Болезнь Педжета

Диагностика болезни Педжета

Болезнь Педжета: предполагаемые причины и развитие болезни
Диагностика болезни Педжета
---


Болезнь Педжета: предполагаемые причины и развитие болезни

Педжета болезнь (J. Paget англ. хирург, 1814-1899; синоним: деформирующий остоз, деформирующий остит, деформирующая остеодистрофия) - заболевание скелета, при котором наблюдается поражение одной или нескольких костей в результате патологической перестройки костной ткани.

Что касается точной причины развития болезни Педжета, то она не выяснена. Существует теория сосудистых аутоиммунных гормональных нарушений, теория нарушения биосинтеза соединительной ткани. Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания.

При болезни Педжета происходят глубокие нарушения метаболизма костной ткани, что подтверждается изменением некоторых биохимических показателей крови и мочи.

Сущность процесса заключается в резко выраженной патологической перестройке кости, характеризующейся беспрерывной сменой процессов рассасывания и построения новых масс костного вещества в одних и тех же костных структурах.

Каждая генерация новообразованного костного вещества отделяется от соседней так называемой линией склеивания, что создает мозаичность строения костных структур.

Принято различать три фазы развития болезни Педжета:

• очаговая интенсивная резорбция кости (остеолитическая, или деструктивная, фаза);
• смешанная фаза, когда наряду с рассасыванием кости идут процессы новообразования ее; 
• остеобластическая (или склеротическая) фаза с образованием типичных мозаичных структур.
Болезнь Педжета развивается преимущественно в возрасте 40-50 лет, однако встречается и так называемая юношеская форма. Клинические проявления зависят от локализации процесса и степени его распространения. Первыми признаками заболевания являются боли в костях и суставах. В дальнейшем наступает деформация костей. Длинные трубчатые кости постепенно утолщаются, развивается их дугообразное искривление. Характерна местная гипертермия (над пораженной костью). Ограничение подвижности в суставах, хромота, как правило, развиваются в далеко зашедших стадиях патологического процесса. При поражении черепа он увеличивается в размерах за счет утолщения костей свода и основания. В этом случае может отмечаться сдавление головного мозга, которое проявляется головными болями, расстройством зрения и слуха, внутричерепной гипертензией. При поражении позвоночника больных беспокоят боли, может развиться компрессия корешков или спинного мозга. При вовлечении в процесс таза и костей, образующих тазобедренные суставы, развивается коксартроз. При поражении длинных трубчатых костей нередки патологические переломы. Наиболее грозное осложнение болезни Педжета - малигнизация с развитием саркомы (в 3-15% наблюдений).
 
 
Диагностика болезни Педжета

Диагноз устанавливают преимущественно на основании данных рентгенологического исследования. Ранние этапы болезни рентгенологически характеризуются изменениями внутренней архитектоники кости, затем к ним присоединяются утолщение и деформация кости.

Наиболее типична для болезни Педжета видимая на снимках специфическая перестройка костной ткани. Костные перекладины утолщаются, группируются в пучки, вследствие чего вся структура кости приобретает грубый вид, ячейки между костными перекладинами становятся крупными, неправильной формы, костные перекладины в основном сохраняют свою функциональную направленность.
 
В процесс перестройки вовлекается и корковое вещество, которое приобретает волокнистый вид; в дальнейшем граница между корковым и губчатым веществом теряется, кость на уровне поражения утолщается, деформируется. Целость контуров кости всегда сохраняется. Перестраивающиеся длинные трубчатые кости постепенно искривляются, с выпуклой стороны нередко развиваются зоны патологической функциональной перестройки - так называемые зоны Лоозера.

Рентгенологические признаки развивающейся на почве болезни Педжета остеогенной саркомы и других опухолей такие же, как и при развитии их в непораженной кости.

Дифференциальный диагноз проводят с паратиреоидной остеодистрофией, хроническим остеомиелитом, остеомаляцией, мраморной болезнью, гиперостозом, акромегалией, метастазами злокачественных опухолей в кости, миеломной болезнью, с изменением костей при третичном сифилисе и др.

Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный. Пациенты с болезнью Педжета должны находиться на диспансерном наблюдении у ортопеда.

По материалам статьи «Педжета болезнь». 

Все еще таинственная болезнь Педжета

Почему развивается болезнь Педжета
Болезнь Педжета: локализация поражения
Кто больше других рискует заполучить болезнь Педжета
Принципы терапии болезни Педжета
---


Почему развивается болезнь Педжета
Хотя причина болезни Педжета неизвестна, первичным дефектом является, по-видимому, аномалия остеокластов (клеток, разрушающих костную ткань при её перестройках).
Сообщения о вирусоподобных включениях внутри остеокластов в костях, пораженных болезнью Педжета, наводят на мысль о вирусной этиологии. Предполагали, что этиологическими факторами являются вирус кори, респираторно-синцитиальный вирус и вирус чумы собак.

