникает после родов.

     
    Симптомы болезни Кушинга

    Болезнь возникает вследствие нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Нарушается механизм «обратной связи» между этими органами.

    В гипоталамус поступают нервные импульсы, которые заставляют его клетки производить слишком много веществ, активизирующих высвобождение адренокортикотропного гормона в гипофизе. В ответ на такую мощную стимуляцию гипофиз выбрасывает в кровь огромное количество этого самого адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он, в свою очередь, влияет на надпочечники: заставляет их в избытке вырабатывать свои гормоны - кортикостероиды. Избыток кортикостероидов нарушает все обменные процессы в организме.

    Как правило, при болезни Иценко-Кушинга гипофиз увеличен в размерах (опухоль, или аденома, гипофиза). По мере развития заболевания увеличиваются и надпочечники.

    Основные признаки заболевания:

    • Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.
    • Болезнь Кушинга: диагностика и лечениеРозово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.
    • Избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице).
    • У женщин - нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин - снижение сексуального влечения и потенции.
    • Мышечная слабость.
    • Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.
    • Повышается артериальное давление.
    • Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета.
    • Снижение иммунитета.
    • Возможно развитие мочекаменной болезни.
    • Иногда возникают нарушение сна, эйфория, депрессия.
    • Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и т.д.

     
    Диагностика и лечение болезни Кушинга

    При появлении подобных симптомов и подозрении на болезнь Иценко-Кушинга нужно срочно обращаться к врачу-эндокринологу.

    Для установления диагноза после осмотра пациента проводится ряд исследований:

    • анализ крови и мочи на гормоны: определение уровня АКТГ и кортикостероидов;
    • гормональные пробы - сначала пациенты сдают кровь на гормоны (кортикостероиды), затем принимают лекарство (дексаметазон, синактен и др.) и через некоторое время сдают анализ повторно;
    • рентгенография черепа и области турецкого седла для определения размеров гипофиза;
    • для детального изучения гипофиза и окружающих мозговых структур применяются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ);
    • рентген костей скелета для выявления признаков остеопороза и патологических переломов.

    На сегодняшний день существует три направления лечения болезни Иценко-Кушинга.

    • Медикаментозное: назначение лекарств, блокирующих избыточную выработку АКТГ или кортикостероидов.
    • Лучевая терапия, с помощью которой удается «подавить» активность гипофиза.
    • Хирургическое лечение - удаление опухоли гипофиза. Одной из разновидностей хирургического лечения является разрушение опухоли гипофиза с помощью низких температур (криохирургия). Для этих целей используется жидкий азот, который подводят в область опухоли.
    • При быстром развитии заболевания и неэффективности терапевтического лечения выполняют операцию по удалению одного или двух надпочечников (адреналэктомия).

    Чаще всего в лечении болезни Иценко-Кушинга и синдрома Иценко-Кушинга используют сочетание различных методов: медикаментозного и хирургического лечения, медикаментозной и лучевой терапии и т.д.

    Помимо снижения уровня гормонов назначается симптоматическое лечение. Так, при повышенном артериальном давлении назначают препараты, снижающие давление. При развитии сахарного диабета специальные сахароснижающие препараты, диета. Для уменьшения проявлений остеопороза - препараты витамина D.

    По материалам статьи «Болезнь Иценко-Кушинга».

    Симптомы, диагностика и лечение синдрома Иценко-Кушинга

  • Синдром Иценко-Кушинга
  • Симптомы синдрома Иценко-Кушинга
  • Диагностика синдрома Иценко-Кушинга
  • Лечение синдрома Иценко-Кушинга

    Синдром Иценко-Кушинга

    Этот термин используется для описания комплекса симптомов, сопровождающих увеличение концентрации в организме глюкокортикоидных гормонов. В зарубежной литературе синдром известен под названием синдрома Кушинга.

    Причины:

    • Опухоли гипофиза (аденомы), воспалительные процессы головного мозга; у женщин иногда развивается после родов.
    • Опухоли надпочечника (глюкостеромы, глюкоандростеромы).
    • Опухоли легких, бронхов, средостения, поджелудочной железы, секретирующие адрено-кортико-тропный гормон (АКТГ); что приводит к развитию болезни Кушинга, характеризующейся сходными клиническими симптомами.

    Следует помнить, что под этим названием объединяется целый ряд патологических состояний: увеличение секреции гипофизом АКТГ, болезнь Кушинга, аденома или рак надпочечника и другие. Кроме того, следует выяснить у пациента с признаками синдрома Кушинга, не принимает ли он препаратов, содержащих глюкокортикоиды, например, преднизолон (длительный прием таких препаратов ведет к развитию синдрома Кушинга).

    Проявление клинических симптомов синдрома еще не позволяет четко разделить пациентов с болезнью Кушинга от пациентов с аденомой или раком надпочечника. Однако чаще у пациентов мужчин с раком надпочечника развивается феминизация (появление женских признаков), а у женщин - вирилизация (омужествление). Следует также помнить о существовании псевдо-синдрома Кушинга, например, у пациентов, страдающих тяжелой депрессией или алкоголизмом.

