Пожалуйста, авторизуйтесь!
Вспомнил
через соц. сети: Регистрация Вы врач?
Введите свой адрес электронной почты и мы вышлем вам ссылку для восстановления пароля
На этот адрес электронной почты выслана ссылка для восстановления пароля
Необходимо указать логин и пароль.
Эл. почта введена неверно. Попробуйте еще раз.
Пароль неверный. Напомнить пароль?
Укажите адрес электронной почты.
Пользователь с таким email не найден

Порфирия


Порфирия

Порфирия — это довольно редкое заболевание с нарушением пигментного обмена и повышенным содержанием порфирина в крови. Причиной болезни является мутация гена, ответственного за активность биосинтеза составной части гемоглобина — гема. Термин «порфирос» греческого происхождения, характеризует пурпурно-красные кристаллы — порфирины, которые при заболевании выделяются с мочой и калом, придавая им красноватый оттенок, отчего в последствие и возникло название болезни. Тип наследования этого недуга аутосомно-доминантный и проявляется он фотодерматозом, гемолитическими процессами, нервно-психическими и желудочно-кишечными расстройствами.

В зависимости от локализации нарушения метаболических процессов порфирию подразделяют на:

  • эритропоэтическую;
  • печеночную.

Основные клинические проявления порфирии выражаются в периодически возникающих приступах нарушения функционирования нервной системы и повышения чувствительности кожи к солнечному свету. Кожа приобретает красно-коричневый оттенок, крайне истончается и лопается на солнце, покрываясь шрамами и язвами. При этом повреждаются хрящи ушей и носа, они сильно деформируются, что очень влияет на внешность человека.

Врожденная форма порфирии встречается довольно редко и характеризуется тяжелым течением с поражением кожи и гемолитической анемией. Болезнь проявляется у новорожденных красной мочой, позже образуются пузыри и язвы, которые очень плохо заживают, отягощаются вторичной инфекцией, со временем у ребенка зубы приобретают красноватое свечение, увеличивается селезенка.

У малыша с порфирией возникает контрактура суставов, слепота, отсутствуют волосы и ногти. Заболевание приводит к инвалидизации и смерти в раннем возрасте. Роль наследственного фактора в формировании болезни во взрослом возрасте отмечается как незначительная, чаще это влияние внешней среды, особенно для мужчин, старше 50 лет, склонных к употреблению алкоголя и длительное время пребывающих на солнце.

Острая перемежающаяся порфирия — это одна из форм печеночной порфирии, при которой наиболее распространенными симптомами являются интенсивные абдоминальные боли, тяжелые полиневриты, психозы, а также коматозные состояния и повышение АД. Прогноз заболевания зависит от степени повреждения печени, высока вероятность развития рака печени, цирроза, а также гемохроматоза. Возможный летальный исход обусловлен дыхательным параличом и остановкой сердечной деятельности.

Порфирия

Диагностика порфирии основана на лабораторных данных и типичных изменениях кожных покровов. Дифференциальную диагностику следует проводить с эпидермолизом, экссудативной эритемой, истинной пузырчаткой, склеродермией и др. Сегодня медицина не располагает приемами и навыками лечения порфирии, замечено, что некоторое облегчение наблюдается при спленэктомии, переливании эритроцитарной массы, пересадке костного мозга, защите от солнечных лучей, воздержании от алкоголя, организации диеты питания, как для больных хроническим гепатитом.


Приобрести эффективные лекарства для лечения этого заболевания

    Порфирия — научно-обоснованный «вампиризм»

  • Случаи «ненаучного» вампиризма
  • Каковы литературные признаки вампиризма?
  • Вампиризм как болезнь порфирия
  • Симптомы порфирии


  • Вампиризм — современная субкультура, объединяющая молодежь, которая считает себя вампирами. В основном интерес ограничивается изучением вампирской тематики в искусстве и имитацией внешнего вида любимых персонажей, молодые люди вряд ли задумываются над историей происхождения образов вампиров.