Обнаружение вирусоподобных включений, однако, может просто отражать тот факт, что кость, пораженная болезнью Педжета, вероятно, более восприимчива к инфицированию такими вирусами.
 
 
Болезнь Педжета: локализация поражения

При болезни Педжета может наблюдаться избирательное поражение одной кости, только в одном месте скелета (примерно у 20% больных) или множественное поражение костей с вовлечением нескольких различных мест скелета.
 
Обычно локализация поражения при этом заболевании характерна для:

• таза;
• бедра;
• черепа;
• большеберцовой кости;
• плеча.
Реже вовлекаются (менее 20% случаев) кости предплечья, ключицы, лопатки и ребра.


 
Кто больше других рискует заполучить болезнь Педжета

Частота случаев болезни Педжета меняется с возрастом, полом и географической ситуацией.
 
Хотя болезнь Педжета может быть и у более молодых людей, чаще всего она встречается у пациентов в возрасте свыше 50 лет. Мужчин это заболевание поражает чаще, чем женщин (в соотношении примерно 3:2).
 
Хотя и не отмечено никакого определенного наследственного характера заболевания, значительное число больных с этим расстройством (12% в одном большом исследовании) сообщают о поражении и членов семьи.
 
Болезнь Педжета более распространена среди населения восточной и северной Европы и в областях, куда иммигрировали европейцы (например, Соединенные Штаты Америки, Австралия, Новая Зеландия и Южная Африка). Это заболевание редко встречается в Скандинавии, Азии и Африке и среди афроамериканцев.


 
Принципы терапии болезни Педжета

В настоящее время определенного курса лечения болезни Педжета пока не существует, но некоторые лекарственные препараты используются для снижения повышенной скорости резорбции кости клетками, разрушающими костную ткань при её перестройках.

Симптоматическое лечение также должно включать такие терапевтические способы воздействия, такие как аналгетики, нестероидные противовоспалительные средства, трости, слуховые аппараты и хирургическое вмешательство.

Главным показанием к лечению является наличие симптомов. Однако не все симптомы поддаются устранению. Обычно удается воздействовать на боль в кости и определенные неврологические компрессионные синдромы. Маловероятно, чтобы при лечении улучшался слух, ликвидировались костные деформации и механические нарушения функции суставов.

Дополнительными показаниями к лечению болезни Педжета являются предотвращение местного прогрессирования болезни и ее осложнений, плановое хирургическое вмешательство в месте поражения и обширное поражение, вызванное болезнью Педжета у больных с предполагаемой длительной иммобилизацией (иммобилизация увеличивает риск гиперкальциемии).

По материалам статьи «Болезнь Педжета». 

Болезнь Педжета: лечение

Общие сведения о болезни Педжета
Лечение болезни Педжета
---


Общие сведения о болезни Педжета
 
Болезнь Педжета не относится к числу очень распространенных. Заболеваемость у взрослых в США, Великобритании и Австралии составляет около 1%; в Индии, Японии, на Ближнем Востоке и в Скандинавии она ниже. Риск болезни Педжета повышается с возрастом: у лиц старше 40 лет заболеваемость составляет 3%, а у лиц старше 70 лет достигает 10%. Семейные случаи встречаются очень редко.

Болезнь часто протекает бессимптомно, особенно при поражении одной или двух костей, и в таких случаях выявляется случайно при рентгенологическом исследовании, например, позвоночника или таза. Многоочаговые и генерализованные формы могут сопровождаться сильными болями, деформациями костей, неврологическими симптомами и вызывать обездвиженность и инвалидизацию. Варианты течения болезни Педжета многообразны: она может длительно оставаться локализованной и проявляться редкими обострениями; в других случаях она протекает волнообразно или быстро прогрессирует. Клинические проявления зависят от локализации, характера и тяжести поражений костной ткани.


 
Лечение болезни Педжета

Показаниями к лечению болезни Педжета являются: боль в костях и суставах, радикулит, искривление ног, нарушения осанки и походки, поражение опорных суставов (особенно тазобедренного), слуховые нарушения, сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом, множественные очаги остеолиза на рентгенограммах, повышенная экскреция кальция и гиперкальциемия. Особенно энергичное лечение требуется при поражении костей черепа из-за риска тяжелых осложнений.

Лечение бессимптомной болезни Педжета является спорным. Тем не менее, нелеченная болезнь Педжета, по-видимому, со временем прогрессирует, и не все больные с отсутствием симптомов останутся таковыми и в дальнейшем. Таким образом, многие врачи лечат больных с, главным образом, остеолитической формой заболевания или бессимптомным течением, но активной фазой, с поражением опорных костей, тел позвонков, черепа и участков, прилегающих к большим суставам.

