Пожалуйста, авторизуйтесь!
Вспомнил
через соц. сети: Регистрация Вы врач?
Введите свой адрес электронной почты и мы вышлем вам ссылку для восстановления пароля
На этот адрес электронной почты выслана ссылка для восстановления пароля
Необходимо указать логин и пароль.
Эл. почта введена неверно. Попробуйте еще раз.
Пароль неверный. Напомнить пароль?
Укажите адрес электронной почты.
Пользователь с таким email не найден
МедКруг / Здоровье А...Я / Нервные болезни (неврология) / Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз


Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз, иначе болезнь моторного нейрона или болезнь Шарко является неуклонно прогрессирующим недугом со спастико-атрофическими парезами конечностей и характерными бульбарными расстройствами. Заболевание проявляется нарастающими дегенеративными изменениями в двигательных нейронах, в результате чего поражается моторная часть коры мозга, ядра черепно-мозговых нервов и передние рога спинного мозга.

Точная этиология заболевания до конца не изучена, определенная роль отводится изменениям, происходящим в определенном гене 21 хромосомы, известно, что этот дефект может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Кроме того повышенная концентрация глутаминовой кислоты может вызывать гибель нейронов с последующим развитием клинических проявлений.

Боковой или латеральный амиотрофический склероз часто начинается с незначительного чувства слабости и онемения в конечностях, одновременно обнаруживаются непроизвольные сокращения отдельных мышечных волокон, переходящие в судороги, затрагивающие различные группы мышц, в том числе и язык. В патологический процесс вовлекаются сначала одна, а затем и обе конечности. Больные ощущают значительное неудобство при хождении, часто спотыкаются, заметно отсутствие былой уверенности при сгибании в коленных и голеностопных суставах. С течением времени атрофические явления и парезы распространяются на многие мышцы, возникают патологические сухожильные рефлексы, обнаруживаются признаки бульбарного синдрома:

  • Боковой амиотрофический склероз  дисфагия — расстройство акта глотания с нарушением прохождения слюны, жидкой и твердой пищи;
  • дизартрия — речевые нарушения, сказывающиеся на произношении и в затруднении артикуляции.
  • дисфония — расстройство голоса с появлением его слабости, изменения оттенка и тембра.

В большинстве случаев заболеванию подвержены мышечные волокна нижних конечностей, в случае поражения кистей рук отмечается невозможность выполнения обычных действий, связанных с гибкостью и мелкими движениями кисти.

По мере прогрессирования заболевания из-за параличей конечностей у пациента практически полностью утрачивается способность к самостоятельному передвижению, речь становится совершенно неразборчивой, глотание резко нарушено, в результате поражения дыхательной мускулатуры возникают перебои в дыхании и длительные периоды апноэ. На данном этапе жизнь больного может поддерживаться только с помощью искусственной вентиляции легких и парентерального питания. При этом чувствительная сфера, функция тазовых органов и умственные способности, как правило, сохраняются.

Лечение бокового амиотрофического склероза заключается в назначении симптоматической терапии. Отмечен позитивный эффект при применении препарата, являющегося производным бензотиазола. В результате блокирования синтеза глутаминовой кислоты проявляется некоторое расслабление мышц, седативный и противосудорожный эффект. Прогноз для жизни при этом заболевании крайне неблагоприятный.


Приобрести эффективные лекарства для лечения этого заболевания

    Звездные болезни




    Терри Пратчетт, болезнь Альцгеймера

    Знаменитый писатель-фантаст, книги которого продаются многомиллионными тиражами, в 2007 году объявил, что страдает редкой формой болезни Альцгеймера, которая манифестирует в раннем возрасте.

    Болезнь Альцгеймера — тяжелое прогрессирующее неизлечимое заболевание, при котором разрушаются клетки головного мозга, что приводит к потере памяти, изменению мышления и поведения, а в конечном счете способности узнавать близких, работать и просто вести ежедневную деятельность.

    В одном из своих интервью Пратчетт сообщил, что надеется, что у него еще есть время, чтобы успеть написать пару книг.

    В марте 2008 года писатель пожертвовал 1 млн долл. фонду по исследованию болезни Альцгеймера, а также принял участие в документальном фильме BBC, посвященном своей болезни.

    Сейчас Пратчетт утратил способность писать и либо надиктовывает книги ассистенту, либо пользуется программой по распознаванию речи.

    Звездные болезни

    Майкл Джей Фокс, болезнь Паркинсона

    У звезды фильма «Назад в будущее» болезнь проявилась всего в 30 лет и чуть не разрушила его карьеру. Актер начал сильно пить, что привело к ухудшению состояния, однако через год завязал с вредными привычками и занялся лечением.