    Случаи «ненаучного» вампиризма

    Движение «вампиризм» зародилось в 1970 году благодаря поклонникам творчества Энн Райс, автора знаменитого романа «Интервью с вампиром». Вместе с тем, вампирская тематика своими корнями уходит в далекое прошлое и отражена в фольклоре многих народов.

    Образ вампира в искусстве складывался годами, но ярче всего отражен в опубликованном в 1897 г. готическом романе ирландского писателя Брэма Стокера «Дракула», последующие произведения обязаны своим существованием именно этому бессмертному творению.


    Каковы литературные признаки вампиризма?

    Случаи вампиризма или болезнь порфирияЧаще всего вампиры изображаются как интеллигентные, элегантные, загадочные и сексуальные особы, ведущие замкнутый образ жизни.

    Кровь нужна им для того, чтобы поддерживать обмен веществ и не умереть. Согласно легендам:

    • вампиры боятся солнечного света, защищены темной одеждой, выходят только под покровом ночи и возвращаются до рассвета;

    • дневной свет убивает вампира и снижает его силы;

    • они избегают званых обедов и ужинов, им чужда человеческая пища;

    • они бледны, кожа тонкая и ранимая, холодная на ощупь;

    • неизменный признак вампиризма — клыки и тронутые пурпуром десны;

    • глаза вампира окружены дымкой пушистых ресниц, белки красноваты, а зрачки затуманены;

    • им свойственна тревожность, мнительность, агрессивность, впадают в неистовство в момент острого желания крови, могут превращаться в монстров в физическом и психологическом смысле.

    Вампиризм как болезнь порфирия

    Правда или вымысел - признаки вампиризма?Не владея знаниями в области медицины, черпая вдохновение в ирландских мифах о вампирах, в преданиях народов Трансильвании, исторических описаниях жизни Влада Цепеша, прообраза Дракулы, Стокер, сам того не подозревая, описал страдания тяжело больного порфирией человека.

    Порфирия, иначе — пурпурная болезнь, группа заболеваний, связанных с нарушением обмена порфирина, ярко- красного пигмента. В основе патологии лежат нарушения синтеза гема — соединения порфирина с железом, основа эритроцитов крови человека. Сбой в системе образования гема приводит к анемии, накоплению в организме продуктов промежуточного обмена, оказывающих токсическое действие на органы и системы, обусловливающие типичную симптоматику «вампирской» болезни.

    Причины развития порфирии лежат на генетическом уровне, заболевание передаются по наследству. Вероятность передачи гена порфирии довольно высока, больной родитель «дарит» дефектный ген ребенку в 50% случаев, независимо от пола, однако только в 20% случаев разворачивается клиническая картина заболевания. Для его манифестации необходимо действие провоцирующих факторов: некоторых лекарственных препаратов, инфекции, гормональных перестроек, определенной пищи и алкоголя — не зря мифические вампиры сторонились человеческих застолий.


    Симптомы порфирии

    Случаи вампиризма как болезни чаще встречаются среди мужчин и проявляются в весенне-летние месяцы. Типичным признаком порфирии является моча красно—бурого цвета, что обусловлено наличием недоокисленного порфириногена, превращающегося на свету в пурпурный порфирин.

    Острая порфирия проявляется сильными болями в животе, пояснице, в конечностях, тахикардией, повышением артериального давления, рвотой, мышечной слабостью, психомоторным возбуждением, галлюцинациями, бредом, эпилептиформными припадками и другими симптомами, развивающимися в результате острого отравления организма, образующимися продуктами обмена порфирина и диффузного поражения периферической и центральной нервной системы.

    Порфирия имеет весьма типичные внешние проявления.

    • Какие признаки вампиризма бывают?Фотосенсибилизация или повышенная чувствительность к свету, проявляющаяся развитием дерматоза, напоминающим ожоговую болезнь. На бледной истонченной коже открытых участков тела появляются пигментация, пузыри, которые быстро вскрываются и обнажают эрозии и язвы, на месте которых образуются розово-синеватые рубцы, эрозии оставляют пигментацию.

    • Для порфирии характерен гипертрихоз и потемнение волос, шикарные бакенбарды, густые пушистые ресницы и брови.