    При развитии заболевания вследствие патологии надпочечников возникновение симптомов обусловлено избыточной секрецией глюкокортикоидных гормонов, в частности, кортизола, надпочечниками.

    Наблюдается в любом возрасте, но чаще в 20-40 лет; женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.

     
    Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

    Избыточное отложение жира в области лица, шеи, туловища. Лицо становится лунообразным. Конечности тонкие. Кожа сухая, истонченная, на лице и в области груди - багрово-синюшного цвета. Наблюдается посинение кончиков пальцев, кончика носа, губ - акроцианоз. Отчетливо выражен венозный рисунок («сетка») на груди и конечностях, полосы растяжения («растяжки») на коже живота, бедер, внутренних поверхностях рук. Нередко отмечается потемнение кожи, чаще в местах трения. На коже лица, конечностях у женщин повышенное оволосение. АД повышено. Изменения скелета, развивающиеся при недостаточном количестве кальция: при тяжелом течении встречаются переломы ребер, позвоночника. Нарушение углеводного обмена вплоть до развития сахарного диабета, плохо поддающегося лечению. Возможны психические нарушения: депрессия или эйфория.

    В анализах крови: уменьшение концентрации калия в крови различной степени выраженности; количество эритроцитов, гемоглобина и холестерина увеличено.

    Различают легкую, средней тяжести и тяжелую формы заболевания; течение может быть прогрессирующим (развитие всех симптомов за 6-12 мес) и постепенным (симптомы постепенно нарастают в течение 3-10 лет).

     
    Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

    • Определение содержания кортизола в моче и плазме крови; определение концентрации в плазме крови АКТГ (наиболее достоверно ночное повышение).
    • Затем определяется источник повышенной секреции гормонов - гипофиз или надпочечники: при аденомах гипофиза - изменения по данным компьютерной томографии черепа или увеличение обоих надпочечников, а при наличии опухоли надпочечника видно ее изображение на соответствующей стороне по данным КТ (компьютерной томографии); опухоль надпочечника также диагностируется с помощью сцинтиграфии.
    • Диагностическими тестами для исключения опухоли коры надпочечников являются пробы с дексаметазоном, метопироном.

     
    Лечение синдрома Иценко-Кушинга

    • Патология гипофиза - хирургическое удаление гипофиза.
    • Симптомы, диагностика и лечение синдрома Иценко-КушингаПри наличии аденомы надпочечника - хирургическое (удаление аденомы, в том числе лапароскопическое удаление надпочечника - лапароскопическая адреналэктомия). У тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, что требует постоянной заместительной терапии.
    • Лапароскопическая адреналэктомия (ЛА) - эффективный метод лечения эндокринных заболеваний, обусловленных как патологией надпочечников, так и нарушением работы гипофиза, способствующим развитию синдрома Кушинга. Сегодня лапароскопическая адреналэктомия является широко распространенной в мире операцией. Двухсторонняя лапароскопическая адреналэктомия дает хорошие результаты при неэффективности или отсутствии возможности проведения операции удаления гипофиза.
    • При раке надпочечника - выбор метода лечения осуществляется индивидуально. При легком и среднетяжелом течении проводят лучевую терапию. В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют один надпочечник или проводят курс лечения хлодитаном (уменьшает синтез гормонов в коре надпочечников) в комбинации с другими препаратами.
    • Консервативная терапия направлена на компенсацию белкового (ретаболил), минерального (препараты калия, верошпирон) и углеводного (сахароснижающие препараты в сочетании с инсулином) обмена. Кроме того, назначаются при необходимости снижающие АД препараты, мочегонные средства, сердечные гликозиды (дигоксин).
    По материалам статьи «Синдром Иценко-Кушинга».
  • Синдром Кушинга: проявления и лечение

  • Синдром Кушинга
  • Проявления синдрома Кушинга
  • Лечение синдрома Кушинга


  • Синдром Кушинга

    Синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга) включает в себя группу заболеваний, при которых происходит длительное хроническое воздействие на организм избыточного количества гормонов коры надпочечников, независимо от причины, которая вызвала повышение количества этих гормонов в крови.

    Причиной синдрома Кушинга могут быть различные состояния. Чаще всего синдром гиперкортицизма (избыточное образование гормонов коры надпочечников) бывает обусловлен повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Этот гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза или эктопированной (расположенной не на обычном месте) кортикотропиномой. Эктопированная злокачественная кортикотропинома может располагаться в бронхах, яичках, яичниках.

    Реже синдром Кушинга возникает при первичном поражении коры надпочечников (доброкачественные или злокачественные опухоли коры надпочечников, гиперплазия коры надпочечников). Гормонально-активная опухоль коры надпочечника называется кортикостерома. Она продуцирует в кровь избыточное количество глюкокортикоидов. При этом из-за избыточного количества глюкокортикоидов в крови снижается количество адренокортикотропного гормона гипофиза и оставшаяся ткань надпочечников подвергается атрофическим изменениям.

    Синдром гиперкортицизма может возникнуть при лечении различных заболеваний при помощи гормонов коры надпочечников (глюкокортикоидов), если происходит передозировка препарата. Изредка возникают необычные синдромы гиперкортицизма, обусловленные приемом пищи или алкогольным отравлением.