    В 1998 году он открыто заявил о своей болезни и создал собственный фонд, который занимается изучением всех новых методов лечения, включая исследования эмбриональных стволовых клеток.

    Фокс также написал книгу «Счастливчик» (Lucky Man), в которой рассказывает о том, как сначала не мог смириться с диагнозом и как пришел к тому, что посвятил себя защите интересов пациентов с этой болезнью.

    В 2007 году журнал Time включил его в число 100 человек, чья сила, талант или моральные качества меняют мир. А в 2010-м Фокс получил почетную степень доктора медицины в Каролинском Институте (Швеция) за свой вклад в исследование болезни.

    Еще один звездный пациент, страдающий от болезни Паркинсона, — легендарный боксер Мохаммед Али.

    Звездные болезни

    Настасья Кински, нарколепсия

    Секс-символ 70-х, актриса и модель страдает от нарколепсии — расстройства, при котором мозг неправильно регулирует циклы сна и бодрствования.

    Человек, страдающий от нарколепсии, испытывает потребность уснуть в самые непредсказуемые моменты в течение дня.

    Когда она становится непреодолимой, человек засыпает на короткие периоды — от нескольких секунд до нескольких минут. В редких случаях сон может длиться до часа и даже дольше.

    Настасья может заснуть в самый неожиданный момент, поэтому она не решается водить машину в вечерние часы.

    Другой симптом этой болезни — внезапная мышечная слабость. «Я не пью, не курю, не делаю ничего такого, но во время примерки костюма я просто падаю. И люди, которые не знают меня, думают: «Что это с ней? Она пьяная или на наркотиках?» — призналась Кински в интервью Daily Telegraph.

    Звездные болезни 

    Тони Брэкстон, системная красная волчанка

    Наверное, самая знаменитая пациентка с этой аутоиммунной болезнью, Тони не скрывает своего диагноза: она рассказала о нем своим родным и телезрителям в последнем выпуске реалити-шоу «Семейные ценности Брэкстонов».

    С того момента как она узнала о диагнозе, Тони привлекает внимание общественности к болезни и помогает другим пациентам.

    При этом заболевании иммунная система воспринимает собственный организм как чуджеродный агент, к примеру вирус, и начинает атаковать его, вызывая воспаление и повреждения тканей.

    Волчанка может поразить любую часть тела, чаще всего ее мишенями становятся сердце, суставы, кожа, легкие, кровеносные сосуды, печень, почки и нервная система.

    Пациенты часто страдают от болей в мышцах и суставах и воспалений, в том числе внутренних органов, а лекарства (кортикостероиды) приводят к набору веса.

    Другие звездные пациенты с этим диагнозом — певец Сил и Леди Гага.

    Звездные болезни

    Памела Андерсон, гепатит С

    Гепатит С — серьезное хроническое заболевание, которое может привести к циррозу, раку печени, печеночной недостаточности и смерти.

    Существует 6 генотипов вируса разной степени агрессивности, и прогноз заболевания очень индивидуален.

    «Спасательница Малибу» Памела Андерсон призналась в том, что у нее гепатит С, в 2002 году.

    Заражение произошло, по словам Памелы, посредством использования общей иглы для татуировки с бывшим мужем Томми Ли. Сам Томми Ли отрицает, что болен гепатитом.

    Чтобы контролировать болезнь, Памеле пришлось отказаться от алкоголя и соблюдать строгую диету для поддержания здоровья печени — при гепатите это необходимо.

    Другие знаменитости с этим диагнозом — рокеры Стивен Тайлер и Энтони Кидис.

    Звездные болезни

    Холли Берри, диабет

    Актриса, подружка Джеймса Бонда и самая красивая женщина мира по версии журнала People страдает диабетом.

    В 22 года, когда Холли прямо на съемочной площадке впала в кому, из которой вышла только через неделю, ей был поставлен диагноз «диабет 1 типа» — наследственное заболевание, при котором клетки поджелудочной железы не производят инсулин. Однако ни у кого в ее семье не было этого диагноза.

    Позже врачи изменили свое мнение: когда Холли было 39, они диагностировали диабет 2 типа и предположили, что у актрисы он был всегда.

    Этот тип диабета можно контролировать при помощи диеты и упражнений. Поэтому сейчас звезда соблюдает строгую диету и следит за количеством углеводов и жиров в рационе.

    Звездные болезни

    Бритни Спирс, псориаз

    О диагнозе поп-звезды узнали, когда она появилась на премьере шоу X Factor с характерными красными бляшками на лодыжках.

    Оказывается, Бритни давно страдает псориазом, который обостряется во время стрессов.