    • Рубцовые изменения кожи в области ушей, носа, надбровных дуг, пальцев рук приводят к искажению черт лица и деформации кистей. На боковых поверхностях висков появляются микроцисты — последствия заживления мелких эрозий, напоминающие белые угри.

    • Под действием света изменяются, утолщаются, деформируются и разрушаются ногти, склерозируется ногтевое ложе.

    • У больных порфирией можно заметить типичные изменения глаз: красные склеры, конъюнктивит, помутнение роговицы, пигментация диска зрительного нерва и другие дистрофические процессы.

    • Порфирия нередко приводит к изменению десен и губ. Эрозивный хейлит проявляется покраснением, пигментацией, отечностью и кровоточивостью красной каймы губ. Атрофия слизистой десен приводит к обнажению шеек зубов и визуальному эффекту увеличения клыков.

    • Поверхность зубов и десен, на которые падает солнечный свет, приобретает красноватый оттенок, иногда становится темно-красной.

    • Поздними признаками порфирии является поражение сердечно-сосудистой системы, печени и других внутренних органов. Необратимые изменения часто приводят к смерти, летальность при острых атаках порфирии составляет примерно 20%.

    Можно себе представить реакцию людей в средние века, когда они сталкивались с больным порфирией. Подобное зрелище оставляло след в памяти, запечатлевалось в легендах, обрастало мифическими подробностями.

    Порфирия тяжелое заболевание, лечится в основном инфузией гема. Дополнительно назначаются симптоматические средства, плазмоферез, кровь необходима больным для того, чтобы справляться с интоксикацией и чтобы просто жить.

    Порфирия: мифы и действительность

  • Миф о «заразности» порфирии
  • Действительность: образ вампира напоминает больного порфирией
  • Самый главный миф или Порфирия - не «вампиризм»
  • Вопросы остаются


  • Миф о «заразности» порфирии
     
    Вампиры - персонажи популярные. Фильмы про них появляются чуть ли не каждый год - вспомнить хотя бы наши «Дозоры». А западных-то и не счесть. Чистая фантастика? Отнюдь, уверяют вполне серьезные исследователи. Легенды средневековья, на которых, собственно, и взращены современные киношные упыри, имели под собой реальную основу. Иными словами, не киношные жили и живут поныне.
     
    В вампиров не верит профессор физики Университета Центральной Флориды Костас Эфтимиоу. Считает, что их существование противоречит законам математики. Ведь по устоявшимся представлениям человек, укушенный вампиром, и сам таким становится. Заражается и начинает пить кровь других людей. И что? А то, что вампиры должны тогда множиться в геометрической прогрессии.

    Недавно профессор провел вычисления, предположив, что первый кровожадный оборотень появился в 1600 году, когда на Земле жили около 600 миллионов людей. Он - оборотень - укусил одного, тот - другого и так далее. Уже через два с половиной года, по подсчетам Эфтимиоу, все стали бы упырями и пили бы кровь. А раз такого не случилось, то вампиров не было. И нет. Мы же не сосем кровь друг у друга.
     
     
    Действительность: образ вампира напоминает больного порфирией
     
    Порфирия: мифы и действительность Первые упоминания о вампирах появились около тысячи лет назад. В средние века легенд стало больше, как и самих оборотней. Их отлавливали и десятками тысяч сжигали на кострах, приравнивая к ведьмам. Тогда же в многочисленных трудах инквизиторов появились приметы вампиров. Мол, вид у них страшный, изо рта торчат клыки, взгляд безумный, поведение агрессивное, боятся дневного света - прячутся, выходят только по ночам, нападают на людей и пьют их кровь.
     
    Первым попытку разобраться, в чем тут могло бы быть дело, предпринял британский доктор Ли Иллис. Он предположил, что так называемые вампиры на самом деле страдали тяжелейшим недугом - порфирией. А в середине 80-х годов медика поддержал его коллега профессор Уэйн Тикканен. И вслед за Иллисом стал настаивать, что «все европейские мифы о вампирах и оборотнях имели под собой реальную основу». Какую же?