Все больные должны получать достаточное количество жидкости и как можно больше двигаться. При строгом постельном режиме назначают обильное питье для предотвращения гиперкальциемии и гиперкальциурии. При первой возможности расширяют двигательный режим.

При легком течении болезни (имеются только симптомы поражения костей и суставов) назначают анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства.

При тяжелом течении болезни применяют кальцитонин и дифосфонаты. Эти средства подавляют резорбцию костной ткани и вызывают вторичное снижение активности остеобластов - ростковых клеток костной ткани.

Длительное лечение значительно облегчает симптомы сдавления нервов, но не позволяет добиться обратного развития костных деформаций.

Комбинированная терапия кальцитонином и дифосфонатами показана при тяжелом течении заболевания. Чередуют 5-месячные курсы лечения этими препаратами.

Препарат пликамицин быстро подавляет резорбцию костной ткани, действуя на остеокласты. Из-за нефро- и гепатотоксичности пликамицин применяют в двух случаях:

• при развитии у пациентов неотложных состояний, например, при остром сдавлении нервов или при гиперкальциемическом кризе у обездвиженных больных;
• при неэффективности применения кальцитонина и дифосфонатов.
При тяжелых поражениях тазобедренных и коленных суставов, не поддающихся лечению кальцитонином и дифосфонатами, показано протезирование этих суставов. При сильном искривлении большеберцовых костей иногда прибегают к остеотомии.


По материалам статьи «Болезнь Педжета (деформирующий остоз)».

Симптомы болезни Педжета

Как распознать болезнь Педжета
Болезнь Педжета: излечение возможно
---


Как распознать болезнь Педжета
Сэр Джэймс Педжет впервые описал это заболевание в 1877 году, хотя он использовал термин «деформирующий остеит», мы теперь знаем, что болезнь Педжета - это не воспаление кости (остеит), она очень редко заканчивается деформацией.
Диагноз обычно основывается на сочетании клинических проявлений, рентгенологических признаков и характерных биохимических изменений. Несмотря на то, что гистологическое исследование кости, пораженной болезнью Педжета, является диагностически важным, костная биопсия не нужна, за исключением случаев, когда диагноз болезни Педжета неясен или необходимо исключить остеогенную саркому или метастатическую карциному.

У большинства больных с болезнью Педжета течение болезни является бессимптомным, и часто диагноз подозревают, исходя из анализа рентгеновских снимков, сделанных по другим причинам.

Наиболее частым симптомом болезни Педжета является боль в кости или суставе.

Гораздо менее часты головная боль, костная деформация, увеличение размеров черепа, переломы, изменение температуры кожи над пораженной костью, гиперсистолическая застойная сердечная недостаточность и нейропатии в результате ущемления, которые вызывают потерю слуха или другие неврологические расстройства.

Неврологические расстройства являются результатом давления кости на головной мозг и черепные нервы, ущемления спинномозговых нервов и непосредственного давления позвонков, пораженных болезнью Педжета, на спинной мозг.

Деформацию обычно наблюдают у больных болезнью Педжета значительной давности. Чаще всего череп, ключицы и длинные кости деформированы, и обнаруживают как увеличение размеров, так и атипичные контуры костей.

Предполагают, что потеря слуха, головные боли и прогрессирующий гиперостоз лобной кости, наблюдавшиеся у Людвига ван Бетховена, были следствием запущенной болезни Педжета.

У пациентов с болезнью Пейджета достоверно чаще, чем у лиц, ею не страдающих, встречаются артриты, переломы, первичный гиперпаратиреоз, остеопороз, заболевания щитовидной железы и нефролитиаз.
 
 
Болезнь Педжета: излечение возможно

Болезнь Педжета чревата множеством осложнений, среди которых: деформация костей, вторичный артрит рядом с костью, пораженной болезнью Педжета, неврологические и сердечно-сосудистые осложнения, переломы и др.

Несмотря на то, что заболевание является очень сложным, нередки случаи продолжительных ремиссий после курса эффективной терапии и даже случаи полного излечения от этого недуга.

По материалам статьи «Болезнь Педжета». 

Чем опасна болезнь Педжета

Болезнь Педжета: исторические аспекты и распространенность
Признаки болезни Педжета
Осложнения болезни Педжета
---


Болезнь Педжета: исторические аспекты и распространенность

Хотя существуют доказательства, что данным заболеванием люди страдают с доисторических времен, оно было неизвестно вплоть до XIX в., когда Джеймс Педжет впервые описал его и назвал деформирующим остеитом, считая, что в основе болезни лежит хроническое воспаление костной ткани.

