Пожалуйста, авторизуйтесь!
Вспомнил
через соц. сети: Регистрация Вы врач?
Введите свой адрес электронной почты и мы вышлем вам ссылку для восстановления пароля
На этот адрес электронной почты выслана ссылка для восстановления пароля
Необходимо указать логин и пароль.
Эл. почта введена неверно. Попробуйте еще раз.
Пароль неверный. Напомнить пароль?
Укажите адрес электронной почты.
Пользователь с таким email не найден

Амилоидоз


Амилоидоз Амилоидоз относится к тяжелым системным заболеваниям с поражением многих внутренних органов, в основе которого лежит серьезное нарушение белкового обмена с отложением в структуре клеток полисахаридного комплекса. По своему происхождению можно выделить:

  • Первичную форму — возникает при наличии врожденного дефекта фермента, ответственного за синтез белка, передается по наследству по аутосомно-доминантному принципу.

  • Вторичный вариант в большинстве случаев развивается при длительно протекающих хронических инфекциях, связанных с патологическим распадом тканей и активным всасыванием токсических веществ в общий кровоток. Чаще возникает при хроническом туберкулезе, бронхоэктатической болезни, значительных иммунопатологических нарушениях — сывороточной болезни, неспецифическом язвенном колите.

  • Идиопатическая форма проявляется при неустановленном патогенетическом механизме развития.

Одними из наиболее распространенных форм болезни являются амилоидоз желудочно-кишечного тракта и почек.

  • Амилоидоз пищевода характеризуется проявлением признаков нарушения глотания — дисфагии, особенно при употреблении твердой и сухой пищи в положении лежа, неприятной отрыжки.

  • АмилоидозАмилоидоз желудка по своей клинической картине весьма сходен с банальным гастритом. Пациента беспокоят боли и дискомфорт в эпигастральной области, особенно после еды, тошнота, периодическая рвота.

  • Амилоидоз кишечника проявляется разнообразными тянущими и схваткообразными болями в животе. Характерно нарушение стула, больного может беспокоить упорный понос или, наоборот, хронический запор.

  • Амилоидоз печени сопровождается синдромом портальной гипертензии, уплотнением печени, болью в правом подреберье, желтухой, геморрагическими проявлениями. Последствием подобного варианта недуга является почечная недостаточность.

  • Амилоидоз поджелудочной железы напоминает картину хронического панкреатита с типичной болью в левом подреберье, диспептическими симптомами и стеатореей, осложняющийся вторичным сахарным диабетом.

  • Амилоидоз почек долгое время никак себя не проявляет и только обнаружение отеков, усиление общей слабости, появление в моче белка или формирование почечной недостаточности могут свидетельствовать о далеко зашедшем процессе.

В диагностике амилоидоза органов желудочно-кишечного тракта помогают рентгенологические и эндоскопические методы исследования пищевода, желудка и кишечника. Гистологическое обследование слизистой кишечника и паренхимы почек дает полную картину патологических изменений. Основными осложнениями болезни являются изъязвление и перфорации с кровотечением в брюшную полость.

Специфического лечения амилоидоза на данный момент не существует, комплексная терапия основана на применении симптоматического подхода с применением обезболивающих, противовоспалительных, иммунодепрессивных и кортикостероидных препаратов в сочетании с методами экстракорпоральной очистки.


Приобрести эффективные лекарства для лечения этого заболевания

    Основные симптомы амилоидоза

  • Понятие об амилоидозе
  • Причины и механизм развития амилоидоза
  • Основные симптомы заболевания

  • Понятие об амилоидозе

    Амилоидоз представляет собой заболевание, в основе которого лежат разнородные по происхождению нарушения белкового обмена, при которых в тканях разных органов откладывается вещество белковой природы - амилоид. Различают системный и локальный амилоидоз. При последнем отложения амилоида локализуются только в определенном органе.