    Порфирия, полагают ученые, скорее всего, наследственная болезнь, вызванная каким-то дефектом в генах, влияющим на подкожные пигменты.
     
    Каждый живой организм насыщен пигментами, так называемыми порфиринами. Они входят, например, в хлорофилл, придающий листьям зеленый цвет, в гемоглобин, делающий нашу кровь красной. Сбой в генетической программе нарушает естественный обмен порфиринов. Они скапливаются под кожей и под действием солнечного света становятся катализаторами, превращающими обычный кислород в так называемый синглетный. А его молекулы, как известно, разрушают клетки.
     
    - При тяжелой форме заболевания пораженные ткани уродуют и скрючивают тело, особенно конечности, искажают до неузнаваемости черты лица, делают их пугающими, - говорит Сергей Васильев. - Кожа темнеет. Разъедаются десны, обнажая клыки. А порфирины придают им еще и кроваво-красноватый оттенок. От чего кажется, будто бы клыки в крови. При этом люди боятся солнечного света, от которого на коже возникают болезненные язвы-ожоги. На улицу выходят только по ночам. Начинаются изменения в психике...
     

    Самый главный миф или Порфирия - не «вампиризм»

    Только одно не сходится в нозологии порфирии и преданиях о вампирах - факт, так сказать, употребления крови. Больные порфирией на самом деле не испытывают никакой потребности в крови людей и животных. Более того, пероральное употребление крови в данном случае бесполезно, так как проблема больного не столько в дефиците красных кровяных телец, сколько в переизбытке порфиринов в организме. Известны случаи, когда больных порфирией самих лечили кровопусканием, дабы вместе с кровью вывести из организма и избыток порфиринов.


    Вопросы остаются
     
    Ученые не исключают, что больной человек начинал испытывать потребность в чужой крови. Ведь на время уменьшить страдания способен привнесенный извне гемоглобин. Но где и как было его взять в средневековье? Способ один, он описан во множестве страшных историй. Человеком овладевает патологическая страсть испить крови. Инстинкт самосохранения превращает его в вампира. Отсюда и мифы, обросшие впоследствии неправдоподобными деталями и всякой чертовщиной.
     
    - Порфирия и сегодня остается загадочной болезнью, - говорит Сергей Васильев. - Медики возлагают надежды на разрабатываемые генетические методы. А пока пробуют лечить переливанием крови. Но в тяжелых случаях, которых, к счастью, немного - около ста по всему миру, - и это не помогает.
     
    По слухам, именно неизлечимая порфирия привела к самоубийству Хеннелору Коль - жену бывшего германского канцлера Гельмута Коля. Она изнемогала от болей, которые вызывал дневной свет, практически никуда не выходила. И 5 июля 2001 года покончила с собой.

    Связь порфирии и вампиризма подтвердил и канадский профессор-биохимик Дэвид Дольфин. Более того, увидел в этом вероятный путь к созданию лекарства от рака кожи.
     
    Если синглетный кислород поражает ткани, почему бы не использовать его для подавления раковых клеток? В экспериментах уже удавалось разрушить некоторые виды опухолей. Порфирины вводили под кожу и облучали солнечным светом. Потом ученые нашли пигменты, которые реагируют на тепловое излучение. Инфракрасные лучи глубже проникают в организм - есть надежда, что с их помощью можно будет лечить опухоли не только на коже, но и в других тканях. Конечно же, больной не станет при этом вампиром, ведь работа его организма не нарушится. А от сделавших свое дело пигментов можно будет избавиться.

    По материалам статьи Игоря Владимирова «Вампиров лечат переливанием крови».

    Острая перемежающаяся порфирия: симптомы и диагностика

  • Порфирия: механизм развития болезни
  • Возможные причины острой перемежающейся порфирии
  • Симптомы заболевания
  • Диагностика болезни


  • Порфирия: механизм развития болезни
     
    Острая перемежающаяся порфирия: симптомы и диагностикаПорфирия или порфириновая болезнь, - почти всегда наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях.
     