    Когда папарацци всюду растиражировали фотографии ног певицы, пораженных псориазом, Бритни пришлось дать интервью, в котором она рассказала, что ответственная роль судьи в этом шоу заставила ее понервничать и вызвала очередное обострение болезни.

    Псориаз — это хроническое кожное заболевание неинфекционной природы.

    При псориазе кожа человека покрывается красными выпуклыми пятнами с серебристыми чешуйками, деформируются ногти, появляются волдыри.

    Заболевание не заразно и не смертельно, но причиняет больному большой дискомфорт.

    Причины псориаза до конца не известны. Псориаз неизлечим, однако можно добиться длительной ремиссии заболевания.

    Звездные болезни

    Стивен Хокинг, боковой амиотрофический склероз

    Английский физик-теоретик, космолог, популяризатор науки, Хокинг является одним из величайших ученых нашего времени. И в то же время страдает от неизлечимой прогрессирующей болезни, которая постепенно отобрала у него любую возможность двигаться.

    Стивен был нормальным ребенком, однако уже с 18 лет у него начали проявляться первые симптомы БАС, а впоследствии развился паралич. После ряда операций Хокинг утратил способность говорить и пользовался искусственным ситезатором речи, который управлялся сначала указательным пальцем, а впоследствии мышцей щеки.

    Сейчас Хокинг полностью обездвижен, однако его ум по-прежнему остр, и ученый продолжает вести научную деятельность.

    БАС — редкое и очень мало исследованное заболевание, каждый заболевший фактически приговорен: принимаемые меры могут лишь несколько отсрочить летальный исход. В результате развития БАС поражаются верхние и нижние двигательные нейроны, что приводит к параличу и полной атрофии мышц.

    Смерть пациента наступает от полного отказа дыхательной мускулатуры или от инфекций, присоединяющихся к основному заболеванию. Стивен Хокинг — редкий пример долгой жизни с БАС: когда врачи диагностировали болезнь, они давали Стивену всего пару лет жизни.

    В России звездным пациентом, скончавшимся от БАС, был певец и композитор Владимир Мигуля.

    Звездные болезни 

    Джулия Робертс, тромбоцитопеническая пурпура

    «Красотка» и одна из самых высокооплачиваемых актрис Голливуда страдает от редкой болезни крови — хронической иммунопатологической тромбоцитопенической пурпуры.

    Заболевание встречается у 1–13 человек на 100 тыс., в основном болеют женщины молодого и среднего возраста.

    Одно из проявлений тромбоцитопенической пурпуры — разрушение тромбоцитов, клеток крови, отвечающих за ее свертываемость.

    Это означает, что такой пациент может погибнуть от самого незначительного кровотечения — кровь просто не будет останавливаться.

    Болезнь также характеризуется многочисленными кровоизлияниями в кожу.

    Звездные болезни

    Боковой амиотрофический склероз: перспективы лечения

  • Этот загадочный боковой амиотрофический склероз
  • Перспективы лечения бокового амиотрофического склероза


  • Этот загадочный боковой амиотрофический склероз

    Боковой амиотрофический склероза - болезнь сложная и мало изученная, несмотря на то, что уже десятки лет проводятся многочисленные исследования. Достаточно эффективного метода лечения так и не найдено. Некоторые ученые полагают, что важную роль в восстановлении поврежденных моторных нейронов или даже в создании новых могли бы сыграть стволовые клетки с их способностью дифференцироваться во множество клеточных линий.

    Боковой амиотрофический склероз, известный также как болезнь Лу Герига, - это прогрессирующее заболевание, которое выражается в постепенном развитии и распространении слабости и атрофии пораженных мышц больного. Подобное состояние приводит к мышечной дисфункции, недееспособности и в конечном итоге к смерти или постоянной зависимости от вспомогательных средств дыхания, что наступает в среднем через 3 года после того, как впервые диагностирована слабость мышц.

    Приблизительно у 5%-10% человек с боковым амиотрофическим склерозом есть родственники с подобным заболеванием. Большинство случаев заболеваний боковым амиотрофическим склерозом (90% до 95%) имеют спорадический характер, часто возникая «совершенно неожиданно», но есть редкая форма бокового амиотрофического склероза, которая прослеживается в 3 западных областях Тихого океана: Гуам, полуостров Кии в Японии и западная Новая Гвинея. Многие этиологические факторы связаны с тем, что процесс истощения остается непонятым и необъяснимым.

    Факторы, которые запускают цепочку событий, приводящих к смерти моторных нейронов, неизвестны. Можно предположить, что измененный ген приводит к выработке токсического вещества, которое и запускает процесс заболевания. Даже у 15%-20% семей, у которых установлен мутировавший ген, механизм его действия, ускоряющий начало заболевания, остается неизвестным. Нам также неизвестны причины наступления такого заболевания в разном возрасте и скорости его прогрессирования, связанной со специфическими мутациями гена, так же как и причина неполной заболеваемости (поражено большинство носителей гена, но не все).