    Причины и механизм развития амилоидоза

    Основные симптомы амилоидозаПрирода и механизмы развития амилоидоза до конца не ясны. Считают, что в основе развития заболевания лежит продукция белка - предшественника амилоида. Это происходит под влиянием специфического амилоид - высвобождающего фактора, выработка которого осуществляется клетками крови вследствие генетического дефекта или под воздействием провоцирующих агентов. Накопление в крови белка-предшественника совместно с нарушениями его катаболизма и (или) рассасывания приводит к выработке амилоидного белка, из которого на 96-98% состоит амилоид.

    Из-за недостатка знаний о факторах, влияющих на развитие системного амилоидоза, и механизма его развития заболевание принято разделять на генетический (наследственный), первичный, вторичный и старческий. Генетический амилоидоз развивается в результате наследственных дефектов ферментных систем, участвующих в синтезе белка. Он встречается в нескольких формах (семейные, нейропатические и пр.), среди которых на территории стран СНГ наибольшее значение имеет амилоидоз при периодической болезни.

    Первичный амилоидоз встречается единично, причина его не установлена. Предшественник амилоида и амилоидные фибриллы являются производными легких цепей иммуноглобулинов.

    Вторичный амилоидоз возникает на фоне выраженных нарушений белкового обмена, чаще - в результате хронических инфекций туберкулез, сифилис, малярия, длительные нагноительные процессы в легких, остеомиелит. Реже наблюдается развитие амилоидоза при ревматоидном полиартрите, лимфогранулематозе, актиномикозе, миеломной болезни. При вторичном амилоидозе амилоидный белок представлен аномальным протеином, амилоидвысвобождающий фактор - интерлейкин-1.

    Особое место занимает так называемый старческий амилоидоз, который характеризуется поражением сердца, головного мозга и поджелудочной железы. Большинство локальных форм амилоидоза не имеют установленного причинного фактора и обозначаются как идиопатический амилоидоз.

    Первичный амилоидоз характеризуется отложением амилоида вокруг коллагеновых волокон, вторичный - околососудистой локализацией. Вследствие этого первичный амилоидоз чаще поражает пищеварительный тракт, миндалины, кожу, сердце, нервы и крупные сосуды, а вторичный - внутренние органы, а в них, прежде всего мелкие сосуды. При этом амилоидная субстанция сначала откладывается в стенке, а затем распространяется на периферию сосуда, переходя в дальнейшем на соседнюю соединительную ткань.

    По частоте отложения амилоида органы и системы можно расположить в следующем порядке:

    • селезенка
    • почки
    • надпочечники
    • печень
    • желудочно-кишечный тракт
    • лимфатические узлы
    • поджелудочная железа
    • предстательная железа
    • сердце
    • головной мозг
    • кожа


    Основные симптомы заболевания

    Симптомы амилоидоза зависят от преимущественной локализации амилоидных отложений и степени нарушения функции пораженного органа.

    Амилоидоз сердца чаще бывает первичным. Он характеризуется симптомами прогрессирующей сердечной недостаточности, параллельно с которыми (или чуть раньше) наблюдаются различные нарушения проводимости и ритма сердца.

    Амилоидоз желудочно-кишечного тракта обычно проявляется диарейным синдромом, реже развивается синдромом мальабсорбции. При поражении пищевода характерна дисфагия. В целом нарушения всасывания приводят к развитию полигиповитаминоза и похудания вплоть до кахексии. Нередко выявляется увеличение размеров языка, что приводит к мысли о первичном амилоидозе. Типично увеличение размеров печени и селезенки, не сопровождающееся у трети больных нарушениями их функций.

    Изолированный амилоидоз печени наблюдается крайне редко, обычно встречаются сочетанные поражения, особенно при вторичном амилоидозе. Среди основных симптомов преобладает увеличение печени, которое, впрочем, может развиться на поздних стадиях заболевания. Печень при прощупывании плотная, малоболезненная. Желтуха наблюдается редко и носит неинтенсивный характер. Возможна желтуха на фоне первичного амилоидоза печени. В отдельных случаях может развиться геморрагический синдром.

