Тромбоцитопения

А
А
А
Размер шрифта:

Содержание:

Тромбоциты
Причины тромбоцитопении
Симптомы тромбоцитопении
Диагностика
Тромбоцитопения при беременности
Лечение тромбоцитопении

Тромбоцитопения — это уменьшение количества тромбоцитов в крови, ведущее к повышению кровоточивости. В норме содержание тромбоцитов составляет 150 000-400 000/мкл.

Тромбоциты

Тромбоцитопения Чтобы лучше понять суть тромбоцитопении, нужно разобраться что такое тромбоциты и чем может быть вызвано уменьшение их количества.

Тромбоциты — самые маленькие клетки крови, которые образуются в костном мозге, отделяясь от мегакариоцита (клетки-предшественника). Они циркулируют в крови всего 8-12 дней, после чего «утилизируются» тканевыми макрофагами, преимущественно в селезенке.

Несмотря на то, что тромбоциты лишены ядра, они довольно активно принимают участие в жизни организма. Например, в процессе воспаления они перемещаются к чужеродному агенту и даже участвуют в фагоцитозе. На поверхности тромбоцитов есть рецепторы, остро реагирующие на повреждения сосудистой стенки. Почуяв неладное, тромбоцит направляется к месту дефекта и закрывает его собой, образуя заплатку. Конечно, речь идет не об одном тромбоците — их количество зависит от размера повреждения.

Тромбоциты не просто прикрывают дефект, они вырабатывают активные вещества, способствующие сокращению сосуда и запуску систем свертывания, внутренней и внешней, что в конечном итоге приводит к формированию фибринового сгустка.

Соответственно, если тромбоцитов мало, не все повреждения сосудов будут своевременно ликвидироваться. Без участия тромбоцитов внутренняя свертывающая система, обеспечивающая коагуляцию, также будет работать неполноценно, поэтому возникают повышенная кровоточивость, склонность к мелким кровоизлияниям на коже и слизистых, легкое появление синяков.

Причины тромбоцитопении

Уменьшение количества чего бы то ни было всегда связано с двумя возможными причинами — снижение образования или повышение разрушения. Это относится и к тромбоцитам. Но каждая из этих причин может быть обусловлена множеством факторов.

Снижение образования тромбоцитов.

Гипоплазия мегакариоцитарного ростка. В этом случае тромбоцитам просто не из чего образовываться, так как мегакариоцитарный росток угнетен. Это может быть связано с воздействием некоторых лекарств (в том числе тромбоцитопения после химиотерапии), инфекций, вакцин. Отдельного упоминания заслуживает апластическая анемия, при которой угнетаются все 3 ростка кроветворения. Она может быть врожденной (анемия Фанкони) или приобретенной. Значительно реже встречается угнетение только мегакариоцитарного ростка.

Неэффективный тромбоцитопоэз. В этом случае мегакариоцитарный росток в порядке, проблемы связаны с процессом образования тромбоцитов. Например, нарушается тромбоцитопоэз при мегалобластной анемии (В12- и фолиеводефицитные), при значительном дефиците железа, инфекциях и хронических заболеваниях, алкоголизме.

Метаплазия (замещение) мегакариоцитарного ростка.

Мегакариоциты вместе с другими гемопоэтическими клетками подавляются преимущественно опухолевыми клетками, которые бесконтрольно разрастаются в костном мозге. Обычно имеет место панцитопения — уменьшение количества всех клеток крови.

Повышение разрушения тромбоцитов встречается значительно чаще, чем недостаточный синтез. При этом на начальных этапах костный мозг пытается восполнить потери и активно производит тромбоциты, увеличиваясь в размерах, но постепенно его возможности истощаются и развивается тромбоцитопения. Разрушение тромбоцитов может быть вызвано иммунными и неиммунными причинами.