     
    Проявления синдрома Кушинга

    При синдроме гиперкортицизма возникают однотипные проявления. Нарушается обмен белков, жиров и углеводов. Активируется распад белков, образуется избыточное количество свободных жиров в крови, повышается количество глюкозы в крови пациента, что может привести к развитию сахарного диабета.

    Проявления болезни Кушинга обусловлены избыточной секрецией гормонов коры надпочечников, прежде всего глюкокортикоидов.

    • Синдром Кушинга: проявления и лечениеНаиболее ранним признаком болезни является ожирение, с типичным отложением жировой клетчатки в области лица, шеи, груди живота. Лицо при этом выглядит округлым, лунообразным.
    • На щеках появляется пурпурный румянец.
    • Глюкокортикоиды вызывают повышение аппетита и изменяют обмен веществ, увеличивая уровень глюкозы в крови и усиленное отложение жира.
    • Конечности наоборот становятся тонкими из-за уменьшения массы мышечной ткани.
    • На коже в области живота, плечевого пояса, ягодиц и бедер появляются багрово-синюшные полосы растяжения - стрии. Это результат растяжения кожи при избыточном отложении жиров и нарушения обмена белка, из-за чего кожа истончается и легко растягивается.
    • На коже появляются угревые высыпания.
    • Раны и порезы заживают медленно.
    • В местах трения в области воротника на шее, в области живота, локтей возникает усиленная окраска кожных покровов. В этих местах откладывается меланин, количество которого увеличивается вместе с количеством адренокортикотропного гормона.

    У женщин возникает гирсутизм (избыточное оволосение). Появляются волосы на верхней губе, подбородке, груди. Избыточный рост волос у женщин обусловлен усилением продукции мужских половых гормонов андрогенов корой надпочечников, что у женщин вызывает также нарушения менструального цикла.

    У мужчин возникает импотенция.

    Вначале появляется периодическое, затем постоянное повышение артериального давления. Постепенно развивается разрежение костной ткани - остеопороз, который проявляется сначала болями в костях и суставах, затем могут возникнуть спонтанные переломы ребер, конечностей. Избыток глюкортикоидов вызывает как нарушение образования белковой основы костей, так и усиливает выход кальция из костной ткани.

    Пациенты жалуются на слабость, головные боли, увеличение массы тела. Иногда у больных болезнью с гиперкортицизмом возникают нарушения психики. Появляются депрессия, различные нарушения сна, психозы.

     
    Лечение синдрома Кушинга

    Цель лечения - нормализация уровня гормонов коры надпочечников в крови. Применяются препараты снижающие продукцию гормонов в коре надпочечников - низорал, мамомит, метапирон - в течение длительного времени.

    Проводится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию нарушений белкового и углеводного обмена, нормализацию уровня артериального давления, лечение сердечной недостаточности. При наличии у пациента кортикостеромы, производится одностороннее удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия).

    По материалам статьи «Синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга)».

Синдром Кушинга – последние темы сообщества

  • Егоркин пишет 9 июня 2015, 11:05
    Здравствуйте, страдаю поллинозом уже много лет. Сейчас началось по типу астмы. Назначили преднизолон. Насколько это страшно для надпочечников моих. Кто принимает такое лечение годами? каковы результаты?
    870
  • Главный редактор Медкруга пишет 2 апреля 2012, 00:11
    Уважаемые участники сообщества "Синдром Кушинга"! В этой теме предлагаем вам размещать любые мысли и предложения о том, что вам было бы интересно прочитать или увидеть на портале, ссылки на...
    1915
  • ORIMETEN пишет 10 октября 2010, 12:42
    Мне поставили диагноз БИК. Но аденомы гипофиза как таковой у меня нет.гипофиз слегка увеличен в размере.Уже год лечат бромокриптином но болезнь прогресирует.Сейчас сказали что нужен препарат ОРИМЕТЕ.Действ.вещество...
    3215
Все темы сообщества
Задать вопрос

Синдром Кушинга – ответы врачей по теме

  • Мила спрашивает 21 ноября, 16:44
    По результатам исследования крови повышен DHEA-сульфат-424,5 (норма 98,8-340 мкг/дл), кортизол- 574, 8 (норма 171-536 нмоль/л), пролактин-31,38(норма 4,79-23,3 нг/мл). Частые месяные, акне, усталость,...
    63
    4
  • Юлия спрашивает 18 декабря 2015, 11:35
    Здравствуйте! У меня вторичное бесплодие(аборт). С мужем планируем беременность. Прошла лапароскопию. Диагноз киста левого яичника,бесплодие вторичное трубно- перитонеальное,спаечный процесс придатков...
    240
    0
  • ovkoz спрашивает 2 декабря 2015, 15:49
    Добрый день,скажите пожалуйста какой минимальный набор анализов нужно сдать для подтверждения диагноза? Может ли быть кортизол при этом в пределах нормы,а остальные анализы нет?
    419
    1
Все вопросы

Самые эффективные лекарства*

* на основании отзывов покупателей