    Проявляется фотодерматозом, гемолитическими кризами, желудочнокишечными и нервнопсихическими расстройствами.

    Эта болезнь, тяжёлые случаи которой послужили основанием для легенд о вампирах. Самой распространенным ее видом является острая перемежающаяся порфирия (ОПП).
     
    Каков механизм развития болезни? Небелковая часть гемоглобина - гем - превращается в токсичное вещество, которое разъедает подкожные ткани. Кожа начинает приобретать коричневый оттенок, становиться всё тоньше и от воздействия солнечного света лопается, поэтому у пациентов со временем кожа покрывается шрамами и язвами. Язвы и воспаления повреждают хрящи - нос и уши, деформируя их.
     
    Вкупе с покрытыми язвами веками и скрученными пальцами, это невероятно обезображивает человека. Больным противопоказан солнечный свет, который приносит им невыносимые страдания.


    Возможные причины острой перемежающейся порфирии

    Чаще всего заболевание выявляется в период обострения, которое может быть индуцировано многими факторами. Наиболее распространенными являются следующие:
    • лекарственные препараты (включая пероральные контрацептивные средства);
    • контакт с ядохимикатами (к примеру, с/хозяйственные удобрения);
    • нарушение гормонального профиля у женщин в предменструальный
    • период или при беременности;
    • резкое изменение характера питания, голодание;
    • инфекционные заболевания;
    • стрессовые ситуации;
    • прием алкоголя.
    Самое первое описание острого приступа порфирии было связано с использованием сульфонала. На сегодняшний день наиболее распространенными медикаментозными препаратами - индукторами острого течения заболевания - являются анальгетики, сульфаниламидные и барбитуратные препараты.

    Все больные и скрытые носители, а также клиницисты, сталкивающиеся с лечением острой порфирии, обязательно должны иметь при себе список лекарственных препаратов, безопасных и небезопасных для применения при острой порфирии. Ежегодно эти списки обновляются и публикуются Шведским центром порфирии.

    Поскольку другим очень распространенным фактором, провоцирующим заболевание, является гормональный, то этот факт объясняет более частое проявление острой порфирии у женщин в сравнении с мужчинами.

     
    Симптомы заболевания

    Суммируя опыт исследователей, занимающихся острыми порфириями, приводим наиболее характерные клинические симптомы этого заболевания:
    • боли в животе, как правило в эпигастральной или правой подвздошной областях;
    • приступообразный характер, иногда бывают постоянными;
    • продолжающимися несколько часов или дней;
    • тошнота, рвота;
    • запор, реже - понос;
    • стойкая синусовая тахикардия (до 160 ударов в минуту);
    • гипертония;
    • мышечная атония (затрагивает чаще мышцы конечностей и пояса);
    • боли в конечностях, голове, шее и грудной клетке;
    • потеря чувствительности (наиболее выражена в плечевой и бедренной областях);
    • поражение черепно-мозговых нервов;
    • нарушение тазовых функций;
    • двигательные расстройства в виде вялых парезов и параличей;
    • паралич дыхания;
    • бессонница;
    • сильное беспокойство;
    • депрессивные и истерические компоненты;
    • спутанность сознания и дезориентация;
    • зрительные и слуховые галлюцинации;
    • тонико-клонические судороги;
    • мании;
    • коматозное состояние;
    • эпилептические припадки;
    • повышенная фоточувствительность;
    • изменение пигментации.

    Диагностика болезни

    Исходя из перечисленных симптомов, можно сделать следующий вывод. Острую порфирию можно подозревать у любого больного, поступающего в клинику с неожиданной абдоминальной (приступообразной) болью, периферической нейропатией или с нарушением психики. Причем в каждом индивидуальном случае может наблюдаться либо целый набор перечисленных симптомов, либо только отдельные из них.

    Кроме того, особенность этой патологии такова, что в результате полисиндромности ее клинических проявлений больные могут поступать в стационары различных профилей, где многие врачи-специалисты оказываются привлеченными в процесс лечения.

    Зачастую больные с острыми приступами порфирии проходят многоэтапные мытарства по различным отделениям клиник, включая хирургические, урологические, гинекологические, неврологические и психосоматические.