Иммунные тромбоцитопении вызваны разрушением тромбоцитов иммунными комплексами. При иммунологическом исследовании выявляются антитромбоцитарные антитела. Отличительными симптомами иммунных тромбоцитопений являются:

снижение количества тромбоцитов в крови при сохранении количества всех других форменных элементов в норме;
раздражение мегакариоцитарного ростка в костном мозге;
небольшое увеличение селезенки.

Иммунные тромбоцитопении могут быть изоиммунными, аутоиммунными и лекарственными.

Изоиммунные тромбоцитопении связаны с попаданием в кровь «чужих» тромбоцитов или антител. Это могут быть гемотрансфузии или смешивание крови матери и плода, что при условии несовместимости по тромбоцитарным антигенам вызывает массовое разрушение тромбоцитов.

Аутоиммунные тромбоцитопении — организм сам вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов. Различают первичную (идиопатическую, эссенциальную) и вторичную тромбоцитопении. Вторичная может быть связана с опухолями лимфоидной ткани, гемолитической анемией Эванса-Фишера, системными и органоспецифическими аутоиммунными заболеваниями, вирусными инфекциями.

Иммунные реакции могут быть спровоцированы приемом лекарственных средств, перечень которых довольно велик. В качестве наиболее известных примеров препаратов, вызывающих лекарственную тромбоцитопению, можно назвать аспирин, пенициллин, фуросемид, гепарин (гепарин-индуцированная тромбоцитопения).

Неиммунные тромбоцитопении чаще всего связаны с состоянием интимы сосудов. Если она повреждается (при атеросклерозе, инфекциях, травмах, в том числе послеоперационных, ожоговой болезни, ДВС-синдроме), тромбоциты активно гибнут при попытке ликвидировать дефекты — это тромбоцитопения потребления.

Тромбоцитопения перераспределения

Развивается при увеличении селезенки (портальная гипертензия, цирроз печени, онкогематология, инфекции). Селезенка — главный орган, утилизирующий тромбоциты, и ее увеличение вызывает задержку клеток с преждевременным разрушением.

Причины тромбоцитопении у взрослых и детей имеют свои особенности. Тромбоцитопения у новорожденных обычно связана с иммунным конфликтом между антигенами плода и антителами матери. У детей преимущественно регистрируется идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или заболевание, связанное с врожденной патологией. Тромбоцитопения у детей от 6 месяцев до 4 лет может быть частью симптомокомплекса гемолитико-уремического синдрома, являющегося редким, но тяжелым осложнением кишечных, реже респираторных инфекций. В триаду симптомов помимо тромбоцитопении входят почечная недостаточность и гемолитическая анемия. У взрослых преобладают аутоиммунные варианты и вторичная тромбоцитопения, развившаяся на фоне какого-либо заболевания.

Симптомы тромбоцитопении

Снижение количества тромбоцитов вне зависимости от причин этого состояния проявляется одинаково, а степень выраженности симптомов зависит от количества тромбоцитов. Хотя отклонением от нормы считаются цифры ниже 150000/мкл, клинические проявления обычно появляются при уменьшении количества тромбоцитов до 90000 и ниже. При 20000-50000/мкл симптоматика значительная, а при меньших цифрах существует угроза жизни из-за возможности спонтанных кровотечений.

Геморрагическая сыпь при тромбоцитопении не имеет излюбленной локализации, несимметрична, образуется на всех участках кожи и слизистых без каких-либо причин и особенно при травматизации (даже незначительной, например, при контакте с бельем или одеждой). Размеры элементов сыпи могут быть разными (петехии, пурпура, экхимозы). Из-за постоянного появления новых высыпаний элементы полихромны, свежие соседствуют с угасающими.

Кровоточивость: могут отмечаться носовые, маточные, десневые кровотечения. В тяжелых случаях кровь обнаруживается в моче и кале. Слизистые внутренних органов выглядят также, как видимые слизистые и при воздействии повреждающих факторов склонны к кровотечениям.