    По материалам статьи «Амилоидоз»

    Диагностика и лечение амилоидоза

  • Методы диагностики амилоидоза
  • Лечение амилоидоза

  • Методы диагностики амилоидоза

    Диагностика первичного амилоидоза сложна и требует использования всех возможных методов. Вторичный амилоидоз органов распознается несколько легче, поскольку известно заболевание, способное привести к его развитию.

    Специфических лабораторных изменений при амилоидозе нет. Однако для больных характерно наличие значительно повышенной СОЭ (50-70 мм/ч) и анемии (в ряде случаев отмечаются тромбоцитоз - снижение уровня тромбоцитов, увеличение уровня фибриногена в крови). Применяют также специальные пробы на амилоид (с конгорот, метиленовой синью, которые в норме изменяют окраску мочи, тогда как у больных они фиксируются амилоидом и выводятся с мочой в минимальных количествах), и электрофоретическое исследование белков мочи.

    При амилоидозе сердца на ЭКГ регистрируется низкий вольтаж зубцов. При проведении ультразвукового исследования сердца (ЭхоКГ) отмечается сочетание повышенной эхогенности (проницаемости) миокарда и утолщения стенок предсердий, что в 60-90% случаев указывает на амилоидоз.

    В протеинурической стадии амилоидоза почек выявляется незначительное количество белка в моче и периодическое появление эритроцитов, которое иногда обнаруживается лишь при исследовании осадка мочи по методу Каковского-Аддиса. Кроме того, в моче определяются единичные цилиндры (гиалиновые, зернистые, восковидные) и лейкоциты. В ряде случаев незначительно снижаются почечный кровоток и фильтрация.

    В нефротической стадии нарастает количество альбумина (низкомолекулярного белка плазмы крови), среди белков мочи преобладают глобулины, особенно их крупные частицы. Отмечается высокое содержание гаммагликопротеидов и альфа-липопротеидов в моче. В осадке мочи обнаруживают небольшое количество эритроцитов, цилиндров и нередко лейкоцитов.

    Наблюдается снижение уровня белков крови с нарушением их соотношения (альбуминоглобулиновый коэффициент уменьшается до 1,0 и ниже), среди глобулинов преобладают альфа-2 и гамма-фракции. Может наблюдаться повышенный уровень холестерина крови. Иногда в крови обнаруживается умеренное повышение содержания креатинина, мочевины и остаточного азота - продуктов обмена мочевой кислоты. Могут наблюдаться небольшие изменения глазного дна. Большое значение в диагностике принадлежит биопсии почек. Кроме того, уточнить диагноз помогают результаты рентгенологических и радиоиндикационных методов исследования.

    При амилоидозе печени лабораторное исследование выявляет характерные белковые сдвиги, особенно альфа-2-глобулинемию, иммунные нарушения, часто повышена активность щелочной фосфатазы сыворотки, другие функциональные пробы мало изменены. Наибольшее диагностическое значение имеет пункционная биопсия печени.


    Лечение амилоидоза

    Диагностика и лечение амилоидозаЛечение первичного амилоидоза сопряжено с большими трудностями. На успех в лечении вторичного амилоидоза можно рассчитывать лишь в том случае, если в органах отсутствуют грубые изменения, а также, если устранить вызвавшие его развитие причины. Лечение включает диету, щадящий режим, по возможности - радикальное устранение основного заболевания (остеомиелит, опухоль), назначение патогенетических и симптоматических средств.

    К патогенетической терапии относят назначение хингамина по 0,25 г в сутки, 5%-ного унитиола по 5-10 мл внутримышечно курсами по 20-30 инъекций, колхицина (эффективен при наследственных формах) по 2 мг в сутки, иммунодепрессантов при амилоидозе, обусловленном миеломной болезнью, и первичных формах заболевания.

    Симптоматические средства используются по показаниям (гипотензивные, диуретические, десенсибилизирующие средства, препараты железа, витамины группы В, сердечные гликозиды, переливание цельной крови и ее компонентов, гепатопротекторы и т. д.). При развитии хронической почечной недостаточности должен решаться вопрос о гемодиализе и трансплантации почки.