    И еще меньше известно о причинах заболевания в спорадических случаях западной области Тихого океана. Прямая причина слабости мышц и их истощения - прогрессивная потеря мышечных моторных нейронов. Бывают поражены нервные клетки, расположенные в спинном мозге или в стволе головного мозга и напрямую связанные с мышцами (нижние моторные нейроны), и в коре головного мозга (верхние моторные нейроны), связанные с нижними моторными нейронами. Также могут быть затронуты нервные клетки и цепочки, которые находятся в передней доле головного мозга (предлобные моторные нейроны).

    Ни один способ лечения не может задержать или обратить развитие бокового амиотрофического склероза. Есть рекомендованный метод лечения (при помощи рилузола), который может добавить 2-3 месяца к средней продолжительности жизни больного боковым амиотрофическим склерозом. Тщательное соблюдение диеты и своевременное применение неинвазивной поддержки дыхания может расширить временные рамки жизни больного еще на 6-12 месяцев.   
     
     
    Перспективы лечения бокового амиотрофического склероза

    Боковой амиотрофический склероз: перспективы лечения Стволовые клетки -  это клетки, которые не прошли дифференцировку и не приобрели специфических  функций; они обладают потенциалом самовосстановления, делятся и дифференцируются в специфические типы клеток. Дифференцировка стволовых клеток во взрослые клетки четко отрегулирована; иначе не могли бы существовать сложные растения или животные, с их множеством взаимосвязанных тканей и органов. В отличие от стволовых, зрелые или дифференцированные клетки образуют специфические структуры и выполняют определенные функции и во многих случаях теряют способность делиться и размножаться.
     
    Злокачественные или «дедифференцированные» клетки отличаются от стволовых и нормальных специализированных тем, что делятся бесконтрольно и несут в себе опасность уничтожения организма. Дифференцировка стволовой клетки должна включиться, получить нужное направление и выключиться таким образом, чтобы были построены нужные ткани  в различных системах органов. Стволовые клетки, включая нервные стволовые клетки, по определению присутствуют в эмбрионах. Стволовые клетки можно найти в пуповинной крови. У взрослых эти клетки находятся в костном мозге и других органах, в которых требуется контролируемое самовосстановление.   

    Ставился вопрос об этичности проведения исследований на человеке на ранней стадии исследований стволовых клеток, с акцентом на рисках преждевременных клинических испытаний. Сообщения о трансплантации стволовых клеток, проведенных в Китае без рассмотрения независимыми экспертами объективных данных по каждому пациенту до, сразу после и через длительное время после трансплантации, не предоставляют необходимой научной информации для установления безопасности и эффективности этого метода.
     
    «Критически важно, чтобы ученые и клиницисты были осторожны, планируя строго научные исследования, и особенно нужно сосредоточиться на ключевых лабораторных опытах, которые могут предоставить ответы на многие вопросы, которые сейчас стоят перед данным терапевтическим методом», - писала Люси Бруиджн, директор по вопросам науки и вице-президент ассоциации «БАС» (боковой амиотрофический склероз). - «Для того чтобы такая терапия была безопасна и имела возможность клинического применения, необходимо, чтобы были изучены свойства и сложности различных стволовых клеток.» В ответ на ограничение видов исследований стволовых клеток, которые могут получить федеральное финансирование, Американская Академия Неврологии и Американская Ассоциация Неврологии - две лидирующие профессиональные организации неврологов в Соединенных Штатах - выразили уверенность в том, что работы как с эмбриональными, так и со взрослыми стволовыми клетками должны проводиться тщательно и под строгим контролем. Члены этих организаций и общественность обеспокоены соблюдением важных этических норм в исследованиях эмбриональных стволовых клеток.

    Есть два круга научных проблем. Во-первых, из-за того, что вероятность успеха какого-либо отдельного исследования достаточно низка, для дальнейшего быстрого развития необходимы параллельные исследования в различных направлениях. Суть исследований - пробы и ошибки, которые выявляют неэффективные направления, таким образом позволяя сосредоточиться на более многообещающих. Между началом научных исследований и клиническим применением метода обычно проходит много времени.

    Поэтому любая задержка в определении терапевтического потенциала метода приводит к  задержке внедрения этого метода лечения. Во-вторых, исключение определенных видов исследований из федерального финансирования может привести к выпадению таких исследований из поля зрения государства и потере контроля над ними, а также к переходу этих исследований в другие страны. А это может причинить ущерб как конкретным пациентам, так и всему сообществу пациентов, клиницистов и ученых.