    При отсутствии правильного диагноза история болезни не редко может иметь следующий печальный конец: тошнота и рвота, нестерпимые сильные боли в животе, отсутствие стула и перистальтики ошибочно наводят на мысль об острой хирургической патологии.

    При неправильной диагностике и, следовательно, лечении, острые порфирии являются смертельными заболеваниями (летальность, в среднем, составляет 60%).

    Напротив, четкая своевременная диагностика и адекватная терапия спасают практически всех больных, возвращая их к нормальной полноценной жизни.

    По материалам статьи «О болезни «вампира» или Порфирия».

    Диагноз «порфирия» - не приговор

  • Диагноз «порфирия»: не путать с «вампиризмом»
  • Порфирия будет побеждена


  • Диагноз «порфирия»: не путать с «вампиризмом»
     
    Легенды о вампирах, столь притягательные сегодня для поклонников готического жанра, имеют реальную основу. Действительно существуют на свете люди, чья кожа не выносит солнечного света, их зубы похожи на клыки и окрашены в цвета охры, ногти на руках и ногах напоминают когти животных, а чеснок вызывает смертельную аллергическую реакцию. Вот только живут эти несчастные далеко не так бесшабашно, как представляется в романах-фэнтези и фильмах о «живых мертвецах».

    Речь, конечно, идет не о тех молодых людях, что самозабвенно играют в вампиров, следуют правилу «белое не надевать», носят на груди заточенный знак «анк», имплантируют себе клыки, а иногда в наркотическом угаре кусают безобидных старушек. Кстати, последнее - не шутка. Известен случай, когда в Калининградской области подросток убил двух стариков для проведения вампирского ритуала.

    Легенды о живых мертвецах и духах, бродящих по ночам и питающихся кровью, существуют практически у всех народов. В сказаниях вампиры предстают как полуразложившиеся чудовища: бездушные и не слишком умные.

    К примеру, в славянской мифологии есть поверье, что вурдалак не встанет из могилы, если сыпануть туда зерна - до самого утра он будет пересчитывать крупицы.

    Со временем образ претерпел трансформацию. Сегодняшний вампир, герой книг и кинофильмов, - роковой красавец соблазнитель, сохранивший отличительные черты: боязнь солнца, клыки, неприятие чеснока и жажду крови. В период расцвета христианства легенды о вампирах дополнились такими подробностями, как боязнь святой воды и креста. «Дети ночи» оставались легендой из области «верю-не верю» до тех пор, пока в 1963 году британский доктор Ли Иллис не представил в Королевское медицинское общество ошеломляющие результаты своих исследований: вампиры-оборотни всего лишь жертвы генетической патологии - порфирии!

    Это редкое заболевание (по некоторым данным, страдает им один человек из 200 тысяч) выражается в том, что организм не вырабатывает красные кровяные тельца, появляется недостаток кислорода и железа в крови, в результате под воздействием ультрафиолета начинается распад гемоглобина. Проще говоря, у больных начинается аллергия на солнце, появляются волдыри, язвы, возможен летальный исход. На поздних этапах порфирии воспаление приводит к повреждению хрящей, деформации носа, ушей, сухожилий.

    У человека скручиваются пальцы, высыхание и ужесточение кожи вокруг рта обнажает десны - при этом выступающие резцы приобретают цвет крови из-за отложения порфирина на зубах. Чеснок, стимулирующий выработку кровяных телец у здорового человека, у порфирика вызывает обострение симптомов. Все это сопровождается сильными постоянными болями, поэтому часто картина отягощается психическими отклонениями.

    Суммировав все симптомы, получаем портрет классического вампира из легенд, которых веками боялись и уничтожали. Только во Франции середины ХVП века казнили около 30 тысяч человек, признанных вурдалаками и вервольфами по признакам, описанным Иллисом в своей монографии. Кстати, в 1994 году в Чехии было обнаружено захоронение ХI века с останками 13 человек: со связанными руками, отрубленными головами и осиновыми кольями в груди. Подобные находки встречались по всему миру, наиболее позднее - примерно века ХV - находится в Дании.
     