    По материалам статьи «Амилоидоз»

    Амилоидоз почек, что это такое?

  • Понятие об амилоидозе почек
  • Причины и механизм развития амилоидоза почек
  • Основные симптомы амилоидоза почек
  • Диагностика заболевания
  • Лечение амилоидоза почек



  • Понятие об амилоидозе почек

    Амилоидоз - в большинстве случаев системное заболевание, в основе которого лежат изменения, приводящие к внеклеточному выпадению в ткани амилоида (представляет собой сложный белково-полисахаридный комплекс), вызывающего в конечном итоге нарушение функций органов.

    Фибриллярный белок амилоида в одних случаях имеет ряд свойств, сближающих его с иммуноглобулинами, в других - не обладая этими свойствами, имеет антигенное средство с сывороточным белком, считающимся предшественником амилоида.

    Амилоидоз почек - проявление общего амилоидоза. Амилоид в этом органе обычно откладывается в основной мембране.


    Причины и механизм развития амилоидоза почек

    Причины и механизмы развития амилоидоза почек неизвестны. Обычно это состояние ассоциируется с наличием в организме хронической инфекции (туберкулез, сифилис) или нагноительной реакции (остеомиелит, легочные нагноения). Это так называемый вторичный амилоидоз.

    Довольно распространен вторичный амилоидоз и при таких заболеваниях, как ревматоидный артрит, язвенный колит, некоторые опухоли, затяжной септический эндокардит. Существуют также первичный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и болезни Вальденстрема, наследственный (семейный), старческий и локальный (опухолевидный) амилоидоз.

    Хотя причины и механизмы развития преимущественного поражения некоторых органов (почки, кишечник, кожа и др.) при разных вариантах амилоидоза остаются не вполне ясными, все же имеются данные, позволяющие выявить звенья развития этого сложного заболевания. К условиям, способствующим возникновению и развитию амилоидоза, относятся диспротеинемия, отражающая извращенную белково-синтетическую функцию, и иммунологические изменения, касающиеся, прежде всего, клеточной системы иммунитета (угнетение Т-системы, изменения фагоцитоза и т. п.).


    Основные симптомы амилоидоза почек

    Амилоидоз почек, что это такое?Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности течения заболевания, наличия осложнений. Поражение почек является типичным не только при наиболее распространенной вторичной форме амилоидоза, но и при первичном, в том числе наследственном амилоидозе.

    Больные амилоидозом почек долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отеков, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение активности, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обратиться к врачу. Иногда наблюдается диарея.

    Важнейший симптом амилоидоза почек - протеинурия (белок в моче). Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка, основную часть которого составляют альбумины. В норме белок в моче отсутствует. Продолжительная потеря белка почками приводит к гипопротеинемии (снижению концентрации белка в крови) и обусловленному ею отечному синдрому.

    При амилоидозе отеки приобретают распространенный характер и сохраняются в терминальной стадии уремии. Диспротеинемия проявляется также значительным повышением СОЭ и изменением осадочных проб. При выраженном амилоидозе возникает гиперлипидемия (увеличение уровня липидов в крови) за счет увеличения содержания в крови холестерина и жирных кислот. Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков (классический нефротический синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек.


    Диагностика заболевания

    При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты.

    Среди других проявлений амилоидоза наблюдаются нарушения функции сердечно-сосудистой системы (прежде всего в виде гипотензии, редко гипертензии, различных нарушений проводимости и ритма сердца, сердечной недостаточности), а также желудочно-кишечного тракта (синдром нарушения всасывания). Часто отмечается увеличение печени и селезенки, иногда без явных признаков изменения их функции.

    Появление и прогрессирование протеинурии, тем более возникновение нефротического синдрома или почечной недостаточности при наличии признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеют первостепенное значение для диагноза. Но об амилоидозе следует думать и в отсутствие указаний на такое заболевание, особенно когда остается неясной причина почечной патологии.