    Исследования стволовых клеток дают надежду пациентам с боковым амиотрофическим склерозом и могут привести к разработке новых методов лечения, замедляющих прогресс заболевания. Но эта надежда должна сочетаться с осторожностью, поскольку изучение стволовых клеток находится все еще на ранней стадии в общем, и отношении бокового амиотрофического склероза в частности, а также из-за ограниченной эффективности всех фармакологических воздействий на трансгенных мышей и больных с неврожденным боковым амиотрофическим склерозом. В будущих исследованиях стволовых клеток клиницистам, ученым, а также участвующим в них пациентам, следует уделять пристальное внимание вопросам этики и научной строгости.

    По материалам статьи «Боковой амиотрофический склероз и стволовые клетки».

    Жизнь с боковым амиотрофическим склерозом

  • Страшный диагноз
  • Жизнь продолжается


  • Страшный диагноз

    Боковой амиотрофический склероз или болезнь Шарко - неизлечимый недуг нервной системы, точные причины которого до сих пор не установлены.

    При боковом амиотрофическом склерозе поражаются двигательные нейроны, атрофируются мышцы и наступает паралич конечностей. Итогом этого заболевания является гибель больного в результате отказа дыхательной мускулатуры.

    Этот диагноз, который выбьет любого из колеи, Минна Меттинен-Кекалайнен услышала от врачей в 2005 году. Доктора не забыли к тому же упомянуть, что больше половины больных БАС умирает в первые три года болезни, 80 процентов - в течение 5 лет, и лишь один из десяти может прожить 10 лет или дольше. Но, покидая больницу на инвалидной коляске, Минна твёрдо сказала про себя: «Умирать не входит в мои планы в ближайшее время».
     
     
    Жизнь продолжается

    Минна была решительно не согласна с сидячим образом жизни и уже через год в своей анкете в графе «Личные интересы» она к удивлению всех писала: гребля, гонки и баскетбол на колясках, хоккей на салазках. Но это далось ей не так просто: сразу после больницы она, прежде всего, отказалась от антибиотиков, заставляя свой организм самостоятельно противостоять болезни, затем начала ежедневные тренировки, и хотя в начале её изматывали нескольких минут занятий с лёгкими гантелями, Минна постоянно увеличивала нагрузку и продолжительность занятий.

    Минна сравнивает свою жизнь со стаканом воды, на дне которого есть маленькая дырочка. Её болезнь - это слабо вытекающая вода, и, чтобы стакан не остался пустым, его нужно как можно быстрее его наполнять. Спорт и стал тем средством, которое помогает наполнить её «стакан». «Я никогда не видел никого с подобным диагнозом, кто бы с таким азартом работал на тренировках, - рассказывает её тренер. - Если я говорю Минне сделать упражнение 5 раз, то можно быть уверенным, что она сделает 15».

    Ещё одно хобби Минны - проведение пробегов на колясках с целью сбора пожертвований на различные добрые дела: строительство детского парка в её родом городе, средства для больных диабетом, рассеянным склерозом, деньги для детских лагерей.

    Жизнь с боковым амиотрофическим склерозомА через два года после постановки страшного диагноза среди интересов Минны появился парашютный спорт. В августе в тандеме с инструктором Ангусом Смитом она совершила свой первый прыжок. «Сразу после приземления Минна сказала мне, что абсолютно серьёзно настроена научиться совершать затяжные прыжки самостоятельно, - вспоминает Ангус. - Я посмотрел ей в глаза и понял, что она не шутит». Продолжая прыгать в тандеме, они начали разрабатывать методику выполнения самостоятельного прыжка.
     
    Вследствие бокового амиотрофического склероза у Минны полностью отсутствуют чувствительность и движения в ногах, не работают мизинец и безымянный палец на обеих руках, а другие пальцы функционируют не в полную силу. Исходя из этого, основными проблемами были: раскрытие парашюта, фиксация ног во время полёта и при приземлении и, собственно, само приземление. Вскоре был пошит специальный комбинезон со встроенными ремнями, с помощью которых можно было приподнимать ноги при приземлении, а во время полёта держать их согнутыми в коленях под углом приблизительно 90 градусов. На следующем этапе были тренировки в аэродинамической трубе, где Ангус убедился, что Минна в состоянии удерживать равновесие при свободном падении.