Чем же опасна тромбоцитопения? Геморрагическая сыпь и кровоточивость слизистых хоть и доставляют дискомфорт, жизни не угрожают. Самым опасным осложнением заболевания является геморрагический инсульт (кровоизлияние в мозг), риск которого при низких цифрах тромбоцитов довольно велик. Именно поэтому всем пациентам рекомендуется не просто ограничение физических нагрузок, а строгий постельный режим.

Диагностика

Очевидным способом выявления тромбоцитопении является общий анализ крови, в котором отмечается снижение числа тромбоцитов и часто анемия, являющаяся следствием кровопотери или симптомом сопутствующей патологии (гемолитическая, апластическая анемия, лейкоз). Но для определения тактики лечения необходимо знать причину заболевания. Для ее определения выполняется пункция или трепан-биопсия костного мозга, позволяющая оценить состояние мегакариоцитарного ростка. Если костный мозг функционирует нормально, ищут причину разрушения тромбоцитов, проводя иммунологические исследования и обследуя пациента на наличие других заболеваний, которые могут спровоцировать тромбоцитопению.

Тромбоцитопения при беременности

Тромбоцитопения у беременных регистрируется довольно часто, преимущественно в третьем триместре. Она может быть связана с разными причинами:

гормональные перестройки уменьшают продолжительность жизни тромбоцитов;
увеличение объема циркулирующей крови снижает гематокрит и вместе с другими форменными элементами концентрацию тромбоцитов;
дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты;
аутоиммунные процессы;
инфекции;
акушерские кровотечения в том числе в результате манипуляций.

Снижение количества тромбоцитов может быть незначительным и никак себя не проявлять, но если появляются клинические признаки и угроза кровотечения, необходима терапия, так как роды при тромбоцитопении могут быть очень опасны для женщины.

Лечение тромбоцитопении

Тромбоцитопения При небольшом снижении количества тромбоцитов (до 50000/мкл) обычно медикаментозное лечение не проводится, пациент находится под наблюдением - периодически сдает анализ крови и следит за состоянием кожных покровов и слизистых. В этом случае больные тромбоцитопенией часто обращаются к народным средствам. В основном это растения, плоды и листья которых обладают кровоостанавливающим действием, то есть не действуют на причину заболевания. Часто используют травы при тромбоцитопении: крапива, тысячелистник. Ягоды шиповника, смородины, земляники содержат большое количество витамина С, поэтому укрепляют стенки сосудов, что также препятствует развитию симптомов.

При достижении порогового значения терапия назначается исходя из клинических проявлений и риска развития кровотечений.

Как уже упоминалось выше, двигательная активность ограничивается, при низких цифрах назначается строгий постельный режим. Специальной диеты при тромбоцитопении нет, но учитывая вероятность желудочно-кишечных кровотечений рекомендуется щадящее питание.

При иммунных тромбоцитопениях медикаментозная терапия начинается с назначения преднизолона. Существуют разные схемы и дозировки, но длительность курса обычно составляет месяц. При благоприятном ответе на лечение количество тромбоцитов увеличивается (обычно на 7-10 день) и держится на высоком уровне даже после отмены препарата. Если ремиссия не наступила, назначается иммунотерапия - внутривенный иммуноглобулин. В редких случаях даже он не приносит ожидаемого эффекта. Если не удалось вывести больного в ремиссию при помощи медикаментозной терапии в течение 6 месяцев, ему удаляют селезенку. При тяжелом течении заболевания спленэктомию могут провести раньше. При иммунных тромбоцитопениях лечение никогда не включает переливание тромбоцитов. Они все равно быстро разрушатся, к тому же могут осложнить течение заболевания.

При вторичных тромбоцитопениях должна проводиться терапия основного заболевания, что приводит к восстановлению количества тромбоцитов. При таких тяжелых патологиях, связанных с подавлением тромбоцитопоэза, как апластическая анемия, лейкозы единственным выходом может быть трансплантация костного мозга, до проведения которой пациент испытывает постоянную потребность в переливании тромбоконцентрата. Учитывая небольшой срок жизни тромбоцитов, для поддержания безопасного уровня клеток трансфузии должны проводиться довольно часто.