    Методом обеспечения достоверной диагностики амилоидоза в настоящее время является биопсия органа, наиболее надежно - почки, но также и слизистой оболочки прямой кишки, реже ткани десны, кожи, печени. Морфологическое подтверждение необходимо во всех случаях, когда тщательное изучение анамнеза, в том числе семейного, клинические проявления и лабораторные показатели делают вероятным диагноз амилоидоза.


    Лечение амилоидоза почек

    Лечение (специфическое) амилоидоза не разработано, что связано с отсутствием окончательных представлений о причинах и механизмах развития этого заболевания. Для прогноза имеет значение активность лечения заболевания, которое привело к развитию амилоидоза. Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) прием сырой печени (по 100-120 г/сут).

    В начальных стадиях процесса назначают препараты 4-амино-хинолинового ряда (делагил по 0,25 г 1 раз в день длительно под контролем анализов крови, так как может быть снижение лейкоцитов в крови). Необходим и контроль окулиста - возможно отложение дериватов препарата в преломляющих средах глаза.

    Вопрос о целесообразности применения кортикостероидных и цитостатических препаратов окончательно не решен. Амилоидоз следует считать скорее противопоказанием к лечению этими препаратами, Применяются курсы введения 5% раствора унитиола по 5-10 мл в/м (30-40 дней). Обсуждается возможность применения колхицина. Объем симптоматической терапии определяется выраженностью тех или иных проявлений (мочегонные при значительном отечном синдроме, гипотензивные средства при наличии артериальной гипертензии и т. д.). Возможность использования гемодиализа и трансплантации почки в терминальной стадии почечной недостаточности при амилоидозе пока изучается.

    По материалам статьи «Амилоидоз почек»

    Амилоидоз желудочно-кишечного тракта

  • Симптомы амилоидоза желудочно-кишечного тракта
  • Лечение амилоидоза пищеварительной системы

  • Амилоидоз - системное заболевание с поражением многих органов и различных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса.


    Симптомы амилоидоза желудочно-кишечного тракта

    Амилоидоз желудочно-кишечного трактаПоражение пищеварительной системы встречается при любой форме амилоидоза, особенно некоторых ее отделов (языка - макроглоссия, кишечника, печени). В большинстве случаев поражение пищеварительной системы представляет лишь одну из многих локализаций процесса (одновременно имеет место амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и других органов и тканей).

    При амилоидозе пищевода характерны дисфагия (нарушение глотания) при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, появление отрыжки. При рентгенологическом исследовании пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе. Осложнения: амилоидные язвы пищевода и пищеводные кровотечения.

    Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Проявления амилоидоза желудка:

    • ощущение тяжести в эпигастральной области после еды

    • диспепсические расстройства

    • при рентгенологическом исследовании - сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка

    Осложнениями заболевания являются амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже - опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

    Амилоидоз кишечника - частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула - запорами или упорными поносами.

    При исследовании кала выявляется выраженная стеаторею, амилорею, креаторею - вещества, которые в норме всасываются в кишечнике. В крови отмечается анемия, лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцито), повышение СОЭ, гипопротеинемия (снижение концентрации белков), гипонатриемия (снижение концентрации натрия), гипокальциемия (снижение концентрации кальция).

    Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике. При рентгенологическом исследовании характерна развернутость («вздыбпенность») кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику.

    Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику с энтеритами и колитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе. Осложнение - тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, сужение просвета кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.

    Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровный, безболезнен. Нередко развивается асцит - скопление жидкости в брюшной полости. Реже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром.

    Лабораторные исследования определяют изменение белково-осадочных проб, гиперхолестеринемию (увеличение уровня холестерина в крови), в ряде случаев - гипербилиру-бинемию (повышение уровня билирубина), повышение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз (АЛаТ, АСаТ) сыворотки крови, положительная проба с бромсульфалеином. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Осложнения - печеночная недостаточность.

    Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской хронического панкреатита). Для заболевания характерны тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея. Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы. В тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет.

    Диагноз амилоидоза органов системы пищеварения. Большое значение имеет выявление поражения других органов и систем - почек, сердца, кожи, селезенки. Наиболее достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия органов, в пунктатах, которых обнаруживают глыбки амилоида при окраске срезов конго красным, метиленовым или генциановым фиолетовым. При вторичной форме этой болезни важно выявление хронического заболевания, которое обычно осложняется амилоидозом (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры и т. д.).

    Применяют также функциональные клинические пробы: с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красок при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие фиксации амилоидом и резкое снижение выделения их почками с мочой). Однако при первичном амилоидозе они дают непостоянный результат. Диагноз первичного амилоидоза основан на тщательном генетическом анализе (выявление амилоидоза у родственников).

    Лабораторные исследования крови обнаруживают повышение СОЭ, повышение содержания холестерина и липидов крови. Однако эти изменения неспецифичны для амилоидоза. Течение заболевания прогрессирующее. По мере прогрессирования заболевания больные получают инвалидность. Прогноз при амилоидозе неблагоприятный. Смерть больных наступает от истощения, почечной, сердечной недостаточности.


    Лечение амилоидоза пищеварительной системы

    При вторичном амилоидозе в первую очередь необходимо лечение основного заболевания (туберкулез, остеомиелит, хроническая эмпиема плевры и др.) после излечения, которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Из специфических средств лечения амилоидоза используют иммунодепрессанты, кортикостероиды. При раннем лечении возможно обратное развитие амилоидоза.

    Симптоматическая терапия направлена на прием поливитаминов (внутривенно или внутримышечно), диуретические средства (при выраженных отеках), переливания плазмы. При печеночной недостаточности - соответствующая симптоматическая терапия. При амилоидозе кишечника, протекающем с упорными поносами, вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты). При изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного тракта - хирургическое лечение.

    По материалам статьи «Амилоидоз»

    Формы амилоидоза

  • Формы поражения организма при амилоидозе
  • Особенности первичного амилоидоза
  • Особенности вторичного амилоидоза
  • Семейный амилоидоз
  • Бета-2 микроглобулиновый амилоидоз
  • Локальный амилоидоз

  • Формы поражения организма при амилоидозе

    Формы амилоидозаАмилоидоз - это группа заболеваний, которые возникают по причине отложения определенных протеинов (белков), называемых амилоидными, в различных тканях организма. Амилоидный протеин может откладываться в локализованных местах и не наносить вред тканям организма. Такая форма амилоидоза называется локализованным амилоидозом.

    Амилоидоз, который оказывает влияние на ткани всего организма, называется общим амилоидозом. Общий амилоидоз может стать причиной серьезных изменений, которые могут происходить в действительности в любом органе тела.

    Амилоидоз может возникнуть самостоятельно или «вторично» в результате другого заболевания, включая сложные миеломы, хронические инфекции (такие как туберкулез или остеомиелит), или хронические воспалительные заболевания (такие как ревматоидный артрит и анкилозирующий спондилит). Со временем амилоидоз также может распространиться на определенные части тела. Такая локализованная форма амилоидоза не дает общих осложнений на другие части тела. Протеин, который откладывается в мозгу пациентов с болезнью Альцгеймера, является формой амилоида.

    Общий амилоидоз классифицируется по трем основным типам, которые значительно отличаются друг от друга. Существует код, состоящий из двух букв, который начинается с буквы А (амилоидоз). Вторая буква кода обозначает протеин, который откладывается в тканях этого определенного типа амилоидоза. В настоящее время различают первичный амилоидоз (АЛ), вторичный амилоидоз (АА) и наследственный (АТТР).

    Помимо этого, другие формы амилоидоза включают бета-2 микроглобулиновый амилоидоз и локализованный амилоидоз.