    19 апреля 2008 года Минна совершает затяжной прыжок в сопровождении двух инструкторов. Не тандем, а в сопровождении! Инструктора лишь страховали во время свободного падения и помогали раскрыть купол, чтобы Минна не потеряла равновесие. Приземлялась Минна самостоятельно на то самое место, которое находится ниже спины. Спустя некоторое время Минна совершает свой второй затяжной прыжок, но уже в сопровождении одного инструктора, Ангуса. И снова «мягкое» приземление, и даже тот факт, что приземление закончилось в луже, не смог испортить впечатления от самостоятельного полёта.

    К сожалению, Минне так и не удалось убедить своего инструктора, что она сможет самостоятельно раскрыть парашют. Не было никакой гарантии, что она сделает это на нужной высоте и при этом сохранит равновесие и устойчивость в воздухе. Когда Ангус сказал ей об этом, на Минну было больно смотреть, тем не менее, инструктор предложил прыгнуть ещё раз в тандеме. Ей ничего не хотелось в тот момент, но и Ангуса обидеть отказом она не могла. Выпрыгнув из самолёта, Минна с удивлением увидела, что к ним присоединился ещё один их товарищ, за тем ещё один и ещё.... Вскоре они восьмером летели в свободном падении, взявшись за руки и сформировав круг. Друзья не могли не поддержать Минну в тот момент, когда одно из её самых заветных желаний стало неосуществимо. Веселье, которое началось в воздухе, плавно перенеслось в местный бар, где все поднимали бокалы исключительно за жизненную энергию и твёрдость духа Минны.

    Минна не бросила парашютный спорт и продолжала прыгать в тандеме с Ангусом. Она также продолжала активно заниматься общественной деятельностью и другими видами спорта, среди которых появился и такой экзотичный, как кайтвинг (полёты на воздушном змее в виде крыла). К сожалению, в сентябре её здоровье ухудшилось: появились проблемы с проглатыванием пищи, и пришлось ставить питательную трубку. Но Минна не отчаивается и верит, что всё закончится благополучно, и она снова будет прыгать с парашютом вместе с Ангусом.

    Согласно Википедии, астрофизик Стивен Хокинг - единственный известный больной, с однозначно диагностированным боковым амиотрофическим склерозом, у которого состояние со временем стабилизировалось. Мне хочется верить, что скоро в этой статье Википедии рядом с именем Стивен Хокинг появится имя Минна Меттинен-Кекалайнен. «Blue skies to you, Minna!», - именно так принято желать удачи у англоязычных парашютистов.

    По материалам статьи «Умирать не входит в мои планы в ближайшее время».

    Боковой амиотрофический склероз: факторы риска и течение болезни

  • Боковой амиотрофический склероз: распространенность и факторы риска
  • Как протекает боковой амиотрофический склероз


  • Боковой амиотрофический склероз: распространенность и факторы риска

    Боковой амиотрофический склероз: факторы риска и течение болезниБоковой амиотрофический склероз (также известен как болезнь моторных нейронов, болезнь Шарко, в англоязычных странах - болезнь Лу Герига) - медленно прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание нервной системы неизвестной до сих пор этиологии.

    Болезнь характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов, сопровождаемым параличом (парезом) конечностей и атрофией мышц. В конце пути больные умирают от отказа дыхательной мускулатуры. Боковой амиотрофический склероз следует отличать от так называемого синдрома БАС, который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит.

    Боковой амиотрофический склероз впервые описан в 1869 Жан-Мартеном Шарко.

    Причины развития бокового амиотрофического склероза на сегодняшний день точно не определены.

    Абсолютное большинство случаев не связаны с наследственностью и не могут быть положительно объяснены какими-либо внешними факторами (перенесёнными заболеваниями, травмами, экологией и т. п.).

    Ежегодно, 1-2 человека из 100000 заболевают боковым амиотрофическим склерозом. Как правило, болезнь поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет. От 5 до 10 % заболевших - носители наследственной формы бокового амиотрофического склероза; на тихоокеанском острове Гуам выявлена особая, эндемичная форма заболевания.


    Как протекает боковой амиотрофический склероз

    Ранние симптомы болезни: подёргивания, судороги, онемение мышц, слабость в конечностях, затруднение речи - также свойственны многим более распространённым заболеваниям, поэтому диагностика бокового амиотрофического склероза затруднена - до тех пор, пока болезнь не развивается до стадии мышечной атрофии.

    В зависимости от того, какие части тела поражены в первую очередь, различают:

    • Боковой амиотрофический склероз конечностей (до трёх четвертей больных) начинается, как правило, с поражения одной или обеих ног. Больные чувствуют неловкость при ходьбе, негибкость в голеностопе, спотыкаются. Реже встречаются поражения верхних конечностей, при этом затруднено выполнение обычных действий, требующих гибкости пальцев или усилия кисти.
    • Бульбарный боковой амиотрофический склероз проявляется с затруднений речи (больной говорит «в нос», гнусавит, плохо управляет громкостью речи, в дальнейшем испытывает трудности с глотанием).

