Инструкция по применению - КУПРЕНИЛ

Фармакологическое действие
Купренил обладает высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам, главным образом меди, ртути, мышьяку, свинцу, железу и кальцию. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей.
Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов).
Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.
Пеницилламин является антагонистом пиридоксина; оказывает противовоспалительное действие.
Фармакокинетика
Препарат образует с ионами тяжелых металлов хелаты - стойкие комплексные соединения, растворимые в воде и выводимые с мочой.
Легко всасывается из пищеварительного тракта, достигая Cmax в крови в течение 1-3 ч. В ЖКТ всасывается до 50% пеницилламина.
Препарат метаболизируется в печени.
Выведение препарата проходит в 2 фазы: T1/2 для первой составляет 1 ч, для второй - достигает 90 ч. Около 70-80% абсорбированного препарата выводится в виде метаболитов (цистеин-пеницилламин, дисульфид) с мочой.
Показания
— болезнь Вильсона-Коновалова;
— отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа;
— цистиновый нефролитиаз;
— системная склеродермия;
— ревматоидный артрит.
Режим дозирования
Препарат следует применять внутрь как минимум за 30 мин до еды, запивая водой, либо через 2 ч после приема пищи или других лекарственных средств.
Болезнь Вильсона-Коновалова
Взрослым: 1.5 - 2 г/сут в дробных дозах. После достижения ремиссии болезни дозу можно снизить до 0.75 г или 1 г/сут. У пациентов с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу пеницилламина.
Дозу 2 г/сут применять в течение не более 1 года.
Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела/сут в дробных дозах. Дозу следует подобрать таким образом, чтобы достигнуть ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди.
Детям: обычно 20 мг/кг массы тела/сут в дробных дозах. Минимальная доза - 500 мг/сут
Цистинурия
Лучше всего установить минимальную эффективную дозу после количественного определения концентрации аминокислот в моче хроматографическим методом.
Растворение цистиновых камней
Взрослым: 1-3 г/сут в дробных дозах. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг/л.
Предупреждение цистинового литиаза.
Взрослым: 0.5-1 г/сут до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг/л.
Пожилым пациентам: назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.
Детям: Назначают минимальную дозу, которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.
Внимание: во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости – не менее 3 л в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрирована и более кислая, чем в течение дня. Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине.
Рекомендуется также диета, с низким содержанием метионина, чтобы синтез цистина был как можно низким. Ввиду низкого содержания белков, такая диета не рекомендуется детям в период роста и беременным женщинам.
Отравление свинцом
Взрослым: 1-1.5 г/сут в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг/сут.
Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела/сут в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг/сут.
Детям: 20 мг/кг массы тела/сут.
Ревматоидный артрит
Взрослым: 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. После этого применяют минимальную эффективную, дозу, которая позволяет тормозить симптомы болезни. Если в течение 6 месяцев применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить.
Поддерживающая доза обычно составляет 500-750 мг/сут. Нельзя превышать дозу 1.5 г лекарственного средства в сутки, После достижения ремиссии болезни, продолжающейся 6 месяцев, дозу лекарственного средства рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 недель.
Пожилым пациентам: начальная доза не должна превышать 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу можно повышать каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. Нельзя превышать дозу 1г препарата в сутки.
Детям: обычно 15-20 мг/кг массы тела/сут. Начальная доза составляет 2.5-5.0 мг/сут, ее можно повышать постепенно каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев до минимальной эффективной дозы, но не более 500 мг.
Системная склеродермия
По 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до 1 г/сут с последующим снижением до 250-500 мг/сут. Эффект оценивается через 6-12 месяцев применения препарата.
Побочное действие
Анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; внутрипеченочный холестаз, панкреатит; кожная сыпь; эпидермальный некролиз; полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина); нефрит, гематурия; эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз; аллергический альвеолит, интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера; миастения, полимиозит, дерматомиозит, полиневрит; лихорадка; волчаночно-подобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК); увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин); алопеция.
Противопоказания
— агранулоцитоз;
— почечная недостаточность;
— нарушения гемопоэза;
— беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г/сут);
— детский возраст до 3 лет (для данной лекарственной формы);
— повышенная чувствительность к пеницилламину и другим компонентам препарата.