При болезни Педжета происходит усиленная патологическая перестройка костной ткани, которая характеризуется чередующейся сменой процессов резорбции остеокластами ткани и ее новообразования. Этот процесс ведет к формированию дезорганизованной мозаичной структуры костной ткани с участками мелкоячеистого строения. Как правило, наблюдается фиброз костного мозга.

Многие исследователи предполагают, что болезнь Педжета развивается в результате вирусной инфекции, но эту теорию еще надо доказать. Ранее были попытки установить связь между присутствием в доме собаки и болезнью Педжета, хотя антиген вируса, вызывающего чумку у собак, был найден лишь у половины больных. В дальнейшем эта гипотеза была отвергнута.

Болезнью Педжета страдает преимущественно белокожее население северо-европейского происхождения. Это заболевание практически не встречается на Дальнем Востоке, в Индии, Африке и на Ближнем Востоке. В США оно в большей степени распространено на севере страны, чем на юге. Мужчины заболевают чаще, чем женщины (3:2).

Начиная с 50-летнего возраста, заболеваемость удваивается каждые 10 лет, достигая почти 90 % к 90-летнему возрасту. Распространенность болезни составляет 5 % в Англии и 1-3% в США.

Болезнь Педжета у родственников больного встречается в 7 раз чаще, чем в контрольной группе. Риск развития заболевания еще более повышается, если у родственника заболевание проявилось в раннем возрасте или оно тяжело протекает.
 
 
Признаки болезни Педжета

Самым частым проявлением болезни Педжета является боль (80 % случаев). Второй по частоте симптом заболевания - боль в суставах, обычно в коленных, тазобедренных или позвоночнике. Характерна гипертермия мягких тканей над пораженными участками кости. В далеко зашедших случаях развиваются деформации костей, в том числе утолщение костей черепа и дугообразное искривление костей голени. Наблюдается склонность к патологическим (спонтанным) переломам, чаще всего происходят переломы бедренной, больше-берцовой, плечевой костей и предплечья.

Изменения при болезни Педжета могут развиваться в одной или нескольких костях скелета (так называемые монооссальная и полиоссальная формы) соответственно в 20 % и 80 % случаев, при этом поражение способно затронуть любую кость. Наиболее частая локализация процесса при монооссальной форме - большеберцовые и подвздошные кости. В целом, чаще всего поражаются (в убывающем порядке) кости таза, поясничный отдел позвоночника, бедренная кость, грудной отдел позвоночника, крестец, кости черепа, большеберцовая и плечевая кости.
 
 
Осложнения болезни Педжета

К группе костных осложнений болезни Педжета относятся:

• боли в костях;
• деформации костей и суставов (дугообразные искривления, нависание лба);
• переломы.
Неврологические осложнения болезни Педжета включают в себя:

• тугоухость (вследствие сдавления слухового нерва);
• сдавление нервов (черепных нервов, корешков спинно-мозговых нервов);
• сдавление спинного мозга;
• нарушение анатомо-топографических соотношений между костями черепа и головным мозгом (например, базилярная импрессия - верхний отдел позвоночника смещает кверху скат основания черепа);
• головные боли;
• инсульты (в результате сдавления кровеносных сосудов).
К группе сосудистых осложнений относятся:

• феномен «обкрадывания» (наружная сонная артерия питает кровью ткани черепа, в результате чего мозг не получает кровь в нужном количестве; клинически у больного развиваются сонливость и апатия);
• гипертермия.
Со стороны сердца могут быть такие осложнения:

• увеличение сердечного выброса;
• застойная сердечная недостаточность;
• артериальная гипертензия;
• увеличение размеров сердца;
• стенокардия.
Осложнениями болезни Педжета может также стать развитие таких опухолей:

• остеогенная саркома (0,2-1,0 %);
• фибросаркома;
• доброкачественные гигантоклеточные опухоли.
Болезнь Педжета может стать причиной нарушения обмена веществ, вызывая гиперкальцийурию, нефрокальциноз.  

По материалам статьи «Болезни костей и суставов».

Болезнь Педжета – последние темы сообщества

• Главный редактор Медкруга пишет 27 марта 2012, 00:16
  Все самое интересное по теме "Болезнь Педжета"
  Уважаемые участники сообщества "Болезнь Педжета"! В этой теме предлагаем вам размещать любые мысли и предложения о том, что вам было бы интересно прочитать или увидеть на портале, ссылки на...
  2199

  0
• Кузинатра пишет 17 апреля 2010, 18:59
  болезнь Педжета вызывается вирусом?
  Прочитала статью о том, что нашли возбудитель болезни педжета (ссылку не дам, куда-то сохранила, не могу найти теперь). Неужели это доказано? Тогда, значит, скоро и "противоядие" найдут, то есть,...
  3596

  2
• Chai пишет 30 июня 2009, 23:59
  Кто больше подвержен: женщины или мужчины?
  Есть ли такая статистика?
  3775

  8