    Во всех случаях, мышечная слабость постепенно охватывает все больше частей тела (больные бульбарной формой бокового амиотрофического склероза могут не доживать до полного пареза конечностей).

    Симптомы бокового амиотрофического склероза  включают признаки поражения как нижних, так и верхних двигательных нервов:

    • поражение верхних двигательных нервов: гипертонус мышц, гиперрефлексия, так называемый аномальный рефлекс Бабинского;
    • поражение нижних двигательных нервов: слабость и атрофию мышц, судороги, непроизвольные фасцикуляции (подёргивания) мышц.

    Рано или поздно, больной теряет способность самостоятельно передвигаться. Болезнь не влияет на умственные способности, но приводит к тяжёлой депрессии в ожидании медленной смерти. На поздних этапах болезни поражается дыхательная мускулатура, больные испытывают перебои в дыхании, рано или поздно их жизнь может поддерживаться только искусственной вентиляцией лёгких и искусственным питанием. Обычно от выявления первых признаков бокового амиотрофического склероза до смерти проходит от полугода до нескольких лет. Однако широко известный астрофизик Стивен Хокинг (родился в 1942) - единственный известный больной, с однозначно диагностированным боковым амиотрофическим склерозом (в 1960-е годы), у которого состояние со временем стабилизировалось.

    По материалам статьи «Боковой амиотрофический склероз».

    Симптомы бокового амиотрофического склероза

  • Что такое боковой амиотрофический склероз
  • Как распознать боковой амиотрофический склероз


  • Что такое боковой амиотрофический склероз

    Боковой амиотрофический склероз - это одно из тяжелейших неврологических заболеваний, относится к медленно прогрессирующим заболеваниям, неизбежно ведущим к смерти больного.

    Движение человека осуществляется мышцами, которыми управляет нервная система: в двигательной коре головного мозга рождается импульс, по спинному мозгу он доходит до двигательных клеток спинного мозга, которые подхватывают эту электрическую эстафету и передают мышцам.
     
    Когда боковой амиотрофический склероз поражает спинномозговые нейроны, двигательные клетки в боковых частях спинного мозга погибают и уже не могут передать импульс от нейронов мозга к мышцам. В результате те или иные участки конечностей остаются неподвижными.
     
    Наибольшее количество спинномозговых двигательных клеток находится в шейном (управление руками) и поясничном (управление ногами) утолщениях. Чаще болезнь поражает шейный уровень.
     
     
    Как распознать боковой амиотрофический склероз

    Симптомы бокового амиотрофического склерозаБолезнь развивается медленно, исподволь, проявляется слабостью в кистях рук, которая постепенно распространяется на все руки. Затем присоединяются атрофические расстройства - мышцы худеют, кисти рук приобретают вид «когтистых лап».
     
    Для ног характерен высокий тонус: мышцы ног сильно напряжены (даже во сне), что не позволяет больным ходить. Процесс дегенерации (гибели) нервных клеток поднимается выше - к головному мозгу и при поражении жизненно важных центров дыхания или сердцебиения больные погибают.

    В начальных стадиях диагностировать боковой амиотрофический склероз  очень сложно- требуются специальные исследования ЭМГ (электромиография), но именно ранняя диагностика может эффективно помочь больному и продлить его работоспособность и жизнь. При ощущении нарастающей слабости в руках, их быстрой утомляемости во время работы, слабости в ногах после ходьбы необходимо обратиться к невропатологу.

    Итак, боковой амиотрофический склероз сопровождается:
    • болями в мышцах, спине;
    • чувствительными нарушениями (онемением, покалываниями в конечностях);
    • глазодвигательными нарушениями, птозом;
    • нарушениями функции тазовых органов;
    • деменцией (распадом психических функций в результате поражений мозга).
    Лечение бокового амиотрофического склероза заключается в приеме противовирусных препаратов, средств, улучшающих микроциркуляцию и передачу электрических сигналов с нерва на мышцу, проведении массажа, физиопроцедур.

    Прогноз зависит от формы заболевания и стадии к началу лечения, но, в целом, чаще неблагоприятный.

    По материалам статьи «Боковой амиотрофический склероз».

    Виды, диагностика и лечение бокового амиотрофического склероза

  • Боковой амиотрофический склероз и его виды
  • Диагностика и лечение бокового амиотрофического склероза


  • Боковой амиотрофический склероз и его виды

    Бок Боковой амиотрофический склероз - это классическая болезнь мотонейрона. Болезни мотонейронов - это прогрессирующие хронические болезни нервов, которые проходят от спинного мозга и стимулируют мышцы. Это стимулирование необходимо для движения различных частей тела.