Не следует применять в комбинации с препаратами золота, аминохинолиновыми и цитостатическими препаратами, фенилбутазоном.
С осторожностью: при проведении хирургических вмешательств, анемия, протеинурия.
Беременность и лактация
Противопоказание: беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г/сут).Особые указания
При применении Купренила требуется постоянное врачебное наблюдение: полное исследование крови (включая уровень тромбоцитов) и мочи каждые 3 дня, потом каждую неделю; контроль функции почек; общие и неврологические исследования каждый месяц. В случае появления побочных эффектов, о которых пациент обязан сообщить врачу, лекарственное средство следует немедленно отменить, а после их прекращения его можно по решению врача применить повторно, начиная с самой низкой дозы.
Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении Купренила и противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга.
В случае отмены препаратов золота, из-за отсутствия эффекта, Купренил можно применять по истечении 6 месяцев.
Пациентам с нарушениями функции почек следует соответственно снижать дозу лекарственного средства и применять его с осторожностью.
Если пациенту рекомендовано лечение препаратами железа, следует соблюдать двухчасовой интервал при применении Купренила.
Ввиду влияния пеницилламина на коллаген и эластин, любые хирургические вмешательства (включая стоматологические) в период применения лекарственного средства следует производить с осторожностью.
Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 месяцев лечения, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 месяцев контролируют функцию почек и печени. При болезни Вильсона-Коновалова или цистинурии, одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. При применении Купренила необходимо компенсировать недостаток витамина В6. В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных с ревматоидным артритом, и в том случае если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае развития на фоне лечения лихорадки, нарастания протеинурии, появления гематурии, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночно-подобных реакций или других тяжелых побочных реакций препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, в других случаях - отменяют.
Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами
Препарат не вызывает нарушений психофизических функций, способности к управлению автотранспортными средствами и обслуживанию движущихся механических устройств.
Передозировка
Случаев передозировки не отмечено. Антидот неизвестен. Лечение симптоматическое.
Лекарственное взаимодействие
Купренил является антагонистом витамина B6.
Препарат нельзя применять с лекарственными средствами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга.
Препарат образует с тяжелыми металлами стойкие комплексные соединения.
Повышают риск возникновения побочных эффектов противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон.
Антациды уменьшают всасывание препарата.
Условия отпуска из аптек
Препарат отпускается по рецепту.Условия и сроки хранения
Хранить при температуре от 15°С до 25 °С, в недоступном для детей месте. Срок годности - 3 года.
Обсуждения и статьи про КУПРЕНИЛ
-
44
Отзывы о лекарстве "КУПРЕНИЛ"
- Marfa
04.12.2016 -
Без видимых результатов
Склеродермия
- Alekseich
13.07.2016 -
принимаю с 88года очень помагает
Наследственные болезни обмена веществ
- vecfor
18.08.2015 -
1 таблетка в день
Склеродермия
- diana.andrievskaya
17.03.2014 -
C 2006 года, прошел тремор
Наследственные болезни обмена веществ
- akuna matata
20.01.2014 -
убрал тремор за пол года (сначала принимала по 500мг 3 р\д,потом-по 250мг-3 р\д,сейчас-250мг -2р\д
Наследственные болезни обмена веществ
- Алочка
11.04.2013 -
под прекрытием преднизолона пошел не плохо,но после отмены преднизолона реакция организма была жуткой, так что препарат пишлочь отменить(((
Наследственные болезни обмена веществ
- Кристина B
06.03.2013 -
Сначало вроде все хорошо потом побочные действия
Склеродермия
- Лера612
05.11.2012 -
побочные действия-нарушения пищевых качеств
Склеродермия
- Белка
11.10.2012 -
пью с 2009 года, по 4-6 таблеток в сутки. в начале приема началась аллергическая реакция (сыпь, повышение температуры), снизила дозировку до 0,5 таб. в день, повышала еженедельно до 6 таб. в день.