     
    Порфирия будет побеждена

    Диагноз «порфирия» - не приговор Порфирия - заболевание не заразное, а наследственное. Если оно есть хотя бы у одного из родителей, в 25 процентах случаев инфицированным окажется и ребенок.

    Также среди причин возникновения недуга называют инцест, перенесенный гепатит С, а еще… злоупотребление алкоголем.

    Есть сведения, что в Средние века страдающих порфирией пытались лечить свежей кровью, хотя пить ее совершенно бессмысленно, облегчения это не приносит.

    Так как порфирия - пока неизлечимое заболевание, то говорить о ее лечении можно лишь весьма условно. Сегодня таким больным делают инъекции с препаратами крови.

    - К сожалению, в нашей стране не уделяют этому вопросу должного внимания, - говорит Ярослав Пустовойт, старший научный сотрудник Гематологического научного центра РАМН, руководитель группы по изучению и лечению порфирии. - В отличие от Запада, у нас нет ни специалистов, ни мощных центров по данной проблеме.

    Впрочем, есть и более оптимистический взгляд на эту проблему. Специалисты утверждают: генная инженерия вскоре похоронит самую загадочную болезнь в истории человечества - порфирию. Если бы не эта «болезнь вампиров», не было бы мифов ни о Дракуле, ни о прочих пьющих кровь, боящихся света, клыкастых персонажах. Уже успешно завершена серия экспериментов с ДНК некоторых видов рыб и мышей: врожденная порфирия будет корректироваться, а приобретенную будут лечить новейшими средствами. Они все-таки существуют!

    По материалам статьи Алены Фадеевой «Вампиры - это реальность!».

    Жизнь с порфирией

  • Что такое порфирия
  • Порфирия: история из жизни


  • Что такое порфирия
     
    Что такое порфирия? Вот определение из медицинского справочника: «Порфириновая болезнь, порфирия - наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях и усиленным их выделением с мочой и калом». Что скрывается за этими сухими и не очень-то понятными словами?
     
    Оказывается, врачам на сегодняшний день о порфирии известно немало. Считается, что этой редкой формой генной патологии страдает один человек из 200 тысяч (по другим данным - из 100 тысяч). В медицине описано около 80 случаев острой врожденной порфирии, когда болезнь была неизлечима.  

    Болезнь характеризуется тем, что организм не может произвести основной компонент крови - красные тельца, что в свою очередь отражается на дефиците кислорода и железа в крови. В крови и тканях нарушается пигментный обмен, и под воздействием солнечного ультрафиолетового излучения или ультрафиолетовых лучей начинается распад гемоглобина.  

    Больным противопоказан солнечный свет, который приносит им невыносимые страдания. Более того, в процессе болезни деформируются сухожилия, что в крайних проявлениях приводит к скручиванию пальцев. Кроме того, у пациентов сильно бледнеет кожа, в дневное время они ощущают упадок сил и вялость, которая сменяется более подвижным образом жизни в ночное время. Надо повторить, что такие симптомы характерны только для поздних этапов болезни, кроме того, существует множество других, менее ужасающих ее форм. Как уже писалось выше, болезнь была практически неизлечима вплоть до второй половины XX века.  

    Несмотря на то, что порфирия - болезнь не психическая, она, естественно, крайне деструктивно сказывается на психике. Да и вообще может довести человека до самоубийства.
     

    Порфирия: история из жизни

    Жизнь с порфириейЖурналист Владимир Лаговской  пишет о случае порфирии у девочки, болеющей ею уже более 15 лет (фамилия и место жительства не называются). «Дневной свет смертелен для Kати. Солнце может сжечь ее заживо всего за одну минуту. Девочка больна. Но для окружающих не опасна. Kатина ночь длится уже 15 лет. С раннего детства на лице и ручках, открытых дневному свету, стали появляться пятна и сыпь. Девочка начинала кричать. Думали, что это обыкновенный диатез.  Пройдет. Но пятна не проходили. Наоборот, превратились в язвы.