    Боковой амиотрофический склероз - это прогрессирующее фатальное заболевание. Обычные причины смерти пациентов с болезнями мотонейронов могут не иметь отношения к болезни, но могут быть результатом других болезней, которые появляются из-за снижения иммунитета (обычно инфекций).

    Боковой амиотрофический склероз появляется чаще всего у взрослых в возрасте 50-70 лет. Причина бокового амиотрофического склероза неизвестна.

    Существуют 3 вида бокового амиотрофического склероза:
    • классический спорадический;
    • наследственный;
    • форма Марианских островов.
    Классический боковой амиотрофический склероз диагностируется у 90-95% пациентов. Эта форма «спорадическая», потому что она не может наследоваться. Редкая наследственная форма может быть генетической, или унаследованной. Эта форма поражает пациентов в возрасте 47 лет. Форма Марианских островов - это редкая форма бокового амиотрофического склероза.

     
    Диагностика и лечение бокового амиотрофического склероза

    Виды, диагностика и лечение бокового амиотрофического склерозаВсе формы бокового амиотрофического склероза вызывают сильную слабость в мышцах и кахексию. У многих пациентов появляются небольшие локальные области подергивания мышц, которые называются фасцикуляциями. Пациенты могут чувствовать области фасцикуляции, как судороги мышц. Кахексия (атрофия) и слабость обычно следуют за слабостью рук и плеч. Могут появиться спазмы в мышцах.

    У пациентов также могут появиться другие болезни мышц. Анализ крови, обследование мышц вместе с электромиографией и скоростью проводимости нерва могут использоваться для установления диагноза.

    Лечение в амбулаторных условиях необходимо проводить непрерывно. В начальном периоде болезни необходим легкий общий массаж. Тепловые процедуры противопоказаны. На длительный срок (месяцы и даже годы) назначают ретаболил, витамин Е, ноотропные средства, миорелаксанты, при выраженных фасцикуляциях - небольшие дозы финлепсина. Три-четыре раза в год проводят курсы лечения витаминами группы В и биостимуляторами.
     
    При повышенном слюноотделении назначают препараты, содержащие атропин, применяют аутогемотерапию. В большинстве случаев при систематическом лечении больные сохраняют двигательную активность, которая, однако, постепенно снижается. Развитие выраженных нарушений глотания и расстройства дыхания требуют направления больных в стационар. Больным необходимы уход, профилактика развития пролежней, аспирационной пневмонии.

    Прогноз при боковом амиотрофическом склерозе - неблагоприятный. Продолжительность заболевания различна при разных формах и составляет от двух до семи лет.

    По материалам статьи «Боковой амиотрофический склероз (Болезнь Шарко)».

Боковой амиотрофический склероз – последние темы сообщества

  • Nathalie пишет 28 марта, 23:23
    http://www.falundafavm ire.info/istoriya-glavvra cha-istselenie-ot-neizlec himoi-bolezni.Надеюсь, эта история кому-то поможет.
    806
  • Незабудка55 пишет 7 апреля 2013, 16:13
    Может ли помочь при болезни БАС санаторно-курортное лечение? Если да, то в каком санатории? Может ли помочь иглоукалывание, грязелечение или еще какие-либо процедуры? какие народные средства могут приостановить...
    2355
  • видус пишет 22 ноября 2012, 21:31
    Развитие и продвижение общественного проекта в поддержку и защиту прав инвалидов и больных боковым амиотрофическим склерозом, которому в этом году исполнилось 4 года. Повышение осведомленности...
    4788
Все темы сообщества
Задать вопрос

Боковой амиотрофический склероз – ответы врачей по теме

  • Dana7 спрашивает 15 июня, 16:38
    Dobryj den'!Chotela obratitsja s takoj problemoj kak podjorgivanije,pul'sacyja myshc na tele!V osnovnom oni proisxodjat pered snom i po utram v polozenije ljozha v nogax.No tak ze byvajet i v bjodrach...
    167
    0
  • Sherona спрашивает 16 марта, 23:29
    Подскажите, пожалуйста, так как сейчас пока нет возможности попасть на платный прием. Приобрела в аптеке (Выбрала наугад по списку препаратов от сонливости http://homeopat-sam.com/-/a416) пу...
    223
    2
  • сергей спрашивает 1 сентября 2015, 20:04
    у меня бульбарная форма бас скажите боль в шее всегда может или нет относиться к болезни бас и какие лекарство можно попринимать от боли в шее?
    626
    2
Все вопросы

Самые эффективные лекарства*

* на основании отзывов покупателей