Наследственные болезни обмена веществ
- менялина
30.08.2012 -
купренил начинала принимать по 1 таблетке через день 2 недели, затем 1 табл каждый день 2 недели, 2 таблетки -2 недели, таким образом довела до 5 табл. в день. при снижении меди снижала таким же образом и купренил, в настоящее время медь в норме и купренил не принимаю вообще, только цинктерале
Наследственные болезни обмена веществ
- irunya_555
17.06.2012 -
уже принимаю около 10 лет есть улучшения
Наследственные болезни обмена веществ
- Spectre74
06.03.2012 -
дисфагию снимает приблизительно в течение месяца, надеюсь, предотвращает прогрессирование фиброза органов.
Побочные - одно из них- кальциемия (от него тоже)Склеродермия
- ссд
02.05.2011 -
как базис не плохо,но лично мне подошол не очень(немел язык)
Склеродермия
- Зардира
20.10.2010 -
помогло в том плане что прошел тремор а вот с речью не особо но уже намного лучше только вот теперь стали очень болеть суставы
Наследственные болезни обмена веществ
- amirra
06.09.2010 -
На начальной стадии применения вообще исчез вкус,через некоторое время все нормализовалось.стала хорошо себя чувствовать.месяц назад опустилось верхнее веко. Веко нормализовалось. Исчез тремор.
Наследственные болезни обмена веществ
- -vasiliy-
04.09.2010 -
суставы стали слабее
Наследственные болезни обмена веществ
- baphone
17.08.2010 -
регулярное применение для профилактики
Склеродермия
- codears
19.11.2009 -
ем его с 2006 года по две таблетки 3 раза в день , тремор ушел, речь нормализовалась, координация почти восстановилась , даже вернулся к занятию экстримальным видом спорта;))
Наследственные болезни обмена веществ
- codears
19.11.2009 -
ем его с 2006 года по две таблетки 3 раза в день , тремор ушел, речь нормализовалась, координация почти восстановилась , даже вернулся к занятию экстримальным видом спорта;))
Наследственные болезни обмена веществ
- uskov_evgeniy
22.02.2017 -
пью с 04.2016, пока не ясно помогает или нет, но медь выводится
Наследственные болезни обмена веществ
- FallenAngel0911
10.09.2011 -
побочных эффектов нет
Наследственные болезни обмена веществ
- L3nka
08.12.2010 -
теперь организма моя его не переносит, вызывает полиневропатию
Склеродермия
- ekaterina.leiko
28.10.2012 -
никак не помогает улучшений нет все стоит на месте
Склеродермия
- AnnetteSunny
16.09.2011 -
Индивидуальная непереносимость препарата. Температура 38.ю крапивница
Склеродермия
- viktorij0571
07.09.2012 -
пьем месяц, самочувствие не улучшается
Наследственные болезни обмена веществ
- Софья
09.05.2010 -
принимала ровно неделю, и после чего полтора года ещё лежала с тяжелейшим отравлением. Была ещё одна попытка приёма Купренила, через пятнадцать минут начала задыхаться.
Наследственные болезни обмена веществ
- Anasta$ija
06.05.2010 -
Все побочные эффекты описанные в аннотации
Наследственные болезни обмена веществ
- самая любимая
27.09.2009 -
самочувствие стало лучше! но временно перестала принимать!появились сомнения по поводу побочных действий!
Склеродермия
- Татьяна1998
01.02.2015 -
Склеродермия
- diana77777
31.05.2013 -
Наследственные болезни обмена веществ
- ищу помощь.
23.04.2013 -
Склеродермия
- myakushka
26.12.2012 -
Наследственные болезни обмена веществ
- O1ya
20.12.2012 -
Склеродермия
- rusj
06.06.2012 -
Склеродермия
- cветлана"
13.05.2012 -
Наследственные болезни обмена веществ
- Aliska37
27.03.2012 -
Наследственные болезни обмена веществ
- Б.М.В.
17.01.2012 -
Наследственные болезни обмена веществ
- anna.f
11.12.2011 -
Склеродермия
- KARLS0N
08.12.2011 -
Склеродермия
- 777gjfik
15.11.2011 -
Склеродермия
С товаром КУПРЕНИЛ часто покупают
Эффективность лекарства "КУПРЕНИЛ"*
Склеродермия | 82% случаев | отзывов 33 |
Наследственные болезни обмена веществ | 91% случаев | отзывов 32 |