    - Врачи не могли поставить диагноз, - рассказывает Софья, мама Kати. - Они лишь определили, что у ребенка аномальная аллергическая реакция на солнце. И посоветовали держать мою девочку в темноте. Совет оказался полезным. За несколько дней, проведенных без солнца, язвы зажили почти без следа. Но они появлялись снова каждый раз после того, как девочка хотя бы на несколько минут показывалась при дневном свете. И с каждым разом все сильнее».  

    На луну девочка реагировала нормально. Не покрывалась язвами и при свете электрических лампочек. Для Kати убийственно лишь излучение определенной частоты - в основном ультрафиолетового спектра. Kремы от загара высокой степени защиты помогают ей, но ненадолго: минут на пять. Потом начинается нестерпимая боль. Раньше, когда девочка была маленькой, ее перевозили с места на место в закрытой сумке. Теперь Kате сшили специальный светонепроницаемый шлем с насосом, который подает воздух для дыхания. Даже летом девочка носит плотное пальто и перчатки. В школу она не ходит. Занимается с учителями дома в комнате со стеклами, не пропускающими ультрафиолет.

    - Взрослые распространяют злобные слухи, - сетует Катина мама. - Будто бы моя дочь - вампир. И в любой момент может кого-нибудь покусать. Одна газета даже написала, что по ночам она воет. Радикального средства нет, а имеющиеся лекарства лишь облегчают заживление кожи.

    Игорь Kурбатов, сотрудник гематологического центра РАМН, полагает, что Kатя и в самом деле потенциальный вампир.

    - У девочки редкая так называемая порфириновая болезнь, - говорит он. - Ее причина была обнаружена лет десять назад. Но сам недуг существовал и раньше. В средневековых легендах о вампирах описаны люди, страдавшие именно порфириновой болезнью. Наши канадские коллеги под руководством профессора Дольфина считают, что ее вызывает дефект в генах. Мы до конца не уверены, но суть вот в чем. Человек насыщен пигментами, так называемыми порфиринами. Они входят, например, в состав крови - в гемоглобин, делающий ее красной. У больных естественная циркуляция порфиринов нарушается. Они скапливаются под кожей и под действием солнечного света приобретают разрушительную силу. Начинают выделать ядовитый атомарный кислород, который буквально разъедает окружающие ткани. Черты лица могут исказиться до неузнаваемости, сделаться пугающими. Люди прячутся от света и выходят на улицу только по ночам. Вполне возможно, что некоторые больные пили кровь. Но не с дьявольской целью, а как лекарство. Они интуитивно чувствовали, что нужно восполнить потерю гемоглобина. А прежде его можно было добыть только из человеческой крови, непосредственно ее употребляя. Это облегчало страдания. Но сегодня все это излишне, так как гемоглобин продается в аптеках.

    По материалам статьи Виктора Потапова «Рожденные вампирами».

Порфирия – последние темы сообщества

Все темы сообщества
Задать вопрос

Порфирия – ответы врачей по теме

  • Юлия-Уфа спрашивает 5 сентября 2014, 00:40
    Здравствуйте,а скажите пожалуйста. У меня муж болен острой перемежающейся порфирией и у нас сын маленький ему 1год 7 мес. в каком возросте нужно его будет проверить.Как,где и какие анализы здавать. И ...
    1006
    2
  • blagaru спрашивает 2 ноября 2013, 06:05
    Здравствуйте.Я и мои двое сыновей(8 и 17лет) болеем чем то непонятным.Обследовали обмен веществ-ничего не нашли, у меня было подозрение на невсасываемость аминокислоты, но ТМС крови и оргкислоты мочи ...
    1045
    1
  • alenka-ze спрашивает 30 июля 2013, 19:03
    Доброе время суток! Седьмой месяц хожу по врачам , диагноз поставить не могут. Подруга узнав о симптомах дала ссылку на ваш сайт (у нее диагноз порфирии поставили через три года) Симптомы процентов н...
    1283
    2
Все вопросы

Самые эффективные лекарства*


Рибоксин
133 р. 99 к.
* на основании отзывов покупателей