Гемофилия: проявления, симптомы, признаки

А
А
А
Размер шрифта:

Основное проявление гемофилии — очень медленное свертывание крови при кровотечениях. В некоторых случаях кровь не сворачивается в течение нескольких суток.

Первые признаки могут появиться у ребенка практически в любом возрасте.

Возраст начала болезни и процентное содержание фактора в плазме обусловливают тяжесть течения. Выделяют следующие формы течения гемофилии:

Очень тяжелая:

Уровень активности фактора < 0,99 %.
Проявления аналогичны тяжелой форме, но проявляются еще чаще.

Тяжелая:

Уровень активности фактора > 1, но < 3 %.
Начало в раннем детском возрасте.
Частые посттравматические и спонтанные кровоизлияния и кровотечения.
Проявления возникают сразу после рождения:

кровотечения из пупочной ранки;
гематомы головки новорожденного;
подкожные кровоизлияния.

первом году жизни:

кровотечения при прорезывании зубов.

На втором году жизни:

Частые посттравматические и спонтанные кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы.

Среднетяжелая:

Уровень активности фактора > 3, но < 5 %.
Первые проявления болезни в дошкольном возрасте (4—6 лет) и позже. Доминируют: кровоизлияния в суставы, мышцы, кровь в моче.
Проявления беспокоят реже, чем при тяжелой форме.

Легкая:

Уровень активности фактора > 5, но <12%.
Редкие и менее интенсивные кровотечения.
Проявляется в школьном возрасте или позже из-за травм или операций.

Стертая:

Уровень активности фактора от 13 до 50 %

Проявления гемофилии могут быть следующими:

Гемартрозы - кровоизлияния в суставы, которые сопровождаются сильной болью и существенным повышением температуры тела. Колени, локти и голеностопные суставы страдают чаще всего, реже поражаются: тазобедренные, плечевые суставы, а также суставы стоп и кистей. Впервые излившаяся в полость сустава кровь полностью рассасывается и, постепенно, сустав вновь обретает способность к движению. Однако при повторных кровоизлияниях в суставных полостях формируются фибринозные сгустки, которые откладываются на капсуле сустава и хряще, а затем прорастают соединительной тканью. Полость сустава уменьшается, и движения в нем могут быть полностью заблокированы - развивается анкилоз. Возможны также кровоизлияния непосредственно в костную ткань. Осложнением внутрикостных кровоизлияний является некроз и декальцинация кости.

Гематомы — глубоко расположенные между мышцами объемные кровоизлияния. Излившаяся кровь очень медленно рассасывается и, оставаясь жидкой длительное время, способна перетекать в соседние ткани. Массивные гематомы способны сдавить близлежащие нервы и сосуды. Длительное сдавление препятствует снабжению тканей кислородом и может вызвать паралич и гангрену. Все вышеперечисленное сопровождается сильными болями. Кровоизлияния в мышцы спины и брюшной полости могут симулировать боли при аппендиците, почечной колике.

Длительные кровотечения из носа, дёсен, иногда из желудочно-кишечного тракта и почек — также характерны для гемофилии. Любые медицинские манипуляции опасны, особенно внутримышечные инъекции. Кровотечения из слизистой дыхательных путей могут вызвать заполнение их просвета кровью или спазм мускулатуры, удушье и смерть. Очень опасны вмешательства по поводу удаления зубов и миндалин.

Кровоизлияния в вещество или оболочки головного мозга. Иногда у больных гемофилией развиваются обширные кровоизлияния, приводящие к тяжелым последствиям — выраженным нарушениям мозговых функций, вплоть до гибели. Чаще всего являются причиной смерти.

При гемофилии кровотечения развиваются не сразу, а спустя несколько часов с момента травмы или ранения (иногда до 12 ч и более).