    Особенности первичного амилоидоза

    Первичный амилоидоз, или АЛ, возникает тогда, когда специальная клетка костного мозга (плазматическая клетка) внезапно вырабатывает повышенную порцию протеина, который называется легкой цепью. Отложения в тканях людей с первичным амилоидозом являются АЛ протеины. Первичный амилоидоз может возникнуть вместе с раком плазматических клеток костного мозга, который называется сложной миеломой. Первичный амилоидоз не ассоциируется с другими заболеваниями, но это - заболевание, которое обычно требует химиотерапии. Некоторые исследователи доказали пользу пересадки стволовых клеток в качестве одного из методов лечения первичного амилоидоза.


    Особенности вторичного амилоидоза

    Когда амилоидоз возникает вторично в результате другого заболевания, такого как, например, сложная миелома, хронические инфекции (например, туберкулез или остеомиелит) или хронических воспалительных заболеваний (например, ревматоидного артрита и анкилозирующего спондилита), такое состояние называется вторичным амилоидозом или АА. Ткань амилоида, которая откладывается при вторичном амилоидозе, называется протеинами АА. Лечение людей с вторичным амилоидозом направлено на лечение первопричины заболевания каждого отдельно взятого пациента.


    Семейный амилоидоз

    Семейный амилоидоз, или АТТР, является редкой формой наследственного амилоидоза. Амилоид образования в наследственном амилоидозе состоят из протеина транстиретина, или ТТР, который образуется в печени. Семейный амилоидоз называется аутосомной доминантой в генетической терминологии. Это значит, что у детей, рожденных от родителей с амилоидозом, существует 50% шанс на наследование этого заболевания.


    Бета-2 микроглобулиновый амилоидоз

    Бета-2 микроглобулиновый амилоидоз возникает, когда у пациентов, проходящих процедуры диализа, начинаются амилоидные отложения. Амилоидные отложения состоят из бета-2 микроглобулинового протеина и часто находятся возле суставов.


    Локальный амилоидоз

    Многие формы локального амилоидоза являются результатом амилоидных отложений в особых зонах организма, и отличаются от общих форм амилоидоза, которые можно найти во всем организме. Локальные амилоидозные отложения можно обнаружить в мозгу из-за болезни Альцгеймера. С возрастом амилоид может локально вырабатываться и откладываться в различных тканях организма.

    По материалам статьи «Амилоидоз»

Амилоидоз – последние темы сообщества

  • Главный редактор Медкруга пишет 26 марта 2012, 22:59
    Уважаемые участники сообщества "Амилоидоз"! В этой теме предлагаем вам размещать любые мысли и предложения о том, что вам было бы интересно прочитать или увидеть на портале, ссылки на статьи,...
    1841
  • Tattochka пишет 2 октября 2009, 21:58
    Наверное, многие знают, что начался шестой сезон нашего любимого Доктора Хауса и теперь у меня вопрос, вот они там в какой-то момент заподозрили амилоидоз и стали делать биопсию. Если правильно расслышала,...
    2271
  • Милена-Лена пишет 8 августа 2009, 16:17
    Скажите, амилоидоз бывает у молодых людей и детей? Или это болезнь старости?
    2516
Все темы сообщества
Задать вопрос

Амилоидоз – ответы врачей по теме

  • Светик спрашивает 2 октября, 14:16
    Здравсвуйте скажите пожалуйста повышены ат к тг и ат к тпо при номальных ттг,т4 и тз пью л-тироксин 100 что это значить и опасно ли это
    90
    2
  • a.vopiyashin спрашивает 19 августа, 22:10
    Здравствуйте! Во всём интернете не смог найти нормальный рацион питания на недели, короче говоря, полный, что бы по его окончанию начать цикл заново. Мне 22 года, рост 183см, вес 75 кг, мужской пол, к...
    78
    0
  • Jackswagger спрашивает 13 августа, 04:19
    Здравствуйте, доктор. Проблема такая. В июле 2015 года решил стать вегетарианцем. Все вроде шло хорошо, но иногда вощникали приступы слабости и головокружения. А 30 ноября начался клшмар который так и...
    106
    0
Все вопросы